Peutz-Jegher综合征一例

Peutz—Jegher综合征（PJS），又名黑斑息肉综合征。因息肉好发于空、回肠、结肠，随息肉增大易引起肠梗阻及肠套叠。我院收治1例PJS患儿，表现为反复结肠套叠及小肠套叠，现报告如下。     

女性尿生殖窦畸形

<正>1 尿生殖窦概念及胚胎发育在胚胎发育第4～7周,体长11.0～22.4mm(crown-rumplength,CR顶臀长,下同)时,尿直肠隔发生,将泄殖腔分隔为前后两部分,后方为直肠肛管,前方即是尿生殖窦。同时,泄殖腔膜也分为前方的尿生殖膜与后方的肛膜。     

经肛门拖出术治疗先天性巨结肠23例

长期以来采用Ｓｏａｖｅ手术治疗小儿先天性巨结肠[1] ,近来我们采用不开腹 ,经肛门一期根治术治疗 ,创伤小 ,术后恢复快 ,并发症少。1　材料与方法小儿先天性巨结肠 2 3例 ,男 15例 ,女 8例 ,年龄 2 6天～ 4岁。以病史、体征、肛诊和钡灌肛等初步诊断 ,选择其降结肠无明显扩张的病儿 ,常规消毒腹部及会阴皮肤 ,插尿管。肛门扩张后 ,缝 4针牵引线。在齿状线上 4ｃｍ处直肠后壁取全层活检进一步确诊。齿状线以上粘膜下注入肾上腺素盐水 ,以利于止血和剥离。在齿线上 0 2ｃｍ处环行切开直肠粘膜 ,剥离直肠粘膜 6～ 8ｃｍ ,见直肠肌层随粘膜牵…     

19天新生儿食管闭缩抢救成功1例

患儿男 ,出生后 19天 ,因生后呛咳、口吐泡沫入本院就诊。在外院曾诊为新生儿肺炎 ,给予抗感染及支持疗法 ,无效果。后行上消钡餐疑食管闭缩 ,转来我院。入院查体 :T36 .2℃ P130次 / m in。一般情况差 ,脱水貌 ,无紫绀 ,前囟 2 cm× 1cm,低平。双肺可闻及干、湿罗音 ,心音有力     

经脐入路在小儿腹部外科手术中的应用

目的介绍经脐入路开腹术这一微创、美观、经济的手术方法,并与传统开腹术和腹腔镜手术进行比较。方法沿肚脐右侧环形皱襞作半环形切口,最大不超过270°,经腹直肌或中线剪开腹膜,在直视下进行手术操作,可吸收线皮内缝合脐部切口;自2001年1月～2003年12月,22例患儿共行23项手术;手术时间40～170min,无1例需扩大皮肤切口或转为传统开腹术。结果除1例新生儿小肠闭锁出现吻合口瘘外,无其他并发症;术后5～7d痊愈出院,随访3月～2年,切口愈合后美观,无脐疝发生。结论经脐入路安全、简便、美观、微创,适用于多种腹部疾病。今后在扩大手术范围和手术年龄方面仍有前景。     

先天性回肠末端环形束带致肠狭窄梗阻三例

本文报道 3例由于环形束带压迫远端回肠导致小肠梗阻 ,其中 1例合并先天性幽门肥厚。 3例均行束带切除 ,痊愈出院。病理报告均为脂肪血管纤维组织。病例报告例 1:男 ,3 6ｄ。由于无胆汁性呕吐3ｄ ,诊断先天性幽门肥厚入院 ,第 2ｄ行幽门环肌切开术 ,术后病情不缓解 ,腹胀 ,并出现胆汁性呕吐 ,腹部平片见多处小肠气液平面 ,于术后第 3ｄ再次剖腹探查。术中见回肠末端有一环形索带绕过肠管起于肠系膜的背侧 ,止于肠系膜的掌侧 ,压迫肠管形成梗阻。例 2 :男 ,6岁。由于腹痛、腹胀、肠鸣音亢进和胆汁性呕吐 2ｄ入院。腹部平片显示小肠梗阻。术中…     

骶尾部后矢状切口修补小儿直肠阴道瘘成功1例

患儿 13岁 ,因先天性无肛门于出生后在当地行骶会阴肛门成形术 ,术后曾行扩肛处理 ,但仍有排便困难 ;排稀便时有粪便自阴道排出并可感觉到气体进入阴道。月经来潮时肛门有经血排出。查体见肛门狭窄 ,括约肌无收缩 ,食指不能进入直肠 ,造影检查时造影剂大量自阴道排出 ,同时合并脊柱畸形。术前准备 :提前 2周以上行乙状结肠造瘘 (单腔造瘘 )和术前应用肠道抗生素及清洁灌肠。患儿全身麻醉 ,取俯卧位或侧卧位 ,髋关节屈曲 ,手术切口在臀沟顶点 (尾骨表面 )至肛门上方 ,依次切开皮肤、皮下脂肪、皮下筋膜、肛尾韧带、肛提肌 ,可切除部分尾骨 ,…     

经脐入路腹腔内幽门肌切开术

目的 经脐入路腹腔内幽门肌切开术是沿脐部环形皱纹作半周的皮肤切口，切口小、隐蔽，愈后不易被发现。是目前新开展的具有微创和美观两大特点的手术入路。方法我院自2001年以来共治疗9例患儿，开腹后，在肥厚的幽门表面缝两针牵引线，在腹腔内完成切开幽门肌的操作，克服了多数幽门不能牵出腹外的问题。结果9例患儿，男6例，女3例，平均年龄43d。术后2-3d出院。平均住院3．5d。无一例术后并发症。术中无1例粘膜破损及切口延长。结论 经脐入路腹腔内幽门肌切开术是一个良好的选择。     

先天性巨结肠层粘连蛋白基因及RET基因的表达研究

目的:通过对先天性巨结肠(HD)病变段层粘连蛋白(LN)转录表达的研究,探讨肠壁微环境改变对HD的形成作用以及与RET基因学说的相关性。方法:利用RT-PCR技术对HD病儿层粘连蛋白mRNA在无神经节细胞段、有神经节细胞段、正常段的表达进行检测,美国alpha9900凝胶图像分析系统判定表达强度,SPSS软件统计分析,推断LN的作用,同时检测RET基因的表达,用直线相关关系研究两者的相关性。结果:LN基因在无神经节细胞段异常高表达(P〈0.05),无神经节细胞段〉有神经节细胞段〉正常段;而RET基因的表达正好相反,无神节细胞段〈有神经节细胞段〈正常段,在无神经节细胞段明显减少,两者存在负相关关系。结论:HD无神经节细胞段LN的增高是内在的,LN增高引起肠神经细胞过早分化、定居导致无神经节细胞症的发生,可能与RET基因有一定内在联系。     

经脐入路--一种美观与微创的儿童腹部手术径路

目的探讨婴幼儿腹部手术经脐入路这一微创方法的可行性与实用性。方法沿肚脐右侧环形皱襞作半环形切开,最大不超过270°,经腹直肌或中线剪开腹膜,拖出病变或在切口处直视下进行手术操作,可吸收线皮内缝合脐部切口。结果2001年1月~2005年1月,57例患儿经脐行58项手术,手术时间20~170min,无1例需扩大皮肤切口或转为传统开腹术。除术后1例小肠闭锁新生儿出现吻合口瘘,无其他并发症。术后5~7d愈痊出院,随访3月~4年,切口美观,无脐疝发生。结论婴幼儿腹部手术经脐入路安全、简便、微创、美观、实用,适用于多种腹部疾病,在其它手术范围年龄及其他系统疾病都有很好的应用前景。