疑川崎病并发严重冠状动脉病变引发的心血管事件1例报告并文献复习

川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种病因不明的免疫系统异常活化导致的血管炎性综合征。冠状动脉病变（coronary arterial lesion, CAL）患者如果没有经过有效治疗,其发生率能够达到25%。患者恢复期阶段疾病损伤仍然持续存在,时间甚至长达数年,不断损害患者的血管健康,增加血栓形成率,诱发心肌梗死等各种缺血性心脏病。本研究回顾分析1例13岁、因“胸闷、呼吸困难”入院患儿的临床资料,追问病史,同时检索相关文献并进行总结。患儿心脏冠状动脉CTA提示双侧冠状动脉瘤并右冠血栓形成,心电图示前间壁的心肌缺血,诊断为严重冠状动脉病变,结合既往病史,考虑患儿胸闷、呼吸困难为表现的心血管事件的发生与可能幼时川崎病并发的严重冠状动脉病变相关。     

丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎及关节腔积液两例

川崎病是一种血管炎性疾病,主要发生于儿童,全球各地均有病例, 其病因及发病机制尚未明确,并发症多样。部分患者在应用丙种球蛋白和阿司匹林初始治疗后,仍持续发热,该类型川崎病被定义为丙种球蛋白非敏感型川崎病。该文报道了2例丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎的患儿,2例MRI均显示合并关节腔积液。 在接受静脉滴注第2剂丙种球蛋白后,2例患儿发热和关节疼痛症状仍未缓解。最后,主诊医师给予他们口服小剂量泼尼松,2例患儿的体温均降至正常,关节症状均缓解。川崎病相关的严重关节炎发病机制不明确,应受到重视,目前尚无丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎的相关治疗指南,小剂量泼尼松或有望成为其首选的治疗方案。     

主动脉缩窄的治疗进展

主动脉缩窄（coarctation of aorta,CoA）是一种常见的先天性疾病,指先天性主动脉局限性狭窄,病变部位管腔变小甚至闭塞,血流受阻,缩窄远近端形成侧支循环是其明显特征。过去 CoA 分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）。现在主张将 CoA分为单纯型（成人型）和复杂型,复杂型包括婴儿型（合并动脉导管未闭、室间隔缺损等畸形）和不典型型（合并主动脉弓发育不良或头臂动脉开口部狭窄以及部位不典型或多发狭窄）。未经治疗的 CoA 患者自然预后差,平均寿命约32～40岁。死亡原因包括充血性心衰（26％）,主动脉破裂（21％）,感染性心内膜炎（18％）和脑出血（12％）等致命性并发症［1］。CoA 的治疗目的是解除狭窄,重建主动脉正常血流通道,使血压和循环功能恢复正常,并尽可能减少并发症和缩窄周围的压力阶差。缩窄部位管腔直径减少超过50％和（或）压力阶差超过20 mmHg常被作为手术和介入治疗的指征［2］。治疗方法包括外科治疗、介入治疗以及镶嵌治疗。现就其治疗进展综述如下。