成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

硫唑嘌呤治疗系统性红斑狼疮的不良反应与硫嘌呤甲基转移酶活性的关系

 【目的】探讨硫唑嘌呤(AZA)在系统性红斑狼疮（SLE）维持治疗中的不良反应（ARD）以及与硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）活性的关系。【方法】分析AZA在250例SLE患者维持治疗中的ARD发生特点,并应用高效液相色谱法（HPLC) 测定这部分患者红细胞TPMT 活性,分析TPMT活性与AZA所致不良反应的关系。【结果】最常见的ARD是血液系统损害（21例,8.4%）,其次为胃肠道反应（19例,7.6%）,肝功能异常（8例,3.2%）、脱发(5例,2.0%),急性胰腺炎1例。血液系统损害主要表现为白细胞减少（20例,8.0%）,血小板减少（9例,3.6%）。所有患者的TPMT活性（按RBC,U/mL）均值为12.4±7.1（1.7-30.0）,呈正偏态连续分布。出现血液系统损害、脱发的患者TPMT活性明显低于未发生的患者（P<0.001）。而有无肝功能异常和胃肠道反应的2组患者之间的TPMT活性无差异(P>0.05)。在使用小剂量AZA（50 mg/d）时出现血液系统损害的患者TPMT活性均值低于使用常规剂量（100-150 mg/d）者（分别为3.4±1.5和7.3±2.6,P<0.001）。【结论】AZA在SLE的维持治疗中最主要的ARD是血液系统损害。血液系统损害主要与TPMT活性低有关,且酶活性低的患者在使用小剂量AZA时即可能出现血液系统损害。通过用药前检测TPMT活性,可以指导临床医生用药,提高治疗的安全性。     

局限型和严重型韦格纳肉芽肿病的临床特征分析

目的比较局限型韦格纳肉芽肿病(WG)与严重型WG患者的临床特征、实验室检查和对治疗反应的差异。方法回顾性比较14例局限型WG与15例严重型WG患者临床特征、实验室检查和治疗反应之间的差异。结果与严重型WG比较,局限型WG患者发病年龄小[(41±14)岁与(62±12)岁,P<0.01],女性所占比例高(64%与22%,P=0.033)。严重型WG贫血发生率高(87%与43%,P=0.013),红细胞沉降率高的比例大(93%与64%,P=0.046)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率高(57%与93%,P=0.023)、胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率高(43%与80%,P=0.039)、蛋白酶3(PR3)阳性率高(36%与80%,P=0.016)。局限型WG对标准方案的诱导缓解率高(87%与46%,P=0.027),并且平均诱导缓解时间短[(5.6±0.7)个月与(11.5±3.4)个月P<0.01]。结论局限型WG和重型WG在年龄、性别和临床特征方面有差异。标准治疗对局限型WG的诱导缓解率高,诱导缓解期短。严重型WG应选择更积极的免疫抑制治疗。     

成人巨噬细胞活化综合征13例临床分析

目的描述成人巨噬细胞活化综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法对13例成人综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归的临床资料进行分析。结果最常见的症状和体征为发热、关节痛、脾大、黄疸及肝大。最常见的实验室检查异常为转氨酶异常、高铁蛋白血症、2系以上血细胞减少、高甘油三酯血症及凝血功能异常。患者的平均铁蛋白水平为10237μg／L。所有患者均使用糖皮质激素治疗,7例联合免疫抑制剂治疗。5例患者死亡,8例好转（其中2例出现原发疾病的复发）。结论成人巨噬细胞活化综合征是风湿免疫性疾病的一种严重并发症,发病时症状不典型,如出现不能解释的高热、血细胞减少、铁蛋白显著升高、甘油三酯升高等表现等,应警惕巨噬细胞活化综合征的出现,应积极完善检查以及时诊断。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的预后影响因素的初步探讨

