神经母细胞瘤误诊为脊椎炎一例报告

病史摘要：患儿男，4岁，因腰痛一月，又眼睑皮下出血十余天，头痛三天入院．患儿一月来腰部持续性疼痛，病初伴不规则发热五天，体温38℃～39℃，未经治疗降至正常．十二天前右眼睑皮肤出现淤班伴肿胀，并渐发展至左眼睑。外院摄胸腰椎片示；“十二胸推脊椎炎”．诊断为“脊椎炎”．经抗感染治疗七天后无好转．近2～3天，患儿常诉头痛，无呕吐、抽搐．故转本院．患儿起病以来明显消瘦，伴乏力、纳差，睡眠不安，大小便无殊．发病前患儿曾二次从一米以上高台跌落，无意识库得．入院查体：T36．7C，Bp15／12kPa，精神软，消瘦，身体被动倦…     

阿霉素对兔心肌损伤与心肌ATP酶活性和NOS表达的关系

目的：探讨阿霉素对心肌损伤与心肌ATP酶活性和NOS表达变化的关系。方法：用治疗剂量阿霉素静脉注射，建立兔阿霉素心肌损伤模型作为模型组，静脉注射生理盐水作为对照组，取心肌组织进行HE染色及超薄切片染色；采用Padykula及Herman法和NADPH－d酶组织化学染色，进行图象分析，数据进行统计学检验；观察和比较两组动物心肌组织中ATP酶和NOS的变化。结果：病理学检查和电镜观察表明模型组心肌组织和超微结构受损伤；酶组织化学染色和图象分析显示Ca^2 -ATP酶活性下降，而NOS表达上调，模型组与对照组相比，P＜0．01，具有显著性差异。结论：治疗剂量阿霉素能够降低心肌组织中Ca^2 -ATP酶的活性和上调NOS的表达，并可能是导致心肌损伤的重要原因。     

阿霉素对兔心肾损伤与一氧化氮合酶表达

目的:探讨阿霉素(Adr)对心和肾损伤与一氧化氮合酶(NOS)表达。方法:用治疗剂量阿霉素静脉注射法建立兔心、肾损伤模型组,测定兔心输出量(CO)、左心室收缩压(LVSP)、左心室舒张末压(LVEDP):取心和肾组织进行HE染色及超薄切片染色;NADPH组化染色并进行图像分析,观察动物心和肾组织中ALP、Ca~(2+)-ATP酶和 NOS的变化。结果:实验组CO、LVSP均明显低于对照组,LVEDP明显高于对照组;实验组心和肾组织的超微结构受损伤,Ca~(2+)-ATP酶活性明显下降,而NOS表达明显上调。结论:治疗剂量阿霉素能够降低心和肾组织中Ca~(2+)-ATP酶的活性和上调NOS的表达,是导致心和肾组织损伤的重要原因。     

阿霉素对实验兔心功能及心肌细胞内游离钙浓度的影响

目的探讨阿霉素慢性心功能听凭的病理生理机制。方法 实验兔每周注射阿霉素１次,,共８周。停药３周后分别测体重（ＢＷ）、心室重量（ＶＷ）、颈动脉压（ＢＰ）、颈动脉平均压（ＭＡＰ）、左心室收缩压（ＬＶＳＰ）、左心室舒张压ＬＶＤＰ）、心输出量（ＣＯ）、心肌细胞胞浆内游离钙浓度,并与健康同龄兔对照。结果 用药后实验组ＶＷ、ＢＷ低于对照组,ＶＷ／ＢＷ高于对照组。ＣＯ、ＢＰ、ＭＡＰ、ＬＶＳＰ均低于对照组,而ＬＶ     

儿童肥胖与颈动脉内膜-中层厚度及动脉扩张功能

为了解动脉粥样硬化疾病是否在儿童期即有开始，研究了肥胖儿童颈动脉内膜—中层厚度及动脉扩张功能。选择27例单纯性肥胖症儿童和16例正常对照儿童，通过家族史调查，生化分析法检测血脂、血液粘度以及超声测定颈动脉内膜—中层厚度及脓动脉舒缩顺应性。结果发现肥胖者在儿童期颈动脉内膜—中层的厚度已经开始增加，内皮依赖性动脉扩张功能降低，并可以合并高脂血症和高脂蛋白血症。提示儿童的肥胖、脂质代谢异常导致动脉血管壁损伤；动脉粥样硬化是小儿时期得病、成人发病的一种疾病。预防冠状动脉粥样硬化性心脏病，须从儿童期开始防治肥胖症，超声检查颈动脉内膜中层厚度简便、安全无创，可以作为早期发现冠心病一个良好的预报因子。     

