囊性纤维变性时的蛋白酶抑制剂与蛋白分解缺陷

蛋白分解缺陷是囊性纤维变性(CF)的常见临床征象。约85%患者的十二指肠液中,蛋白分解活动消失或异常低下。这一缺陷存在于出生时,表现在CF患婴胎粪中的蛋白质主要是白蛋白的浓度增加。作者发现CF婴儿胎粪内免疫反应性胰蛋白酶(IRT)与糜蛋白酶催化活性(CCA)正常,但胰蛋白酶催化活性(TCA)存在缺陷。     

抗心律失常新药索他洛尔(Sotalol)在儿科的应用

索他洛夫是一种具有非心脏选挥价β阻滞,以及Ⅲ类抗心律失常药性能的新药。此药是由其立体异构体d-和l-sotalol的消旋混合物构成的,其中d-stotalol仅有约1/50左旋复合物的β阻滞作用。在体内,索他洛尔似仅有约20％～50％普莱洛尔(心得安)的β阻滞效能。d,l-sotalol的β阻滞电生理作用包括延长房室结的窦性周期、A-H间期和有效不应期(ERP)。其Ⅲ类药作用为浓度依赖的     

心肌病诊治及研究进展（讲座）

心肌病(即过去称特发性心肌病)在分型、诊断和防治方面的研究,近年来有不少进展,现概述如下。一、心肌病的定义和分类1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组,1983年心肌病世界卫生组织专家会议,确定心肌病的定义为“原因不     

国际儿科学会第十六届大会学术资料简介

国际儿科学会第十六届大会于1980年9月8日至13日在西班牙巴塞罗那召开。卫生部与中华医学会派祝寿河、吴明漪和郑德元3人参加了这次大会。出席这次大会的代表共3,650人,来自85个国家,提出论文近1300篇。我国代表在会上作了《暴发型流行性脑膜炎感染性休克的治疗》和《上海市上海县学龄前儿童保健工作》两篇发言。     

小儿病态窦房结综合征(综述)

在成人中,病态窦房结综合征(以下简称病窦综合征)并不是少见病,近年来已日益为医务人员所认识和重视。此征在小儿中不多见,过去未引起注意,但目前也已有所发现。在病窦综合征中,窦房结因多种原因而功能低下,失去了心脏起搏的主导地位,其起搏和传出冲动障碍引起一系列临床和心电图表现,以心动过缓为主,并常与过速心律交替出现。这     

新生儿持续性肺动脉高压的诊断和治疗

新生儿持续性肺动脉高压(Persistent Pulmonary Hypertension in Neonate, PPHN)是近十年来人们逐渐有所认识,主要发生在足月儿和过期产儿。由于保持了右向左分流的胎儿特征,早先称为持续性胎儿循环。以后发现其右向左分流、低氧血症和肺动脉高压与某些临床病症如胎粪吸入综合征和原发     

儿科学会举办《呼吸器在小儿急性呼吸衰竭治疗中的应用》专题学习班

中华医学会上海分会儿科学会于1985年3月18～30日在上海市儿童医院举办了一期《呼吸器在小儿急性呼吸衰竭治疗中的应用》专题学习班。参加对象以本市市、区、县医院的主治医师为主,共28人。学习班讲解的内容有:小儿呼吸道解剖生理特点,血气分析,小儿呼吸衰竭,呼吸器的临床应用,气     

导致永久性肝损害的遗传性代谢缺陷病

肝脏常被遗传性代谢缺陷病所累及,但其中只有几种病严重到足以引起永久性肝损害。诊断依靠详尽的临床病史,特别是家族史以及体检发现特殊面容、眼的异常和肝脾肿大。肝脏极度肿大通常表示贮积病。早期实验室检查可帮助发现对内科疗法反应良好的某些遗传性碳水化合物代谢缺陷病。确诊依靠周围血、皮肤纤维母细胞、肠或肝组织的酶测定。遗传咨询和发现无症状的家族人员是全面处理的重要部分。婴儿和儿童用Menghini穿刺针作经皮肝活检是安全的,因此过去几年里对肝脏代谢性疾病     

阵发性室上性心动过速药物治疗的探讨

阵发性室上性心动过速(以下简称PSVT)为小儿常见心律失常和急诊。近年来采用入侵性心脏电生理检查和24小时心电监护,对阐明PSVT的发生机理,评价抗心律失常药物疗效和确定治疗方案具有重要意义。然而根据儿科特点及我国国情,上述检查尚未广泛开展。由于体表心电图结合临床表现对多数病例能作出分型诊断,并非每例     

小儿心律失常的临床特点

一、小儿心律失常临床特点概述1.病因:小儿心律失常除心脏本身疾病所致外,以心外病毒及细菌感染(尤以呼吸道感染)所致或诱发者多见。胎儿期及新生儿早期常见先天性心律失常,以早搏、室上性心动过速(室上速)及各种类型传导阻滞为多,但紊乱性房性心动过速、心房扑动(房扑)、心房颤动(房颤)及室性心动过速