心腔内超声指导结构性心脏病的介入治疗

自20世纪90年代以来,随着成像技术的快速发展,心腔内超声心动图(intracadiac echocardiography,ICE)已经从早期的单纯二维成像发展到集实时三维、血流彩色多普勒、组织多普勒和脉冲多普勒为一体的超声探测系统.     

达沙替尼致可逆性肺动脉高压1例并临床特征分析

 达沙替尼导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）目前国内病例报道较少,本例为56岁男性慢性粒细胞白血病患者,接受达沙替尼（100 mg/d）维持治疗,47个月后出现活动后胸闷气促,超声心动图检查提示右房室增大,肺动脉收缩压117 mmHg,右心导管检查明确诊断毛细血管前性PAH,考虑达沙替尼导致PAH。停服达沙替尼并抗PAH治疗后病情得到明显改善,再次服用达沙替尼后肺动脉压又再次加重,停药并继续抗PAH治疗后病情又明显好转直至完全缓解,长期随访病情稳定未反复。     

脱氢野百合碱诱导犬肺动脉高压模型的剂量

目的研究脱氢野百合碱（DHMc）诱导犬肺动脉高压模型的合适剂量,以提高犬肺动脉高压建模成功率。方法将28只犬随机分成3组,即3rag·ks-1DHMC组（n=12）、2nag·ksllDHMC组（,l=8）和1．5mg·kg^-1DHMC组（n=8）o所有犬于右心导管测定各组血流动力学参数后,右心注射不同剂量的DHMC,观察8周。记录观察期间每组犬的死亡只数,并行肺组织病理切片检查。结果3mg·kgllDHMC组导致动物死亡率高达58．33％;而2rag·kg^-1组注射DHMC诱导犬肺动脉高压模型的成功率为100％,动物死亡率为0;1．5mg·kg^-1DHMC组肺动脉压力未见明显升高。结论野百合碱对于肺血管毒性损伤作用呈剂量相关性,减少DHMC注射剂量,以2mg·kg。注射,不仅犬存活率较高,而且能成功诱导形成肺动脉高压模型。     

单心动周期实时三维超声评价房间隔缺损患者右心室形态及功能

目的探讨房间隔缺损患者右心室形态及功能的改变。方法入组33例健康志愿者（对照组,即NOR组）及18例接受介入治疗的房间隔缺损患者（病例组,即ASD组）,均行常规超声心动图检查,应用单心动周期实时三维超声心动图评价所有研究对象右心室形态及收缩功能的相关参数,并以体表面积加以校正。ASD组右心室相关参数与导管所测心腔压力、校正房间隔缺损最大径（IASD）对照进行相关性研究。结果ASD组校正后的右心室舒张末容积（IEDVRV）、右心室收缩末容积（IESVRV）、右心室每搏输出量（ISVRV）以及右心室射血分数（RVEF）均显著大于对照组（P〈0.001,P〈0.01,P〈0.001,P〈0.05）。且其右心室形态相关参数（IEDVRV、IESVRV、ISVRV）与右心导管所测肺动脉压力呈正相关,以与肺动脉舒张压相关性最为显著（r=0.79,r=0.61,r=0.83,均P〈0.01）;与IASD呈正相关（r=0.57,P〈0.05;r=0.60,P〈0.01;r=0.55,P〈0.05）;而与左心室射血分数（LVEF）呈负相关（r=-0.47,r=-0.50,r=-0.52,均P〈0.05）。结论房间隔缺损患者存在的左向右分流导致了肺动脉压力的进行性增高及与之平行的右心室容量进行性增大。右心室形态学的改变使右心室收缩力增强,并导致左心室形态学改变以及左心室心功能的变化。     

肺静脉闭塞病患者的临床特点及预后分析

目的 分析肺静脉闭塞病(PVOD)的临床表现、诊断治疗及预后情况.方法 回顾性分析2008年5月至2011年5月间同济大学附属上海市肺科医院临床诊断PVOD患者的临床特点及预后情况.结果 共5例患者被诊断为PVOD,年龄范围为12 ～42(22±12)岁,其中女性4例,男性1例.患者从首发症状至被确诊为PVOD的时间为2～50(16±20)个月,其中4例曾被误诊为特发性肺动脉高压.患者确诊时心功能均显著下降,其中3例为WHO肺高压功能分级Ⅲ级,另2例为Ⅳ级.所有患者胸部CT检查均提示双肺弥漫性毛玻璃样渗出征象,肺功能检查示肺泡弥散功能显著下降,平均肺泡一氧化碳弥散量/预计值为(38±12)％.右心导管测得患者肺动脉压力和肺血管阻力均显著升高.5例患者均接受传统和肺动脉高压靶向药物治疗.随访至今,其中4例患者因难治性右心衰竭死亡,从出现首发症状至死亡及从确诊PVOD至死亡的时间分别为5～65(27±26)个月和1 ～16(9±9)个月.结论 PVOD是罕见的恶性心肺血管疾病,易被误诊,使用现有肺动脉高压靶向治疗药物疗效不佳、预后差,应及早考虑进行肺移植治疗.     

