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1.
目的 采用DTI观察特纳综合征(TS)患者脑白质异常,探讨TS白质异常与认知功能障碍的关系。方法 选择基因型为45,XO单体型TS的患者14例为TS组,另招募20名年龄为10~18岁的女性志愿者为对照组,进行韦氏智力检验。采用Siemens 3.0 T磁共振扫描仪及8通道头线圈,对两组行DTI扫描,并经后处理生成FA图,然后进行TS组和对照组的基于体素的FA比较。结果 TS组知觉推理智商值为84.4±15.1,低于对照组(103.4±13.4;t=3.8,P<0.05);在言语理解方面智商值为100.7±20.3,低于对照组(117.2±14.1;t=2.8,P<0.05);在加工速度方面智商值为83.6±12.1,低于对照组(103.8±16.1;t=4.0,P<0.05);在工作记忆方面智商值为87.2±16.9,低于对照组(101.7±15.7;t=2.6,P<0.05)。PS组左侧额叶白质、右侧顶叶白质、胼胝体压部、双侧内囊、双侧大脑脚和双侧小脑FA值显著低于对照组。结论 TS患者左侧额叶纹状体通路、右侧上纵束通路及胼胝体圧部FA值减低可能与视觉空间感觉及相关执行能力减低有关;双侧内囊、大脑脚和小脑局部FA值减低可能与运动异常有关。 相似文献
2.
目的探讨不同核型特纳综合征(Turner syndrome,TS)患儿的神经认知功能及脑灰白质体积的异常情况。方法选择9例染色体核型为45X和11例其他核型的TS患儿及20例正常女童进行韦氏智力测试与3.0 T磁共振(MRI)扫描。全脑高分辨率T1W图像采用SPM 8软件包进行基于体素的形态测量学(VBM)分析,以协方差分析比较TS患儿与正常女童之间全脑灰白质体积的差别。结果两组TS患儿的智商均低于正常女童(P<0.05);45X患儿在言语理解、知觉推理、工作记忆和加工速度项目得分低于正常女童(P<0.05);其他核型患儿仅知觉推理和加工速度2项得分低于正常女童(P<0.05)。两组TS患儿在言语理解项目得分差异有统计学意义(P<0.05)。MRI扫描发现,45X组患儿右侧顶上小叶、中央后回、楔叶、楔前叶、距状皮层、左侧枕叶中下部灰质体积减小;双侧辅助运动区,额上回内侧,右侧扣带回中部,左侧颞回、额回、小脑、海马、海马旁回、梭状回灰质体积增加;其他核型患儿在双侧海马旁回、梭状回、脑岛、海马、壳核、上颞、杏仁核、尾状核、丘脑、小脑及左侧舌回灰质体积增大。白质体积比较,45X患儿左侧中央后回及顶下小叶减小;其他核型患儿左侧顶上小叶、楔前叶、枕上小叶萎缩,较正常女童差异有统计学意义(P<0.05)。结论 TS患儿智力下降,并伴有非语言的认知障碍;45X患儿可能还伴有语言认知的障碍。脑灰白质发育异常可能是其神经病理学基础。 相似文献
3.
目的 利用基于体素的形态测量学(VBM)方法,探测不同核型特纳综合征(TS)患儿脑灰质体积异常的差异.方法 19例染色体核型为45XO的单体型TS患儿和21例杂合核型的TS患儿以及20名正常儿童(对照组)进行了韦氏智力测量和3.0TMR扫描.单体型TS患儿组、杂合型TS患儿组和对照组的全脑高分辨率T1WI图像采用统计参数图(SPM)8软件包进行VBM分析,以全脑灰质总体积为协变量,比较3组之间全脑灰质体积的差别,采用功能神经图像分析软件AFNI软件包中的蒙特卡洛模拟方法(AlphaSim方法)进行簇水平上的多重比较校正.结果 单体型TS组患儿韦氏总智商值为(89±16)分,杂合型TS组为(91±13)分,而对照组韦氏总智商值为(109±15)分,3组智商差异具有统计学意义(F=10.75,P<0.05).与对照组比较,单体型TS组及杂合型TS组均表现双侧楔叶、中央后回、扣带回灰质体积减小,差异有统计学意义(单体型TS组统计区体素数目分别4117、1392、1085,t值分别为5.75、5.33、5.02;杂合型TS组统计区体素数目为4501、2437、591,t值分别为5.40、5.11、4.95,P值均<0.01,FWE校正);两组TS患儿均在眶额回、海马旁回、小脑、岛叶,右侧颞极、纹状体,中脑背侧灰质体积增加,差异有统计学意义(单体型TS组统计区体素数目分别为1444、1188、791、725、695、431、386,t值分别为5.01、5.96、5.67、5.23、4.85、4.43、4.94;杂合型TS组统计区体素数目分别为6988、2709、2510、2380、1987、1709、1185,t值分别为6.50、7.06、7.26、5.27、5.71、6.02、4.56,P值均<0.01,FWE校正).单体型TS组与杂合型TS组比较,杂合型TS组在左侧海马、纹状体较单体型TS组灰质体积增加(体素数目分别为1014、496,中心坐标t值分别为4.75和4.53,P值均<0.01,FWE校正),在右侧缘上回灰质体积减少(体素数目为350,中心坐标t值为4.28,P<0.01,FWE校正),差异有统计学意义.结论 单体型与杂合型TS患儿均存在顶枕叶的萎缩,说明单体型与杂合型TS导致的脑皮层发育障碍类似;而杂合型TS患儿双侧前额叶、颞叶与小脑的体积增加区域较单体型更为广泛,提示杂合型TS可能更多利用这些脑区进行代偿. 相似文献
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