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遗传性进行性肾炎又称遗传性肾炎、家族性出血性肾炎、192 7年 Alport报道一家系后才引起重视 ,故又名 Alport综合征 [1 ,2 ]。今将我们经治一家系 4例及肾移植成功 1例报道如下。先证者男 ,17岁 ,中等师专学生 ,196 8年 8月 10日因水肿 ,尿少半年 ,鼻出血 7天入院 ,否认急性肾炎史 ,2年前入该校时血压、尿常规正常。 BP15 0 / 10 0 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,精神很差 ,贫血水肿面容 ,心肺、腹部正常 ,尿蛋白 (+ ++ ) ,尿比重 1.0 0 3,腊样管型 (+ + + ) ,血 NPN4 6 .4 m mol/ L,血常规 Hb72 .8g/ L,RBC2 .6× 10 1 2 / L,BPC2 6 …  相似文献   
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