安立生坦治疗肺动脉高压有效性和安全性的初步观察

目的 初步观察安立生坦治疗肺动脉高压患者的有效性和安全性.方法 采用多中心前瞻性开放性研究,入选2012年8月至2013年2月上海市东方医院、复旦大学附属中山医院、上海市第五人民医院28例肺动脉高压患者(肺动脉高压分类第1和第4大类),给予安立生坦2.5～5.0 mg/次、1次/d口服治疗,治疗12周研究结束.分别记录基线资料和治疗12周时的6 min步行距离(6MWD)、世界卫生组织心功能分级(WHO-FC分级),检测氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、肝功能等.对治疗前后6MWD、WHO-FC分级、NT-proBNP、肝功能变化进行分析.结果 入选28例患者,男9例,女19例,平均年龄(35±17)岁.基线6MWD为(372 ±86)m,WHO-FC分级Ⅱ级11例、Ⅲ级15例、Ⅳ级2例,肝功能均正常.治疗12周后,患者6MWD增至(443 ±96)m(P=0.000);WHO-FC分级明显改善为Ⅰ级4例、Ⅱ级18例、Ⅲ级6例(P=0.000);中位NT-proBNP值由基线时的732 ng/L降至329 ng/L(P =0.046).治疗后患者肝功能未见明显异常变化.结论 安立生坦能明显改善肺动脉高压患者的心功能和运动耐力,安全性和耐受性良好.     

房间隔瘤并发继发孔型房间隔缺损的介入治疗

目的：评价房间隔瘤（ASA）合并继发孔型房间隔缺损（ASD）介入治疗的安全性和有效性。方法：共19例患者,其中男性7例,女性12例,年龄20-72（43±14.9）岁。经临床症状、胸部X线平片、心电图、经胸超声心动图（TTE）证实为ASA合并Ⅱ孔型ASD,瘤体均凸向右房。测量瘤底直径15-29（21.7±3.9）mm,ASD直径3-28（13.1±6.6）mm。其中单孔型ASD患者14例,2孔型ASD患者2例,多孔型ASD患者3例。空间距离小于7mm1例,大于7mm4例。结果：19例患者中18例一次封堵成功,1例2次封堵成功。技术成功率为100%。封堵器直径14-34（22.1±6.9）mm,所有患者均植入一个封堵器。术后即刻TTE检查穿隔血流消失,ASD完全闭合率为100%。术后1-12个月随访,患者右心房和右心室恢复正常大小17例,2例右房室缩小,无封堵器移位和其他并发症。结论：ASA合并继发孔型ASD介入治疗安全、可行。     

犬肺动脉高压模型连续热稀释法的应用

背景：以往小动物肺动脉高压模型有创测压方法一般根据生物信号采集系统的压力波形图引导,采用右心导管法进行压力测定;由于设备技术和动物体积的限制无法应用肺动脉导管测定心输出量及肺血管阻力。目的：在脱氢野百合碱诱导建立犬肺动脉高压模型中利用Swan-Ganz七腔漂浮导管和Vigilance系统根据连续热稀释法测定心输出量、肺血管阻力,肺动脉压力,探讨连续心排量法在肺动脉高压动物模型中的应用价值。方法：10只比格犬随机分成2组：实验组用脱氢野百合碱右心房注射的方法建立肺动脉高压的动物模型,对照组右心房注射二甲基酰胺做对照;在用药前,用药后8周使用漂浮导管和Vigilance系统分别测定两组犬右心房收缩压、右心室收缩压、肺动脉收缩压、平均肺动脉压力、肺毛细血管楔压及心输出量。结果与结论：实验组用药后肺血管阻力显著上升（P=0．00）,实验组用药后心输出量显著减少（P〈0．05）。使用连续热稀释法测定肺血管阻力和心输出量较传统的间断热稀释法更准确稳定。利用漂浮导管和Vigilance系统根据连续热稀释法原理在脱氢野百合碱诱导的犬肺动脉高压模型中进行肺血管阻力和心输出量测定,该方法具有准确稳定、可重复操作和对实验模型创伤小的优点。