肿胀性红斑狼疮

患者女,41岁。因左面部肿胀半年,于2002年11月入我院治疗。半年前患者无明显诱因于左上眼睑内侧出现一小指甲盖大红斑,伴肿胀,1周后肿胀蔓延至左面上半部及右眼眶周,自觉左眼眶上部轻度疼痛,皮损经日晒后加重。曾在外院诊断为慢性丹毒,给予青霉素静脉滴注,无明显疗效。自发病以来,睡眠较差,两便正常。否认面部有外伤史。体格检查:一般情况好,系统检查无异常。皮肤科检查:左侧面部见一手掌大红色斑块,累及左侧眼睑、颧部及左颊上部,边界欠清,呈暗红色,表面光滑(图1A),斑块质地略硬,无压痛。右侧眼睑及右侧颧部可见类似皮损,边界较清,有浸润…     

斑蛋白的病生理功能

斑蛋白家族是一组同源性较高的大分子量结构蛋白,这些蛋白在皮肤、神经、肌肉、血管等多种组织中均有表达,起到交联构成细胞骨架和黏附结构如桥粒、半桥粒的作用.斑蛋白的一些先天性缺陷和后天的免疫损伤可导致一系列的疾病.因此,对于这一类重要蛋白的深入研究,有助于我们从共同的病因角度认识这一组看似并不相关的疾病.     

新生儿寻常型天疱疮1例

新生儿天疱疮是由于患天疱疮的产妇血中致病性IgG抗体通过胎盘,导致胎儿在出生时出现类似产妇的疾病表现.我们报告1例患儿为新生儿寻常型天疱疮,而其母亲为增殖型天疱疮患者.     

副肿瘤性天疱疮患者免疫荧光与免疫印迹检测研究

目的 研究副肿瘤性天疱疮患者的免疫学特点。方法 采用免疫荧光和免疫印迹方法检测4例副肿瘤性天疱疮患者肿瘤切除前、后的血清。结果 以鼠膀胱为底物行间接免疫荧光示IgG和C3棘细胞间沉积，肿瘤切除后抗体滴度较术前下降，且与病情的好转成正比。比正常人皮肤及大鼠舌、食管及猴舌为底物行间接免疫荧光阳性；以大鼠支气管、心肌、肝脏、肾脏等组织为底物行间接免疫荧光阴性。免疫印迹示患者血清可识别人角质形成细胞提取物中的210000和190000抗原。结论 以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光可作为副肿瘤性天疱疮的过筛试验，且可通过抗体滴度的改变监测病情的变化。副肿瘤性天疱疮更易累及粘膜部位上皮组织。免疫印迹结果可确诊4例患者为副肿瘤性天疱疮。     

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症.患者男,58岁.因全身皮肤松弛,出现红斑、斑块,腋窝及腹股沟有巨大垂吊的皮肤肿块而就诊.皮损组织病理学改变为真皮全层弥漫淋巴样细胞浸润,可见巨大的多核细胞性肉芽肿,弹性纤维缺失.该文对肉芽肿性皮肤松弛症临床、组织病理、免疫组化和分子生物学进行了研究.     

Castleman病临床及病理类型与合并症关系分析:单中心大宗病例观察

目的 研究Cagtleman病(CD)的临床及病理类型与各种合并症的关系,推测各种合并症的发病机制,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院自1977年以来共53例CD患者的临床特点,同时分析临床合并症与临床类型和病理类犁的关系.结果 53例CD患者中单中心型32例(60.4%),多中心型21例(39.6%);病理分型示透明血管型(HV)37例(69.8%),浆细胞型(PC)9例(17.0%),混合型(MIX)7例(13.2%).患者中32例有合并症,占60.4%.根据受累器官不同分为累及皮肤、内脏和血液系统.临床类型与某些合并症的发生密切相关,32例单中心型的主要合并症为副肿瘤性天疱疮(PNP)和闭塞性细支气管炎(BO),21例多中心型的主要合并症为肾脏、血液改变.病理类型与合并症的发生密切相关:透明血管型主要合并症为PNP和BO,浆细胞型和混合细胞型主要合并症为内脏和血液受累.合并PNP的CD患者的临床和病理分型均不同于其他CD.Kaplan-Meier分析显示:伴有合并症的患者生存率明显低于无合并症的患者(P=0.028).结论 CD患者的合并症与其临床、病理分型有关,合并PNP的CD患者应单独分型,有无合并症是影响CD患者预后的关键因素.     

误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮

报告1例误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮(SLE).患者女.24岁,颈部、肩部环形分布水疱2个月,皮损组织病理表现为表皮下疱.真皮乳头及中层血管、毛囊周围以中性粒细胞为主的炎性浸润,直接免疫荧光检查见基膜带IgA(+)、IgG(+)线状沉积,初步诊断为线状IgA大疱性皮病.但此后实验室检查发现该患者外周血白细胞计数低、贫血、低蛋白血症、肝功能轻度异常,遂做相关检查,最后确诊为SLE.     

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究

目的：报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮，从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究，从而能早期诊断，早期治疗。方法：采用全面临床检查，包括CT检查，常规组织病理检查，间接免疫荧光检查，免疫印迹及酶联免疫吸附测定（ELISA）。结果：6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡。工有形态各异及程度不等的皮损，CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤。组织病理检查示表皮内疱，基底细胞液化变性，表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润。免疫学检查示患者血清中含抗棘细菌间抗体，它们能与桥粒的envoplakin及periplakin发生特异结合。手术切除后病理检查均为Castleman病，术后皮损逐渐消退。结论：副肿瘤性天疱疮无论在临床，皮损的组织病理学改变，还是免疫学上都具有特征性，对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡，按天疱疮治疗无效的患者，应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性。早期诊断，及时切除肿瘤或作相应治疗，患者的预后是良好。     

利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗难治性大疱性皮肤病临床分析

目的:观察利妥昔单抗(联合糖皮质激素)治疗难治性大疱性皮肤病的临床疗效及不良反应.方法:14例确诊的难治性大疱性皮肤病(8例寻常型天疱疮、3例大疱性类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症、1例红斑型天疱疮)患者,按体表面积375 mg/m2静脉滴注利妥昔单抗,每周1次,共4次(第1、8、15、22天).治疗前均做血、尿常规,肝、肾功能,血脂,血糖,电解质,免疫球蛋白,血清疱病特异抗体及外周血流式细胞仪CD3、CD19、CD20细胞计数等检查,并在治疗中以及治疗结束后定期复查.结果:14例患者中11例完全缓解,3例部分缓解.完全缓解的11例患者中,2例已完全停药;其余患者糖皮质激素逐渐减量中.3例部分缓解患者,皆已停用所有药物,皮损仅在外力碰撞后出现.出现2例复发病例;还有1例在治疗后3个月因肺部感染死亡.结论:利妥昔单抗(联合糖皮质激素)治疗难治性大疱性皮肤病有明确的疗效,且不良反应较少.