以昏迷为首发症状的蛛网膜下腔出血（附15例报告）

报告15例以急性昏迷为首发症状的蛛网膜下腔出血(SAH),占同期我院急诊科来诊的140例不明原因昏迷患者的10.7％,占同期我科收治的SAH的13.5％,高于以往文献报道。本组患者病情危重,其中11例死亡,死亡率高达73％。主要死亡原因为脑疝、再出血、合并感染及多脏器功能衰竭。故对以昏迷为首发症状的SAH患者,应及时作出诊断,以挽救病人的生命。     

少年发病的家族性不宁腿综合征13例

不宁腿综合征 (ｒｅｓｔｌｅｓｓｌｅｇｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＬＳ)常见于中老年人 ,呈家族性 ,少年发病者国内外少见报道。现将我们诊治的 1个家系 13例报告如下。先证者 ,男 ,39岁。自 14岁起出现双侧小腿深部肌肉难以忍受的虫爬样、针刺样、烧灼样等非痛性不适感。此后大腿深部肌肉、上肢肌肉也有类似感觉 ,但较小腿的不适感为轻。症状休息时加重 ,活动后减轻 ,夜间症状最明显 ,影响睡眠 ,常需将双腿置于被褥外边受凉挨冻或按摩肢体 ,起床行走活动才可使症状减轻。随着年龄的增长 ,症状呈加重趋势。体格检查 :内科各系统及神经专科检查…     

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病患者的临床和MRI表现

目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病(CADASIL)患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查,并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例(先证者及其姐妹)经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断,余1例(先证者弟)经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积;Notch3基因突变;临床表现为渐进性记忆力减退,伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43～48岁发病,均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死,脑深部白质广泛稀疏和O'Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、"人字征"、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、"黑洞征(black holes sign)"和"胡椒壶征(pepperpot sign)"等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分,其妹和弟分别为22分和29分;Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分,其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛,但该评分难以反映疾病早期的临床表现。     

家族性咳嗽性晕厥三例

家族性咳嗽性晕厥三例刁岳松吴卫平咳嗽性晕厥临床上并不罕见，但具有家族性咳嗽性晕厥则少见报道，现将我们诊治的一个家系３例报道如下。先证者男，５７岁。因反复发作性痉挛性咳嗽伴意识丧失３０年来诊。患者自１９６５年开始，经常出现咳嗽后意识丧失，咳嗽呈阵发性痉...     

相对缓脉102例临床分析

通常体温每上升1℃,心率每分钟约增加10～15次。窦性心律患者的脉搏次数与心率一致。如脉搏次数不随体温升高而相应增加,为相对缓脉。相对缓脉既可出现于疾病的起始阶段,亦可出现于疾病的过程之中,可以是某种疾病的特征性变化,亦可是多种疾病的临床表现之一.本文对102例相对缓脉资料进行了     

缺血性脑血管病神经机能自发性好转的研究进展

对卒中后神经机能恶化,文献论述较多,而对神经机能自发性好转(spontaneous neurological improvement,SNI)则述及较少.只要卒中一旦发生,无论其病灶大小及部位如何,机体均有不同程度、不同方面,如肌力、步态、平衡、认知、情感、视野等神经机能障碍.目前,已有大量在功能成像技术、神经电生理及形态学上的研究证实,早期的功能恢复主要与闭塞血管的再通、侧支循环的建立、半暗带的逆转和病灶周边水肿的消退有关,后期的功能恢复则与半暗带中残存神经元功能的发挥有关;而神经机能的重组却参与了恢复的自始至终.然而卒中后神经机能障碍的恢复是不平行的,步态、平衡和认知功能障碍常可获得较好的恢复,而失语、视野缺损和上肢的瘫痪则恢复较困难.