溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究

目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A,PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子(PPCA-/-)小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变,并以野生型(PPCA / )小鼠作对照。结果1月龄PPCA-/-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变;2月龄时,短声和短音8、163、2 kHz反应阈较PPCA / 提高40~45 dB SPL,中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合,血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化,但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积,可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。     

耳鼻咽喉科学主题教学模式与建构自主认知结构

为解决高等医学院校耳鼻咽喉科学教学中的一些矛盾，使学生能真正初步地、较系统掌握耳鼻咽喉科学。进行耳鼻咽喉科学教学模式改革。将耳鼻咽喉科学设置为8个主题，按主题教学模式进行教学，缩短大课学时，增加见习课学时，并在我校2000级临床医学专业七年制学生中进行了实施。调查结果显示：耳鼻咽喉科学主题教学模式增加了学生对耳鼻咽喉科学的学习兴趣，提高了学习主动性，学生成绩及临床实践能力明显提高．学生能较好地建构耳鼻咽喉科学的自主认知结构。认为，耳鼻咽喉科学主题教学模式能优化该学科的教学效果。     

鼻咽癌患者放疗后引起感音神经性聋的临床观察

目的探讨鼻咽癌患者放疗后不同时期感音神经性聋的程度及发生率。方法选择无分泌性中耳炎的鼻咽癌患者28例，利用纯音测听和听性脑干反应（ABR），结合声导抗和耳声发射测试患者放疗前和放疗后1个月、1年、2年和5年的纯音听阈及波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期、Ⅰ～Ⅴ波间期、鼓室压和镫骨肌声反射，以及部分受放射耳的诱发性耳声发射。结果语频（0．5～4．0kHz）和高频（8kHz）平均骨导听阈情况：①放疗后1个月较治疗前分别提高7．1dB和25．7dB，与放疗前比较差异有统计学意义（P〈0．001）；②放疗后1年分别提高17．6dB和28．1dB，与放疗前比较差异有统计学意义（P〈0．001），与放疗后1个月比较差异也有统计学意义（P值均〈0．001或P〈0．05）；③放疗后2年分别提高21dB和27．4dB，与放疗后1年比较差异仅语频有统计学意义（P〈0．05）；④放疗后5年分别提高26．7dB和35．8dB，与放疗前、放疗后1个月、1年和2年比较差异均有统计学意义（P值均〈0．001）。其中语频和高频听力损害大于15dB的发生率分别为37．5％～94．7％和85．4％～97．4％；听力损害大于30dB的发生率分别为14．6％～63．2％和37．5％～73．7％。平均ABR波Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ潜伏期及Ⅰ～Ⅴ波间期的情况：放疗后1个月与放疗前比较无明显延长（P〉0．05）；放疗后1年和2年，均较放疗前和放疗后1个月明显延长，差异有统计学意义（P〈0．05），1年和2年组比较差异无统计学意义（P〉0．05）；放疗后5年较放疗前显著延长（P〈0．001），与放疗后1年和2年比较，波Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ潜伏期明显延长（P〈0．05），而Ⅰ～Ⅴ波间期无明显延长（P〉0．05）。放疗1年后10耳中有7耳，放疗5年后7耳中有4耳诱发性耳声发射正常，但ABR均明显异常。结论放射所致的感音神经性聋可发生在部分患者放疗后的早期，特别是高频；随放疗后时间延长，听力损害的发生率增加，程度加重；损害可发生在耳蜗或（和）蜗后听觉通路，表明听觉系统不同部位和不同个体对放射损伤的敏感性可能存在差异。     

溶酶体神经氨酸酶基因缺乏小鼠听觉和耳形态学改变初步研究

目的研究溶酶体神经氨酸酶基因（Neul）敲除小鼠听功能和耳形态学改变，探讨唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应测试和常规颞骨连续切片观察3周、2个月和4个月龄的Neul敲除纯合子（Neul-／-）和野生型（Neul＋／＋）小鼠听阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态。结果3周龄的Neul-／-小鼠，短声和短音8、16及32kHz听阈（声压级）较Neul＋／＋提高50—55dB；2个月和4个月龄小鼠听阈提高60—68dB。Neul-／-小鼠3周龄即有明显的中耳和内耳改变，特别是2个月和4个月龄有显著的外耳道堵塞和严重中耳炎，听小骨和耳蜗骨壁细胞、血管纹边缘层和中间层细胞、耳蜗螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞明显囊泡化，但Corti器细胞正常。前庭神经节细胞、壶腹嵴及球囊毛细胞和支持细胞也呈现明显囊泡化。结论溶酶体神经氨酸酶的缺乏可导致较严重的听力损害和耳形态改变；外耳道阻塞或中耳炎和听骨改变可能引起传导性聋；耳蜗螺旋神经元、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积可能导致感音神经性聋。     

