伊洛前列素治疗儿童先天性心脏病并肺动脉高压临床研究

目的 探讨吸人伊洛前列素(万他维)对先天性心脏病(先心病)并肺动脉高压患儿心功能的影响.方法 选择一组先心病患儿术前用口含器或面罩吸入万他维,剂量为25～30 ng·kg-1·min-1,以2 ml0.9%氯化钠溶液稀释后,通过PARI Junior BOY N压缩机压缩雾化吸入,每3小时给药一次,吸入60 min、120 min、180 min后采用连续多普勒超声波技术,测量左右心每搏心排量等血流动力学参数变化.结果 在用药前和后60 min、120 min、180 min,除血流动力学有明显变化,还发现用药后左、右心排血量增加,用药后再行手术的患儿,呼吸机带管时间缩短,术后恢复顺利.结论 吸人伊洛前列素可以增加心输出量,改善心功能,提示该方法治疗先心病并肺动脉高压有效可行.     

婴幼儿室间隔缺损的外科治疗

室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病（congental heart disease，CHD）之一，据国内1085例CHD比较发病率分析，本病占11．5％，居第三位。我院自1992年12月-2004年7月共行VSD直视修补术612例，占同期先心病心脏直视术的27．3％，居CHD中发病率首位。     

生物反馈疗法治疗出口梗阻型便秘67例临床观察

慢性功能性便秘[1] (Chronic Functional Constipation,CFC)是指除外肠道或全身器质性病因以及药物因素,而以结直肠及肛门功能性改变为特征的排便障碍,其病程至少达到6个月.临床表现主要以排便困难、排便次数减少、粪质变硬或有排便不尽感为特征,严重影响人们的生活质量.生物反馈训练作为一种新兴的治疗出口梗阻型便秘的有效方法已在国内广泛应用.本研究旨在分析生物反馈疗法治疗功能性出口梗阻型便秘的临床疗效.     

伊洛前列素雾化吸入给药对先天性心脏病患儿继发肺动脉高压血流动力学的影响

目的:探讨伊洛前列素雾化吸入给药对先天性心脏病患儿继发肺动脉高压的治疗作用。方法:选择一组先天性心脏病患儿用口含器或面罩吸入法吸入伊洛前列素,剂量为25～30 ng/(kg.min),以2 mL生理盐水稀释后,通过PARI Junior BOY N压机压缩雾化吸入,每4 h给药1次,吸入60、120 min后采用连续多普勒超声波技术,测量左右心每搏心排量等血流动力学参数变化。结果:在用药前和用药后60、120 min,血流动力学参数有明显变化,患儿用药后左、右心排血量增加,外周末梢血氧饱和度明显升高,用药1 h显效,于用药2 h达峰值。结论:伊洛前列素雾化吸入可以增加心输出量,改善心功能,提示应用该方法治疗先天性心脏病患儿继发肺动脉高压是有效可行的。     

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的总结6例先天性主动脉辫上狭窄（SVAS）术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2003年1月至2008年6月收治SVAS患者6例，男性3例，女性3例，年龄1．9-19．0（5．73±6．36）岁，局限性狭窄5例，弥漫性狭窄1例。Williams综合征3例，3例并发其他心脏畸形，其中1例同时合并动脉导管未闭、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣两叶畸形、二尖瓣狭窄关闭不全和细菌性心内膜炎，1例合并动脉导管未闭，还有1例合并肺动脉狭窄。术前超声心动图检查均有初步诊断，有2例患者手术前做了左心导管和造影，3例行64排螺旋CT扫描，对诊断和手术方案的确定很有意义。手术前检查发现跨狭窄环的压差为45-121mmHg。手术方法：单片法加宽3例，倒“Y”法3例，同期行主动脉瓣置换、二尖瓣置换、左室流出道疏通和动脉导管结扎1例，行肺动脉加宽1例，行动脉导管缝闭1例。结果本组手术无死亡，除合并细菌性心内膜炎及多种畸形的患者术后出现低心排和呼吸功能不全和感染，其余患者恢复顺利，所有患者痊愈出院。手术后有1例虽然主动脉瓣上狭窄解除理想，但是发现主动脉弓有弥漫性轻度狭窄。结论SVAS经术前超声心动图检查基本可以诊断，对Williams综合征患者术前应进行更为详细的检查，如果有条件应该考虑行无创伤的64排螺旋CT检查，可以发现合并的畸形如主动脉弓的病变，肺动脉狭窄等；一旦发现主动脉辫上狭窄应该积极手术治疗，否则可能引起心律失常和猝死。SVAS的手术治疗效果良好，目前不主张应用单片法进行矫治。