营养性巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血是多种原因引起的以增殖细胞呈巨幼变为形态特征的一组贫血综合征,DNA合成速度减慢是其共同的生化基础。当体内储存的叶酸或维生素B_(12)耗竭不能满足机体造血需要时,出现营养性巨幼细胞贫血,它是叶酸和维生素B_(12)缺乏的晚期表现。据统计巨幼细胞贫血病因中,95％为营养性叶酸或维生素B_(12)缺乏。诊断营养性巨幼细胞贫血,叶酸或维生素B_(12)治疗必须有特效。     

红细胞丙酮酸激酶缺陷的研究现况

丙酮酸激酶(Pyrurate Kinase,PK)是糖酵解途径中3个关链酶之一,此酶遗传性缺陷可引起遗传性非球形红细胞性溶血性贫血(Hereditary Nonspherecytic Hemolytic Anemia,HNSHA),它是糖酵解8种红细胞酶病中发现最早、最常见而研究最深入的酶病,本文就其研究现况作一综述。     

环孢素治疗再生障碍性贫血

目的：探讨环孢素对重型再生障碍性贫血的疗效。方法：用环孢素治疗重型再生障碍性贫血１６例（男性６例，女性１０例；年龄４０±ｓ１７ａ），剂量６－１２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），分２－３次ｐｏ。连用３ｍｏ，如无效则停用，有效者再继续服用３－４ｍｏ。结果：总有效率达６２％。有效者中８例在治疗前后测定Ｔ淋巴细胞亚群，经环孢素治疗后，随着病情好转，免疫功能紊乱得以纠正。未发现有严重不良反应。结论：环孢素是治疗重型再生障碍性贫血的有效药物。     

腺苷脱氨酶研究进展

本文简述了腺苷脱氨酶(ADA)同功酶的生亿遗传学基础;详细论述遗传性ADA 缺乏致重症联合免疫缺陷症和ADA 产生过多引起遗传性非球形细胞性溶血性贫血的发病机理;重点阐明近年来ADA 研究的分子生物学进展;并就ADA 在造血系统肿瘤分型诊断,病程演变和预后判断中应用研究进行讨论.     

红细胞核苷酸代谢异常与溶血性贫血

自1974年首例红细胞嘧啶5′核苷酸酶(P521′N)缺陷致遗传性非球形细胞性溶血性贫血发现以来,已经肯定红细胞核苷酸代谢途径中至少有三种酶缺陷可引起溶血性贫血。本文综述了红细胞P5′N、腺苷酸激酶和腺苷脱氨酶三种酶病的生化遗传学特点,重点阐明近年来分子生物学研究进展。     

营养性巨幼细胞贫血研究进展

巨幼细胞贫血是多种原因引起的以增殖细胞巨幼变为形态特征的一组贫血综合征,DNA 合成速度减慢是其共同的生化基础。叶酸和 VitB_(12)缺乏可形成营养缺乏症,当其体内耗竭不能满足机体造血所需时,出现营养性巨幼细胞贫血,它是叶酸和 VitB_(12)缺乏的晚期表现。据统计巨幼细胞贫血病因中,95%属营养性叶酸和 VitB_(12)缺乏。诊断营养性巨幼细胞贫血必须叶酸和 VitB_(12)治疗有特效。     

急性白血病患者血浆红细胞和单个核细胞腺苷脱氨酶活力的检测

急性白血病患者血浆红细胞和单个核细胞腺苷脱氨酶活力的检测伍先托，林果为，谢毅，刘文廉，丁训杰腺苷脱氨酶（ＡＤＡ）是嘌呤核苷酸分解途径中的关键酶。遗传性ＡＤＡ缺陷可引起重症联合免疫缺陷症；遗传性红细胞ＡＤＡ活力升高致非球形细胞性溶血性贫血。我们对急性白...