双侧髓质海绵肾合并先天性偏身肥大一例

患者女性,19岁,因发热、腰痛伴尿频、尿急3 d于2002年7月8日急诊入院。急诊查WBC 19.4×10~9/L、中性粒细胞0.872、淋巴细胞0.08,尿蛋白1.5 g/L、白细胞满视野、红细胞35～40/HP,双肾B超示双肾增大、右肾盂轻度积水。以“急性肾盂肾炎”收入本科。入院查体体温38.7℃,一般情况尚可,双侧眼睑无水肿,左侧面部明显肥大(图1),左侧     

特异性寡核苷酸探针检测胰岛素依赖型糖尿病病人HLA－DR基因频率

为了探讨ＨＬＡ－ＤＲ基因在胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）发病机制中的作用，利用聚合酶链反应技术及３０个特异性寡核苷酸探针检测３２例中国北方汉族ＩＤＤＭ病人及２５５名正常中国北方汉族人的ＨＬＡ－ＤＲ基因频率的分布。结果ＩＤＤＭ组ＤＲ３和ＤＲ４频率分别为２５．０％和４０．６％，明显高于正常组（８．６％和１８．６％），ＤＲ３和ＤＲ４的相对危险率分别为３．５ｌ和３．１０。提示ＤＲ３、ＤＲ，与ＩＤＤＭ易感性呈正相关。     

尿激酶联合苯那普利治疗IgA肾病的随访对照研究

目的 观察联合应用尿激酶(UK)和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)苯那普利治疗IgA肾病(IgAN)的效果。方法 将71例Lee分级≥Ⅲ级的IgAN患者随机分为两组:UK+ACEI组及ACEI组,随访观察两组的疗效。结果 (1)12个疗程后,UK+ACEI组24h尿蛋白定量明显下降(P<0.01),血白蛋白(AIb)水平升高(P<0.05),疗效优于ACEI组。(2)治疗前应用Katafuchi IgA肾病积分系统进行IgAN的病理评分,在肾小球积分≥7分的患者中,治疗至12个疗程时,UK+ACEI治疗效果优于ACEI组(P<0.05)。(3)UK+ACEI组中有10例患者进行了重复肾活检,经治疗后多数患者病理改变保持稳定。结论 UK联合ACEI治疗中重度IgAN安全有效,疗效优于单用ACEI者。肾小球硬化及间质炎细胞浸润的程度可作为估计UK治疗IgAN效果的指标。     

利用SSO探针检测中国北方人IDDM患者HLA－DR基因频率及其临床意义

利用ＳＳＯ探针检测中国北方人ＩＤＤＭ患者ＨＬＡ－ＤＲ基因频率及其临床意义毛正宽，黄夜明，潘长玉，刘述文，柏立群，陈香美胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）是一种自身免疫性疾病，ＨＬＡ－Ⅱ类抗原在其发病机制中具有重要作用。我们利用ＰＣＲ技术和３０种ＳＳＯ探针...     

1例重症Goodpasture病的诊治

作者报道了１例重症Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ病患者。患者入院时血肌酐近１３００μｍｏｌ／Ｌ，肾活检发现新月体占肾小球总数的９１．７％。经过双重血浆滤过、甲基强的松龙和环磷酚胺冲击等强化、综合治疗，患者肺出血停止，血清抗肾小球基底膜抗体转阴，但肾功能及重复肾活检病理均无改善。     

淀粉样变肾病伴肾组织内乙肝标志物阳性1例报告

原发性淀粉样变肾病合并肾组织内乙肝标志物阳性实属罕见,二者是合并存在还是在发病机制上存在相关性尚有待探讨.本文报告淀粉样变肾病伴肾组织内乙肝标志物阳性(资料来源于解放军总医院肾科)1例.     

糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗肾脏疾病并发肺部机会性感染的诊断与治疗

目的 了解糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗肾脏疾病并发肺部机会性感染的特点和治疗经验.方法 回顾性总结2007年2月互2008年5月解放军总医院肾脏科和急诊科收治的11例应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后出现严重肺部感染的肾脏疾病患者,分析患者的临床资料和随访结果.结果 所有患者呼吸系统症状均在治疗8周后出现,进行性呼吸困难为主要临床表现,5例患者出现呼吸衰竭,肺部影像学显示为两肺局灶性或弥漫性毛玻璃样病变,免疫学检查显示患者免疫功能基本正常,病原学检查所有患者血清人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性,1例患者血清巨细胞病毒IgM抗体阳性,1例痰培养烟曲霉菌阳性,其余患者未查到病原体,患者分别给予抗病毒和抗真菌感染或二者联合治疗,根据患者呼吸衰竭严重程度辅以无创或有创呼吸机辅助呼吸,最终2例患者死亡,其余患者病情好转出院,随访1个月至1年肺功能恢复正常.结论 肾脏病患者应用糖皮质激素联合疫抑制剂治疗过程中要警惕肺部机会性感染的发生,及时诊断和早期行综合治疗有利于改善患者预后.     

人纤溶酶原激活物抑制物1转基因小鼠的建立

目的 建立人纤溶酶原激活物抑制物1（PAI-1）转基因小鼠。方法 利用构建的高效真核表达载体pCAGGS-PAI-1,制备注射用DNA。以显微注射法将目的DNA注入小鼠受精卵,再将受精卵移植到受体母鼠,制备转基因小鼠。经鼠尾组织DNA提取、PCR筛选、Southern杂交、DNA序列测定对转基因小鼠进行鉴定。结果 对获得的29只小鼠经PCR筛选、Southern杂交分析、DNA序列测定,得到了2只整合了人PAI-1 cDNA的转基因小鼠。在刚出生的转基因小鼠尾部及后肢发现出血性改变,免疫组织化学观察到肾脏局部PAI-1表达稍有增高。结论 本研究中,我们建立了人PAI-1基因传基因小鼠,为进一步研究PAI-1在肾脏疾病中调控细胞外基质降解的机制提供了动物模型,为研究利用抗凝、促纤溶疗法慢性肾炎奠定了基础。