抗—MAG抗体相关性神经病:每月一次血浆交换及静注环磷酰胺治疗后症状改善

血清IgM与髓鞘相关糖蛋白(MAG)结合常与感觉运动多神经病有关。尽管有证据表明抗—MAG抗体相关性多神经病是由免疫介导的,但很少有报告采用免疫疗法取得了满意的疗效。作者报告联合应用血浆交换及环磷酰胺治疗4例抗—MAG抗体相关性多神经病患者,临床症状和体征获得改善。4例患者均具有感觉运动多神经病综合征,病情逐渐进展,以四肢远端对称性无力为特点,颅神经正常。均进行了临床、电生理及血清学检查,每例病人的神经传导至少包括1条感觉及3条运动神经,均表现为多神经病。血清IgM抗体与MAG结合评价采     

不育症及易性癖的激素治疗与缺血性脑血管病

为了解不育症及易性癖者采用雌激素治疗后导致卒中的危险性,作者对50例45岁以下的卒中患者进行研究,其中2例接受非避孕目的雌激素治疗的患者发生了缺血性脑卒中。 例1,38岁,女性,采用试管生育,胚胎转移而进行卵子诱导,诱导药物包括leuprolide,clomiphene,促卵泡激素、人绒毛膜促性腺激素及黄体酮注射。计划取卵的前1天,患者出现了右侧肢体无力及找词(word-finding)困难,次日在经阴道超声引导下吸取卵泡,2天后命名困难及右侧肢体无力进一步加重。一般体格检查无特殊发现。神经系统检查:自发语言     

尼莫地平对特发性震颤的作用

特发性震颤(ET)是一种单症状的位置及运动性震颤,常累及手、头、声带,偶尔也可涉及腿和躯干。它是一种常见的运动性疾病,尚无满意的治疗方法,选择性钙通道阻滞剂氟桂嗪及尼卡地平对治疗ET有效,但可引起锥体外系副作用。因此作者研究了另一种钙通道阻滞剂尼莫地平(NMD)对ET的治疗作用。 符合研究标准的16例ET患者中男9例,女7例,平均年龄38.6岁(19～66岁),平均震颤持续时     

肉毒杆菌毒素A对痉挛性肌张力障碍的治疗进展

应用肉毒杆菌毒素A 治疗痉挛性肌张力障碍是神经科治疗学方面的一个进展,已被临床证明是一种安全有效的药物。本文就其生物特性、药理作用、临床应用及副作用等方面进行综述。     

局部应用萘甲唑啉治疗肌病性上睑下垂

肌病性上睑下垂(myopathic ptosis,MP)是由于影响了提上睑肌或其神经肌肉连接所引起。其它辅助提上睑的肌肉是M(?)ller氏平滑肌。作者局部应用萘甲唑啉(naphazoline)试图选择性地增加M(?)ller氏肌的收缩力,缓解肌病性上睑下垂。 研究的12例MP病人中,男5例,年龄18～72岁。肌强直性营养不良(myotonic dystrophy)3例;常染色体显性遗传性眼咽肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)的同胞3人;重症肌无力5例;以上睑下垂、眼麻痹、肌病、神经病、白质脑病和胃肠功能障碍为特征的多系统线粒体病(MNGIE综合征)1例。17只下垂眼每只滴入0.1％     

动脉瘤性蛛网膜下腔出血病人全脑血管造影检测多发性动脉瘤的重要性

普通人群中未破裂的颅内动脉瘤(UA)的最高发病率为0.5％,其中约95％的病例于破裂后首次诊断。在破裂前诊断出更多的动脉瘤是治疗的关键。尽管目前CT和MR得到了改善,但不能发现更多的UA,脑血管造影仍为诊断的选择。本研究旨在评估脑血管造影范围、多发性动脉瘤(MA)的发生率、UA的发生率及其定位之间的联系。在前瞻性连续研究中,5年间共登记动脉瘤性蛛网膜下腔出血病人1076例,女674例(62％),男402例(38％),平均年龄女49岁,男48岁。1076例病人中经血管造影     

丘脑底核出血后的下肢单舞动症

舞动症(ballism)是过度运动中的一种少见形式。通常是由对侧丘脑底核周围血管病变所引起。典型表现为上下肢及面、颈部不自主运动。当仅影响身体某一肢时称单舞动症(monoballism)。作者报告1例经MR证实为左丘脑底核尾部局灶出血的病人,表现为对侧下肢短暂性单舞动症。 患者,男,62岁,右利手,因右下肢不自主运动4周就诊。其唯一主诉是右腿不自主运动,全身体格检     

血管因素与脑白质疏松之间的关系

脑白质疏松(WMLA)可见于约70％的血管性痴呆(VAD)病人及30％的Alzheimer病(AD)患者。WMLA的病因不明,以往的研究提示一个血管性病因,但尸检研究表明高血压性血管病变患者伴发的WMLA数量并不比对照组多。已有作者建议脑白质细胞的低灌注(hypoperfusion)和低血糖继发的髓鞘脱失是晚发AD病人及VAD病人WMLA的共同     

CO中毒后4年的临床后果和脑MRI

磁共振成像(MRI)尚未广泛用于研究一氧化碳(CO)中毒后的脑损害。作者报告3例4年前同时发生CO中毒患者的临床后果及脑MRI发现。 例1,男,43岁,被送入急诊室以10升/分非再呼吸式面罩(non—rebreathing mask)吸氧。血压120/80mmHg(16/10.7KPa),呼吸36次/分。呈嗜睡状,无局灶神经缺陷。ECG示右束支传导阻滞和非特异性ST—T波异常,血白细胞计数(WBC)为20800(20.8×10~9/L),肌酸激酶(CK)2293IU/L(正常<220),碳氧血红蛋白氢氧化钠试验阴性。持续面罩吸氧,几小时后完全清醒。既往无神经系统疾患史。2天后WBC12700,9天后CK50IU/1,ECG无改变。2周后脑CT左丘脑显示低密度灶。随后出现严重的抑郁症,住院并抗抑郁治疗。4年     

天冬氨酰氨基葡萄糖尿症患者的癫痫发作

天冬氨酰氨基葡萄糖尿症(aspartylglucosaminuria,AGU)是一种常染色体隐性遗传性溶酶体沉积病(lysosomal storage disorder)。该病在芬兰格外多见,已诊断的病例超过200例,进行性智能迟钝(mental retardation)是其主要症状。以往仅报告几例AGU病人有癫痫发作,作者的研究表明AGU病人的癫痫发作并非偶然现象。