先天性肝纤维化20例的临床及病理特征

目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征。方法收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例, 进行临床及病理特征分析。结果 20例患者中, 男性8例, 女性12例, 中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上消化道出血。病理学特征为汇管区弥漫性纤维化, 形成宽窄不一的纤维间隔, 分割肝实质, 细胆管增生。1例(5%)并Caroli病, 1例(5%)并HNF1α肝细胞腺瘤。免疫组织化学谷氨酰胺合成酶检测示75% CHF为腺泡3区的阳性表达。结论 CHF主要临床表现为门静脉高压及其并发症, 组织学检查是诊断金标准。对儿童或青少年发现门静脉高压症, 但无肝炎病史, 合并肾病者, 应首先考虑CHF的可能性。谷氨酰胺合成酶免疫组织化学检查腺泡3区的阳性模式有助于CHF的诊断, 对预后有一定的提示作用。     

原发性皮肤黏液癌临床病理分析及文献复习

目的 探讨原发性皮肤黏液癌(PCMC)的临床病理特点及临床预后,并复习相关文献.方法 收集四川自贡市第四人民医院2012-2019年原发性皮肤黏液癌2例,对其临床资料、病理形态、免疫组织化学标记进行综合分析,总结相关临床病理资料及鉴别诊断,并复习相关文献.结果 2例原发皮肤黏液癌组织肉眼观察,肿瘤边界相对清楚,似有包膜...