喉神经鞘瘤的诊断与治疗

目的探讨喉神经鞘瘤的诊断与治疗。方法回顾性分析该科6a来诊治的5例喉神经鞘瘤。结果经随访2a以上，无1例复发，全部恢复喉功能，但不同程度地有发声疲劳和间断声嘶，1例术腔出现肉芽生长，经激光治疗后痊愈，无喉狭窄出现。结论喉神经鞘瘤为少见的喉部良性神经源性肿瘤，手术是最有效的治疗方法，喉裂开术是一简单且又能提供良好暴露的手术径路。     

逆行标记研究中缝背核迷路投射

目的探讨中缝背核(dorsal raphe nucleus,DRN)至内耳的传出神经投射通路。方法将霍乱毒素亚单位B(cholera toxin subunit-B,CTB)注入猫的内耳,经过7天的存活期后,运用逆行荧光标记技术来观察猫脑干组织中DRN神经元的分布及形态学特征。结果大部分DRN神经元有CTB的强阳性标记,且集中分布在DRN的背中线部分,部分分布在DRN外侧的周边区域。结论在中缝核至内耳可能存在传出神经通路,它们可能对哺乳动物对声音的定位、识别、对声音正确的反应能力以及内耳敏感性调节有重要意义。     

小儿耳源性脑脓肿22例临床分析

小儿耳源性脑脓肿是慢性化脓性中耳炎最严重的颅内并发症，死亡率仍较高。我科自1980年一1990年收治22例，占同期慢性化脓性中耳炎住院患儿的8．1％，其中死亡3例，报告如下：1临床资料男匕例，女7例，年龄7～周岁。小脑脓肿12例，领叶脓肿9例，颗叶和小脑脓肿1例。左侧14例，右侧8例，脓肿均与患耳同侧。耳流脓史7个月～14年。胆脂瘤型18例，骨疡型4例。出现并发症至确诊时间1周～2个月。就诊前均有耳流脓增多或减少，同侧耳痛和头痛、高烧、寒战、呕吐及意识障碍，14例先后昏迷。外耳道及鼓室内肉芽组织堵塞，外耳道后壁塌陷18例，耳后骨…     

庆大霉素对内侧橄榄耳蜗传出神经毒性作用的形态学观察

目的观察庆大霉素慢性耳中毒前后蒙古沙鼠内侧橄榄耳蜗（ｍｅｄｉａｌｏｌｉｖｏｃｏｃｈｌｅａｒ,ＭＯＣ）传出神经的形态改变及其与毛细胞损害的关系,以探讨ＭＯＣ传出神经在氨基糖甙类抗生素慢性耳中毒中的重要性。方法采用改良的乙酰胆碱酯酶组化染色和甲苯胺蓝苏木素染色法,全耳蜗铺片观察健康对照组和庆大霉素组耳蜗ＭＯＣ传出神经和外毛细胞（ｏｕｔｅｒｈａｉｒｃｅｌ,ＯＨＣ）的分布特征,并测量耳蜗ＭＯＣ传出神经纤维、末梢及ＯＨＣ的数量。结果停药后３周出现耳蜗ＭＯＣ纤维和末梢损害,损害程度随观察时间延长而加重,１１周最明显,且损害部位主要在耳蜗底回,与毛细胞损害的特征一致。结论耳蜗ＭＯＣ传出神经可能在庆大霉素慢性耳中毒时ＯＨＣ的损害中起重要作用。     

鼻内镜治疗小儿复发性呼吸道乳头状瘤病6例

目的：介绍鼻内镜下治疗小儿复发性呼吸道乳头状瘤病(JORRP)方法。方法：回顾性分析在鼻内镜引导下,经气管造口手术治疗6例小儿(JORRP)气管内播散肿瘤的诊治经验。结果：所有病例手术后恢复快,无明显并发症发生。鼻内镜下经气管切口手术术后复发时间平均5．4个月,经支气管镜等手术方法治疗平均复发时间2．2个月。结论：采用鼻内镜引导下行气管内乳头状瘤手术,术中视野清晰,能有效地清除肿瘤,避免损伤气管内正常黏膜,减少肿瘤复发频率。     

小鼠内耳毛细胞基因及其功能

近年分子遗传学和遗传工程的飞速发展，不仅加速确定了许多内耳感觉毛细胞基因，而且为进一步明确这些基因的功能，阐明它们在毛细胞分化、生长和成熟过程中的作用产生了重要的影响。小鼠转基因和通过胚胎干细胞技术的基因敲除，分别揭示了一些毛细胞基因存在基因编码的特异性启动子和它们的功能。本从毛细胞发育和成熟的不同阶段．对部分内耳毛细胞基因的表达和功能进行了概述。