先天性肝纤维化20例的临床及病理特征

目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征。方法收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例, 进行临床及病理特征分析。结果 20例患者中, 男性8例, 女性12例, 中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上消化道出血。病理学特征为汇管区弥漫性纤维化, 形成宽窄不一的纤维间隔, 分割肝实质, 细胆管增生。1例(5%)并Caroli病, 1例(5%)并HNF1α肝细胞腺瘤。免疫组织化学谷氨酰胺合成酶检测示75% CHF为腺泡3区的阳性表达。结论 CHF主要临床表现为门静脉高压及其并发症, 组织学检查是诊断金标准。对儿童或青少年发现门静脉高压症, 但无肝炎病史, 合并肾病者, 应首先考虑CHF的可能性。谷氨酰胺合成酶免疫组织化学检查腺泡3区的阳性模式有助于CHF的诊断, 对预后有一定的提示作用。     

中国人40842例胃腺癌HER2多中心检测结果分析北大核心CSCD

目的分析中国人胃腺癌HER2检测阳性率、其影响因素及意义。方法采用多中。tk,回顾性研究,共收集23家单位2013--2016年胃腺癌手术及活检样本的HER2检测结果．统计实际检测的胃腺癌HER2阳性率,比较HER2表达与临床病理特征之问的关系,同时分析影响实际HER2阳性率的因素。结果共收集胃腺癌HER2检测结果40842例,中位年龄62岁,男女比例为2．6：1．0。实际HER2阳性率为8．8％（3577／40842）;HER2阳性与标本类型、肿瘤部位、Lauren分型和分化程度相关（P值分别为：0．009、0．001、〈0．01、〈0．叭）;同一患者两次检测结果比较,发现HER2表达不一致占7．6％（48／635）;各单位不同年份间HER2阳性率变化幅度在2％-10％之间：HER2免疫组织化学染色2＋病例再进行原位杂交检测比例（10％,810／8156）不高,不同单位的原位杂交检测比例差别大（0—100％）。结论中国人胃腺癌HER2表达与临床病理特征相关．两次检测和原位杂交检测比例是影响实际HER2阳性率的重要因素。该研究数据和结果可以基本反映中国人胃腺癌HER2检测的真实状态。     

双色银染原位杂交与荧光原位杂交检测胃癌患者HER2基因状态

Objective To investigate the advantages and disadvantages of dual-color silverenhanced in-situ hybridization(DSISH)and fluorescence in-situ hybridization(FISH)for determination of HER2 gene status in gastric carcinoma and to evaluate tlle feasibility of DSISH.Methods Eighty cases of primary gastric or gastroesophageal junction adenecarcinomag diagnosed and treated surgically from January to March.2009 at the West China Hospital were enrolled in the study.Automated immunohistochemistry (IHC)staining,FISH and automated DSISH were carried out to detect the HER2 status,respectively,and the concordance ofthe three techniques was then evaluated.Results DSISH and FISH failed initially,but repeated detection Was successful in 5 eases.Gene amplification was detected in 12/13 IHC 3+ cases in DSISH and in 11/13 IHC 3+ cases in FISH.In 6 IHC 2+cages, the amplification rate was both 1/6;in 18 IHC 1+cases.the amplifieation rate was both 2/18.No amplification Was observed in 43 IHC 0 cases.Only one of the 80 cases showed discrepancy.and tIlerefore the overall concordance between FISH and DSISH Wag 98.8%(κ=0.958,P＜0.01).Conclusions DSISH represents a novel approach for the determination of HER2 status in gastric carcinoma, and the overall concordance between DSISH and FISH is excellent.Despite their advantages and disadvantages.DSISH is more feasible and practical for routine application in surgical pathology.     

所谓"胃母细胞瘤":一种新的上皮间叶双相分化的胃肿瘤

新近,美国陆军病理研究所(AHP)的Miettinen等[1]报道了3例发生于年轻人的、组织学上表现为具有上皮和间叶双相分化的胃肿瘤(epitheliomesenchymal biphasic tumor of the stomach),即所谓"胃母细胞瘤(gastroblastoma)".     

肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析

目的 探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床病理特征。方法 对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果 4例均累及单侧单叶肺，其中CCAMⅠ型3例，Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外，其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论 CCAM是一种少见的肺先天性畸形，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。CCAM患者有一定的恶变风险，手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。     

全自动免疫组化和荧光原位杂交方法检测胃癌HER2状态

【摘要】 目的 探讨胃癌中HER2基因状态分布及HER2基因扩增/HER2蛋白表达与临床病理特征间的关系。方法 收集四川大学华西医院2009年1月～3月170例手术切除原发性胃或胃食管交界处腺癌石蜡组织标本,同时收集患者的临床和病理信息。所有病例行全自动免疫组化(IHC)和荧光原位杂交(FISH)检测HER2蛋白和基因的表达。结果 170例胃癌组织中, IHC检测蛋白表达为：100例(588%)0+,33例(194%)1+,14例(82%)2+,23例(136%)3+。FISH检测HER2基因扩增27例(159%),17号染色体多倍体者20例(704%）。其中4例(4%)IHC检测0+或1+,FISH检测阳性;有14例（378%）IHC检测2+或3+,FISH检测阴性。IHC与FISH结果间差异显著（P＜001)。HER2过表达和基因扩增与患者的年龄、性别、病理分级、肿瘤部位及TNM分期间没有相关性(P＞005),与分化程度、Lauren分级有相关性（P＜001)。结论 IHC与FISH检测胃癌HER2基因的阳性率分别为217%和159%。HER2基因扩增中17号染色体多倍体发生比例较高。分化程度越高,HER2阳性率越高,且主要集中在肠型。IHC可作为胃癌HER2检测的有效筛查手段,其不确定的病例可再行FISH检测确诊。     

胃癌HER2检测的标准化研究进展

胃癌是常见的恶性肿瘤，外科手术切除是胃癌的首要治疗方式，早期胃癌患者通过手术可以治愈[1]。但多数胃癌患者在确诊时已达中晚期，即使采用围手术期化疗或辅助化疗，这些患者的生存率仍然较低[2-3]。因此，寻找新的治疗途径如分子靶向治疗成为胃癌研究的热点。HER2/neu是表皮生长因子受体家族成员之一，其基因定位于染色体17q21，编码相对分子质量为185 000的跨膜酪氨酸激酶受体[4]，即HER2蛋白。     

一种可以传染的面部肿瘤

澳洲的研究者Pearse等在《自然》杂志上发表题为（Transmission of devil facial-tumour disease））的文章（Nature，2006，439：549），他们在澳洲的袋獾中发现了一种可以传染的面部肿瘤。这种疾病称为袋獾面部肿瘤病，目前这种口腔-面部的恶性肿瘤感染了超过一半的塔斯马尼亚袋獾。他们研究了取自澳洲东部各地袋獾的面部肿瘤，包括早期肿瘤、巨大肿瘤和转移性肿瘤。研究发现，袋獾的正常染色体数目为14条，而在袋獾的面部肿瘤中只包含13条染色体，而且有显著的异常，包括2条性染色体和3条常染色体的缺失，1条常染色体的长臂缺失和4条不能确认的标记染色体的存在。最重要的是，每只袋獾的面部肿瘤染色体异常都是完全一致的。这些染色体异常极其复杂，但无论是在微小的原发癌还是晚期的转移癌中，在正常染色体和肿瘤染色体间都没有任何过渡类型。     

人乳腺珠蛋白在乳腺癌诊治的应用

人乳腺珠蛋白(hMAM)是近年发现的乳腺组织特异性蛋白,具有较高的敏感性和特异性。hMAM在乳腺、淋巴结、外周血和骨髓中的表达及与乳腺癌的关系的研究表明,hMAM是一种新的可能具有临床应用前景的乳腺癌标志物。hMAM可诱导机体免疫反应,产生细胞毒作用,有望应用于乳腺癌治疗。     

人乳腺珠蛋白在乳腺癌中的表达

目的 探讨人乳腺珠蛋白(mammaglobin A,MGA)在乳腺癌中的表达及其临床意义.方法 采用免疫组化EnVision法检测MGA在87例原发性乳腺癌及其癌旁乳腺组织、20例转移性乳腺癌中的表达,并观察其与临床病理指标的关系.结果 MGA在87例原发癌和癌旁乳腺组织的阳性率分别为70.1%和74.7%(P＞0.05),但原发癌中强阳性者显著高于癌旁乳腺(P＜0.01).MGA的表达与淋巴结转移、ER和PR状态有显著相关性(P＜0.05).MGA在原发或转移癌的不同年龄组、组织学类型、组织学分级、TNM分期、c-erbB-2中的表达差异均不显著.结论 MGA表达于原发和转移乳腺癌,可用于临床病理辅助诊断.MGA表达与腋窝淋巴结、ER和PR状态相关,可用于辅助判断预后.