肺动脉异常起源于升主动脉的超声心动图诊断价值及漏误诊分析

目的探讨经胸超声心动图(TTE)在肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的术前诊断价值及术后随访价值。方法回顾性分析我院经CTA或手术证实的17例AOPA患者的术前TTE表现特点及术后随访情况。结果 17例AOPA患者中,右肺动脉异常起源于升主动脉者13例,左肺动脉异常起源于升主动脉者4例;近端型14例,伴有其他心脏畸形者7例;术前超声漏诊2例(1例为AOPA合并主肺动脉间隔缺损,1例为AOPA合并法洛四联症)。15例包含术前漏诊1例行外科手术治疗,效果良好,术后超声心动图评估显示肺动脉吻合口通畅及肺动脉分支无明显狭窄,肺动脉压力明显下降;另2例包含术前漏诊1例成人患者因重度肺动脉高压未行手术治疗。结论 TTE能够清楚显示异常起源的肺动脉并评价其血流及肺动脉压力情况,在AOPA术前诊断及术后随访中起重要作用。     

超声心动图联合心电图评估轻链型心肌淀粉样变预后的临床研究

目的 探讨超声心动图联合心电图在评价左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者预后的临床价值.方法 回顾性分析2014年10月至2020年2月在空军军医大学第一附属医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50％的患者114例,收集患者的一般临床资料、超声心动图、心电图及随访结果.采用Cox回归比例风...     

彩色多普勒超声心动图评价高原驻守官兵右心参数变化

目的:探讨高原驻守官兵右心系统相关参数变化特点。方法:应用多普勒超声心动图对驻守海拔2 800m A组官兵以及驻守海拔4000m以上B组官兵进行研究。结果:1B组官兵肺动脉内径(PA)大于A组官兵(P<0.05),右心房(RA)、右心室内径(RV)无显著差异;2B组官兵的肺动脉持续时间(PVDT)及加速时间(PVAT)明显少于A组官兵;3B组官兵肺动脉平均压力(PAMP)明显高于A组官兵。结论:驻守高海拔官兵PA增宽,PVDT、PVAT缩短,肺动脉平均压力(PAMP)显著增加,RV内径无明显变化。     

三维斑点追踪成像评估左室射血分数正常的轻链型心肌淀粉样变预后的临床价值

目的:应用三维斑点追踪成像(3D-STI)评估左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变,探讨3D-STI评估LVEF正常的AL-CA患者预后的临床应用价值。方法:回顾性分析2014年10月至2020年5月在空军军医大学西京医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50%的患者80例,依...     

体表心电图在经皮心肌内室间隔射频消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病中的作用

目的 评价体表心电图在经皮心肌内室间隔射频消融（PIMSRA）术治疗梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)中的作用。 方法 纳入2017年4月至2018年11月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的HOCM患者46例,对其心电图多参数进行回顾性分析。采用体表心电图评价术前和术后1周、1个月和3个月、6个月QRS波时限（aVF、V1）,R+S波电压之和（aVF、V1、V2、V3）,ST段抬高或下移（V1、V2、V3、V5）,SV1+RV5电压之和,以及部分患者随访2年的心律失常事件的计数统计。 结果 与术前比较,术后6个月V1、V2导联R波与S波电压之和较术前显著减低;术后1周V1、V2导联ST段较术前显著抬高。与术后1周比较,术后3个月、6个月V1、V2导联ST显著性回落。从术前、术后1周、术后1个月、术后3个月、术后6个月各ECG参数趋势图变化中发现,aVF导联、V1、V2导联R波与S波电压之和均呈下降趋势;V1、V2、V3导联ST段术后一周快速抬高后,呈渐进式下降。2例患者术后出现新的完全性右束支传导阻滞,4例患者术后1年,心律失常转为正常窦性心律,无1例患者术后出现新的完全性左束支传导阻滞。 结论 PIMSRA是一种安全、有效的治疗HOCM新技术,ECG在术前、术中、术后起到重要的指导和监测作用。     

儿童梗阻性肥厚型心肌病外科手术疗效评估的初步研究

摘要 目的 探讨儿童梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）患者行改良扩大Morrow手术（室间隔旋切术）治疗HOCM的临床疗效、安全性及并发症。 方法 回顾性分析2015年8月至2018年12月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的8例行改良扩大Morrow术的HOCM儿童（年龄＜18岁）的临床资料、基因学资料和术后随访结果,总结外科手术后早中期临床疗效、安全性及并发症情况。 结果 全组手术顺利,无围手术期死亡;所有患儿临床症状明显改善,纽约心功能分级Ⅰ或Ⅱ级。随访静息左室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract gradient,LVOTG）较术前明显下降(35.5±21.3mmHg vs 80.5±27.9mmHg,P＜0.01,1mmHg=0.133kPa）,术后3例（37.5%）出现完全性左束支传导阻滞,1例并发三度房室传导阻滞并行永久性心脏起搏器植入术。其中3例患儿术后8月-1年复发,左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO）复发率37.5%。基因结果示：基因检出率可达75%,其中5例患儿携带肌小节蛋白突变,占62.5%;1例携带RAF1基因突变,占12.5%;1例无明确基因突变。患者随访26.5±14.7月,8例患者均存活,无心源性猝死发生。 结论 改良扩大Morrow术（室间隔旋切术）是治疗儿童HOCM的有效方式,可有效改善患儿症状,缓解左室流出道梗阻;术后易并发左束支传导阻滞,有复发可能,基因检测有助于HCM患儿的精准诊治和临床随访。     

