幼年型皮肌炎患儿出现新的胃肠道表现

报道１例幼年型皮肌炎（ＪＤＭ）患儿出现新的胃肠道表现． 病例男孩,４岁时根据Ｇｏｆｆｏｒｏｎ丘疹、肌肉软弱,血清肌酶增高,肌电图检查结果以及皮肤活检诊断为ＪＤＭ。症状发生后５年,病情严重的持续性活动,表现为持续性的肌肉软弱和萎缩症,皮肤溃疡,严重的肚（指）甲周围毛细血管改变,弥漫性钙盐沉着症以及严重的骨质疏松而坐轮椅．经食道超声波和钡餐检查证明,患儿有咽部和食管上端吞咽困难．用强的松,静脉内加用甲基强的松龙等治疗６个月．１１岁时出现恶心、上腹痛、体重不增以及进食后饱胀感。每日一次呕吐,每周一次大…     

儿童大脑晕厥

在缺乏全身性血流动力学障碍的情况下发生意识丧失,统一命名为大脑晕厥,近期已有报道,但在儿童中尚为首例。 病例男孩,８岁。因突发性晕厥反复发作而就医。一般体检与心脏检查正常。进行头向上体位倾斜试验。试验中对患儿进行标准心电图监测,测外周血氧饱和度,连续性、非侵袭血压测量,脉搏血氧定量法,鼻部碳酸测定以及非侵袭性近红外大脑分光光度计行脑血氧饱和度监测．患儿仰卧１０分钟测血压,患儿头向上躺在与地面成８０°角的桌而上,试验最长持续４０分钟,如果观察无反应,即进行“静脉穿刺”恐吓及最后程序。如果５分钟无反…     

通窍活血汤加减治疗脑出血30例

通窍活血汤加减治疗脑出血３０例宋文俊时冬丽翟国军郭化民（河南省安阳市中医院，河南４５５０００）主题词脑出血／中医药疗法通窍活血汤／治疗应用脑出血是老年人多发病。该病起病急，病情恶化快，死亡率在所有疾病中列首位，且发病后往往留有后遗症，严重危害人民健康...     

婴儿双侧囊性胸膜-肺真性瘤

该文首次报道２例６个月婴儿发生囊性胸膜－肺真性瘤（ＰＰＢ）。病例例１,女婴,胎龄３８周,母孕期无并发症。３９日龄时．出现气促。胸部Ｘ线及ＣＴ检查示右下肺叶有一个巨大的囊性损害。左下肺叶也有一微小的囊性损害．４１日龄时,做后外侧肺节段切除术,发现一多囊性的胸膜下出血性损害（２．７ｃｍＸ２．０ｃｍＸ１．４ｃｍ）．组织学检查示密集未成熟的间叶细胞和位于囊性呼吸结构下方的原始软骨小结．这种损害符合ＰＰＢＩ型的诊断标准．术后第９天,胸、腹部ＣＴ检查示除左下肺叶所观察到的囊性损害外,无其他肿瘤．随后又作左下…     

舌下含化硝苯吡啶致心肌供血不足一例分析

１病例资料 男,６５岁。因持续性鼻出血１２小时来院就诊。患者自诉无头痛、头晕及心悸、胸闷。高血压病史１０余年,间断性服用降压药物,否认冠心病史,有长期饮酒史。查体：血压２２５／１３０ ｍｍＨｇ,双肺未见异常,心率 ６５／ｍｉｎ,心音稍钝,Ａ２＞Ｐ２,心前区可     

食管平滑肌瘤误诊一例

【病例】　男 ,35岁。于 3年前无明显诱因出现进食后背部疼痛及腹部不适曾按慢性胃炎服药治疗 ,效果不佳 ,半年前出现进食梗噎感。查体 :心肺无异常 ,肝脾未触及 ,上腹部无压痛及反跳痛。Ｘ线钡餐检查示 :食管下段内后壁可见一充盈缺损 ,表面光滑 ,直径约 0 5ｃｍ ,局部扩张正常 ,贲门处可见胃内粘膜突入食管内。Ｘ线诊断 :食管下段平滑肌瘤 ;食管外压性改变 ;食管裂孔疝 (滑动性 )。胃镜检查示 :食管下端后壁距贲门 2ｃｍ处见直径 1ｃｍ半球状隆起 ,表面粘膜光滑 ,活检病理诊断为平滑肌瘤。手术中见食管下段约 10ｃｍ× 6ｃｍ肿块 ,表面不…     