儿童结节性硬化症临床特征和药物治疗

目的探讨儿童结节性硬化症（TSC）的临床特征和药物干预效果,提高对本病的诊治水平。方法对本院收治的102例结节性硬化症患儿的临床表现、影像学资料及药物治疗进行回顾性分析。结果本组102例患儿中男59例,女43例,发病年龄中位数为15个月,初诊年龄中位数为32个月。其中35例有结节性硬化症家族史,15例有癫痫家族史;72例患儿进行了基因检测,27例为TSC1基因突变,45例为TSC2基因突变。所有患儿均有头颅CT/MRI特异性改变,皮层结节和室管膜下结节多见,室管膜下巨细胞星形细胞瘤罕见。102例患儿中64例（62.7%）伴有癫痫发作,21例（20.6%）监测到亚临床放电。64例合并癫痫患者最常服用的4种抗癫痫药物依次为：奥卡西平、托吡酯、丙戊酸钠、氨己烯酸。其中26例给予常规抗癫痫药物治疗,38例添加雷帕霉素治疗,常规治疗组8例有效,18例无效;加用雷帕霉素组28例有效,10例无效。结论儿童结节性硬化症临床表现多样,尽早识别TSC临床特征具有重要的临床意义,新型抗癫痫药物和雷帕霉素可显著降低患者癫痫的发生率。     

CpGODN对尘螨哮喘小鼠Foxp3表达的影响

目的研究CpG寡脱氧核苷酸(CpGODN)对尘螨哮喘小鼠Th1/Th2型细胞因子及肺组织中Foxp3蛋白表达的影响。方法用雌性C57BL/6J小鼠建立尘螨哮喘小鼠模型,在抗原致敏阶段加入CpGODN进行干预,并设立GpCODN治疗对照组及布地奈德治疗对照组,观察支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数、嗜酸性粒细胞百分比(EOS%)的变化;用酶联免疫吸附(ELISA)法检测BALF中IL-4、IL-5、IFN-γ的含量变化;用免疫印迹(Western-blot)法检测肺组织Foxp3蛋白的表达水平。结果与哮喘模型组及GpCODN治疗对照组比较,CpGODN治疗组的BALF中IL-4、IL-5的浓度降低,IFN-γ浓度升高,肺组织中Foxp3蛋白表达增高;相关性分析显示肺组织Foxp3表达与BALF中IFN-γ水平呈正相关,与BALF中IL-4、IL-5水平、EOS绝对值均呈负相关。结论 CpGODN能够改善尘螨哮喘小鼠气道炎症,调节Th1/Th2型细胞因子的平衡,可能是通过诱导Foxp3的表达来起到免疫调节的作用。     

儿童继发孔房间隔缺损封堵术47例疗效观察

房间隔缺损(ASD)是一种常见的先天性心脏病.经心导管介入治疗继发孔ASD在国内外已广泛开展[1-4],一定程度上替代了心脏直视手术.     

先天性心脏病患儿体内人巨细胞病毒糖蛋白B基因型研究

目的探讨HCMV感染和gB基因型与先天性心脏病关系。方法2004年9月～2005年6月住院的先天性心脏病患者116人为先心组，其中仅患先天性心脏病者73人，合并肺炎43人，其中男性64人，女性52人，年龄1个月～13岁，平均（1．7±2．0）岁。对照I组为同期住院无先天性心脏病而仅患肺炎的患者98人，其中男性57人，女性41人，年龄1个月～14岁，平均（2．3±3．3）岁。对照II组为无症状正常婴儿但尿HCMV—DNA检测为阳性，共25人，年龄1个月～12月，平均（6．9±5．3）月。应用荧光定量法检测先心组和对照I组尿HCMV—DNA含量，应用套式PCR（nPCR）加限制性长度多态性分析（RFLP）的方法检测HCMV包膜糖蛋白B（glycoproteinB，gB）基因型。结果先心组尿HCMV—DNA阳性率60．3％，对照I组尿HCMV—DNA阳性率36．7％，差异有统计学意义（χ^2=11．864，P〈0．01）；年龄1—12月先心患儿体内HCMVgBI型占78．6％（22／28），对照Ⅱ组HCMVgBI型占40．0％（10／25），差异有统计学意义（χ^2=8．214，P〈0．01）。结论宫内HCMV感染可能是先天性心脏病的致畸因子，gBⅠ型是致病优势基因。     

小儿手足口病合并脑炎21例临床特征和脑脊液检查结果分析

手足口病（HFMD）是由肠道病毒引起的传染病,多发于婴幼儿,可引起手、足、口腔等部位的疱疹。HFMD可引发脑炎、脑膜炎、肺出血、肺水肿、心肌炎等并发症,重症患儿病死率较高,发现后应立即救治。HFMD是全球性传染病,世界大部分地区均有此病的报道,现将我院收治的手足口病合并脑炎患儿的临床特征和脑脊液检查结果进行分析,报道如下。