多普勒超声心动图评价不同海拔高原驻守官兵心功能

目的：比较驻守海拔2800 m官兵与海拔4820 m官兵的左心功能及右心参数变化差异,探讨海拔高度对高原驻守官兵心脏的影响。方法利用飞利浦便携CX50型超声诊断仪,对驻守海拔2800 m官兵33名（ A组）和海拔4820 m官兵25名（B组）行超声心动图检查,重点检查左室短轴舒张末内径（LVDd）、左房收缩末左右径（LASd）、右房收缩末左右径（RASd）、右室舒张末左右径（RVDd）、肺动脉内径（PAd）、二尖瓣口E峰与A峰血流速度（MVE、MVA）、二尖瓣环舒张早期速度（ E′）、二尖瓣环舒张晚期速度（ A′）、肺动脉加速时间（ PVAT）、肺动脉平均压力（ PAMP）。结果 B组的MVE、MVA、E′、E′/A′均低于A组,LVDd小于A组,PAd及A′大于A组,PVAT明显小于A组,PAMP明显高于A组（P﹤0.05）,两组RASd、RVDd无显著差异（ P﹥0.05）。结论与低海拔高原驻守官兵比较,驻守超高海拔高原官兵左室舒张功能减低,PAd增宽,PVAT缩短,PAMP增加,表明超高海拔高原环境对驻守官兵的心脏有一定影响,应该制定相应的健康保障策略,以切实防止或减轻超高海拔高原对官兵健康的影响。     

Liwen术式治疗轻度室间隔肥厚伴左室流出道严重梗阻并随访2年一例

对优化药物治疗后效果不佳的梗阻性肥厚型心肌病,采用课题组的创新术式经皮超声引导下室间隔心肌内射频消融术(即Liwen术式),成功地治疗了 1例室间隔轻度肥厚但伴有严重左室流出道狭窄的肥厚型心肌病患者.患者术后恢复良好,无左心室流出道梗阻或心律失常.     

三维斑点追踪技术评价肥厚型心肌病患者左心室收缩不同步性

目的 应用三维斑点追踪显像(3D-STI)技术评价肥厚型心肌病(HCM)患者左室收缩不同步性.方法 连续纳入HCM患者93例,其中非梗阻性HCM(HNCM)患者63例,梗阻性HCM(HOCM)患者30例,选取健康对照组72例.应用超声诊断仪(iE33)获得和分析二维图像,利用X5-1矩阵探头获取左室三维全容积动态图像,运用TomTec脱机软件进行分析,获取左室16节段面积、环形、纵向、径向应变达峰时间并计算各节段各方向的标准差(TAS-SD、TCS-SD、TLS-SD、TRS-SD)以及任意两节段面积、环形、纵向、径向应变达峰时间最大差值(TAS-diff、TCS-diff、TLS-diff、TRS-diff),同时计算其标准化后的值(TAS-SD％、TCS-SD％、TLS-SD％、TRS-SD％、TAS-diff％、TCS-diff％、TLS-diff％、TRS-diff％)等不同步参数.比较三组间上述参数之间的差异.结果 与对照组比较,HCM组左室收缩及舒张末期容积显著减小,每搏量显著减少,左室质量显著增加,左室舒张末期室间隔厚度显著增加,左室舒张末期后壁厚度增加(均P＜0.05),左室射血分数差异无统计学意义(P＞0.05).HCM组TAS-SD％、TLS-SD％、TRS-SD％、TAS-diff％、TLS-diff％、TRS-diff％均较对照组延长,差异有统计学意义(P＜0.05),而TCS-SD％、TCS-diff％差异无统计学意义(P＞0.05).与HNCM组比较,HOCM组TAS-SD％、TRS-SD％、TCS-SD％、TAS-diff％、TCS-diff％、TRS-diff％显著延长(P＜0.05),而TLS-SD％、TLS-diff％差异无统计学意义(P＞0.05).不同步参数与左室流出道压差存在线性正向相关性.结论 HCM患者左室心肌收缩存在明显不同步,表明HCM患者早期存在收缩功能的异常,3D-STI为评价HCM患者早期左室收缩功能的异常提供了新的方法.     

四个TTR-FAP家系的临床特征分析

目的探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状TTR突变基因携带者)的临床资料,并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。结果20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁,均以消化道症状为首发症状,存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降,以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例,7例经TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确,接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展),死亡12例,存活8例。4例先证者均为男性,发病年龄平均49.3岁;均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现;神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病,以轴索损害为著;超声心动图示均有心肌肥厚;3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性;全外显子测序显示2例携带TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S),1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状TTR突变基因携带者仍正常。结论TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害,同时累及多系统,尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊,这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。