目的探讨影响系统性红斑狼疮合并肺动脉高压预后的相关因素。方法采用回顾性队列研究的策略，研究样本为1997年1月至2008年1月在中山大学附属第一医院风湿免疫科住院的SLE—PAH连续性病例。采用Kaplan—Meier法刻画生存曲线，Cox比例危险率回归模型分析影响预后的的因素。结果本研究人组40例，共有37例（92．5％）完成随访。其中有7例（18．9％）死亡（阳性结局），随访结束时间是2008年8月。平均随访时间为（26．68±14．79）个月。COX多因素分析显示对预后有影响的因素有：LVEF减小（HR=15．06，95％CI：1．778～127．64，P=0．013）、NYHA心功能分级（HR=11．805，95％CI：1．628—85．61，P=0．015）、诊断PAH后使用大剂量CTX（HR=0．094，95％CI：0．014～0．65，P=0．017）。结论LVEF减小、心功能差是预测死亡的阳性因子。大剂量环磷酰胺的使用可改善预后。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床相关因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者易合并肺动脉高压的相关临床因素。方法37例SLE合并肺动脉高压的患者作为病例组,78例诊断为SLE而无合并肺动脉高压的患者为对照组。采用病例1对照研究的方法,对各个研究因素采用逐步引入一剔除法,建立Logistic回归模型。结果多因素Lo—gistic回归分析显示,SLE患者易发生肺动脉高压的独立危险因素包括雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液。结论雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液是SLE患者易并发肺动脉高压的独立危险因素,对于这4个指标阳性的患者要尽早进行心脏彩色多普勒检查,以进行早期诊断。     

抗磷脂综合征55例临床分析

目的:探讨抗磷脂综合征(APS)的临床特点和诊治经验,提高对该病的诊治水平.方法:收集并回顾性分析 55例APS患者的临床资料.结果:男8例,女47例,男女比例1∶5.9,确诊时年龄为15 ～ 71岁,中位年龄34岁.原发性APS(PAPS)35例,继发性APS(SAPS)20例.55例患者中,30例(54.5%)发生血栓事件,血栓事件以下肢深静脉血栓(27.3%)和脑梗死(14.5%)常见.18例(32.7%)出现血小板减少.2例患者发生恶性APS.24例(43.6%)女性患者出现病态妊娠.所有患者抗心磷脂抗体(ACL)均为阳性.结论:APS以血栓形成和病态妊娠为主要特点,其免疫学特征主要是高滴度ACL阳性,由于血栓可以累及多个部位,首发症状多样化,早期诊治是改善预后的关键.     

Cogan综合征5例及文献复习

目的 讨论Cogan综合征的临床特点及治疗,以提高对此病的认识.方法 报道5例Cogan综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗方法并复习有关文献.结果 5例患者均在病程的不同阶段出现角膜炎,视力下降2例,眩晕、恶心、呕吐4例,5例均有不同程度的听力下降,主动脉瓣关闭不全1例,关节痛、肌肉痛3例.前庭听力功能障碍与眼部症状出现的间隔时间为7 d～21个月.5例均使用皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗.治疗4周后,5例眼部症状均有不同程度的改善,2例视力下降者视力有所恢复.3例听力好转,2例听力无恢复.结论 Cogan综合征为一种临床上罕见的全身性疾病,发病时症状无特异性,眼部症状与耳部症状可不同时出现,给早期诊断带来困难,而本病又需要及时治疗挽救听力和视力,所以临床医生应熟悉本病,以免延误治疗时机.     

分层教学在风湿免疫科住院医师规范化培训中的应用探索

风湿免疫科是新兴学科,由于其专业性强、所涉疾病临床表现复杂多样、师资力量相对薄弱,导致部分学员难以掌握风湿免疫病的诊疗相关知识。分层教学模式,即根据不同培养对象对知识的掌握情况,将培养对象和教学内容分为若干层次,使教学内容、教学目标、教学方法更符合培养对象的知识水平和接受能力。临床教学中,笔者根据分层培养的原则,对风湿免疫科培训课程进行分层设计,从理论知识、临床技能、临床工作能力、医患沟通、临床思维、英语能力等多个模块进行实施教学,收到良好的教学效果。认为分层培养可针对不同层次的住培医师制定出相对个性化的培养方案和培养目标,促进和带动了住培医师的学习潜能,提高了教学质量,有助于风湿免疫科住培医师培训质量的提高。     

腹部B超在人群健康体检中的作用分析

目的探讨腹部B超检查在人群健康体检中的作用，为社会个体的健康保健提供参考。方法从健康体检者中，筛选出1483例非单位组织的自愿就诊者，对其B超结果进行分析。结果在1483例体检者中检出有病变者556例，检出率为37．49％；脂肪肝、胆囊结石、胆囊息肉、肾结石、。肾囊肿的检出率较高。不同疾病在各年龄组之间的检出率，差异有显著性；不同性别的胆囊息肉检出率，差异也存在显著性；不同性别脂肪肝的检出率，差异有显著性。结论腹部B超检查无创伤性，操作简便，耗时短，结合病史对绝大多数病例可做出正确诊断，对大面积体检尤为适用。