Omenn’s综合征婴儿发生获得性甲状腺功能减退一例

获得性甲状腺功能减退往往发生于３岁以上儿童,最常见的原因是自身免疫性甲状腺炎,而在１岁以下婴儿非常罕见,临床表现通常复杂化,现报道１例。 病例男孩,１０个月,系第１胎第１产。父母无血缘关系,无甲状腺或其他内分泌疾病及免疫功能减退的家族史。新生儿甲状腺功能筛查试验正常。１～２个月间第１次发生发热、腹泻及皮损．生长发育缓慢。２个月时第２次发生上述症状并住院,未接受输血．日龄８４天时转入该院治疗。入院时,一般情况差,弥漫性剥脱样红皮疹和秃发．未扪及甲状腺小结。２周后出现淋巴结和肝脾肿大,周围血象中淋巴…     

表现为新生儿持续性肺动脉高压的CDAI型

先天性红细胞生成障碍性贫血（ＣＤＡ）是一种罕见的遗传性骨髓性疾病,其特征为无效的红细胞生成增多．该文报道３例由严重贫血引起新生儿持续性肺动脉高压（ＰＰＨＮ）的ＣＤＡＩ型． 病例　例１,男婴,足月产,适于股龄儿,Ａｐｇａｒ评分１分钟与５分钟均为７分,有宫内窘迫史．父母健康,同血缘关系,有ＣＤＡ家族史．体检：患儿苍白,肝脾肿大,心前区闻及全收缩期杂音 ３／６级．动脉血气分析ｐＨ６．９,ＰＣＯ２ ６．７ＫＰａ,ＰＯ２５．１ｋＰａ,碳酸氢盐９ｍｍｏｌ／Ｌ。最初血细胞比容（ＨＣＴ）０．１８．行气管插管通气,…     

戈谢病3型患者接受酶替代疗法后发生脾脓肿

［英］／Ｍａｃｌｅａｎ　Ｋ…／／Ｊ　Ｐｅｄｉａｔｒ．　－１９９９,１３４（２）。－２４５～２４７戈谢（Ｇａｕｃｈｅｒ）病伴随脾肿大、脾机能亢进及反复脾梗塞,脾脏的影像检查常显示异常。但脾脓肿作为该病的并发症属罕见,诊断上往往有一定困难。病例１１岁,女性,系一单卵双生的双胎,核型为Ｌ４４４Ｐ／４４４Ｐ,患戈谢病３ｂ型．在酶替代疗法（ＥＲＴ）开始前２个月,腹部ＣＴ检查示中度肝肿大及严重脾肿大伴广泛钙化．被钙化围绕的牌前外侧有一个液体密度区域,提示梗塞后坏死．经血管导管进行ＥＲＴ（２．３ＩＵ／ｋｇ,一…     

门脉高压性胃病内镜观察

门脉高压 (PHT)患者出现上消化道出血 ,随着急诊内镜的广泛开展 ,发现近半数来自于胃粘膜病变 ;故有人认为门脉高压性胃粘膜病变的出血意义应同等于食道静脉曲张破裂出血 (EVH)。所以这种因门脉高压产生的胃粘膜病变称之为门脉高压性胃病 (PHG)的命名则已被世界众多国家所接受。我院 1988年 3月～ 1998年 3月经急诊内镜检查确诊为门脉高压性胃病 15 8例 ,现结合内镜所见分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男 133例 ,女 15例 ,年龄 2 3～ 72岁 ,平均 48.3岁。其中 >5 0岁以上 85例。1.2　临床表现　均有程度不同的呕血 ,黑便 ,上…