先天性急性早幼粒细胞白血病M3b型1例

患儿男，因发热、呻吟3d入院。病史采集：第1胎、第1产，足月顺产，有轻度窒息史，体重2500g。生后第2日即呻吟、发热、阵发性屏气、拒乳。其父母体健，非近亲婚配，母妊娠期间未接触过X射线、无毒物接触史及服药史。体检：T38．3℃，刺激反应欠佳，哭声低弱，皮肤黄染，无出血点及淤斑，前囟平、略紧，双瞳孔对光反应灵敏，无鼻扇，口周轻度发绀，心肺（-）。脐轮红肿，肝剑突下3cm，肋下5cm，脾肋下3cm，质地均韧，四肢肌张力略增高。     

氧化砷和维甲酸对PLZF-RARa阳性U937细胞的作用

目的：研究氧化砷（As2O3）和全反式维甲酸（AT—RA）对PLZF-RARα阳性细胞的作用。方法：稳定转染PLZF-RARα基因的U937细胞（U937／PLZF）经As2O2、ATRA处理后，Wright—Giemsa染色观察细胞形态，MTr法检测细胞生长增殖状态，流式细胞术（FCM）检测细胞周期和细胞表面分化抗原CD11b、CD64、CD14等的表达变化，荧光免疫细胞化学染色检测融合蛋白表达，细胞化学染色和硝基蓝四氮唑（NBT）还原试验观察细胞功能分化情况。结果：U937／PLZF细胞在去除四环素条件培养后，PLZF—RARα表达明显增加。As2O3（0．51μmol／L）联合ATRA（1μmol／L）使U937／PLZF细胞核质比缩小，核仁减少但未消失；生长增殖受抑；S期细胞减少；CD11b表达增高；PLZF—RARα蛋白表达减弱，分布以胞核弥漫细小颗粒为主。细胞化学染色和NBT反应变化不明显。结论：0．5μmol／L As2O3联合1μmol／LATRA可使PLZF—RARα阳性U937细胞产生轻微的形态学分化趋势，尚不足以引起其发生功能分化。     

2017—2019年广西省部分医用电子直线加速器质量控制检测结果分析

目的 了解广西省医用电子直线加速器设备性能的质量控制水平,为卫生行政部门研究制定医用电子直线加速器卫生标准和质量控制检测规范提供技术支持。方法 采用随机抽样方法,对广西省部分医用电子直线加速器进行质控检测。结果 2017—2019年累计检测118台次加速器,加速器质控检测（包括X射线和电子束）总初检合格率为56.8%,总复检合格率为96.6%;二级、三级医院加速器质控检测初检合格率分别为32.0%、62.2%,差异有统计学意义（P < 0.05）,初检合格率最低的指标是辐射剂量示值误差,其次是辐射野均整度。结论 广西省医用电子直线加速器质量控制水平有待提高;卫生行政部门应进一步加强对加速器质控检测的监督,定期开展加速器质控检测。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

中药和天然药靶向制剂的研究进展

靶向制剂可以提高靶组织的药理作用强度和降低全身的不良反应 ,是一种比较理想的给药方式 ,为第四代的药物剂型。采用脂质体作为药物载体是研究的重点 ,磁靶向 ,酶靶向制剂也是研究热点。此外 ,口服结肠靶向给药系统 (OCDDS)也是靶向制剂的一个重要部分 ,其是经口服将药物运送到回盲肠后释放并发挥局部或全身的治疗作用。中药靶向制剂的研究在我国还仅处于试探阶段 ,目前中药和天然药物的靶向制剂的研究大多数是以天然单一有效成分为原料药物 ,而用中药有效部位研制的靶向制剂屈指可数 ,这与制定中药有效部位的质量标准及制剂工艺难度大有关。中药新剂型和新技术的开展是中药国际化的关键 ,需要有组织地开展多学科合作 ,靶向制剂是中药今后发展的一个重要课题。     

护理方式对妇科硬麻术后患者舒适度的影响

手术既是一个治疗疾病的过程 ,同时也是一个创伤的过程。故患者在术后会产生一系列不适感 ,影响患者的生理与心理。笔者旨在探索一种护理方式以减轻或消除硬膜外麻醉后患者的不适感 ,使其处于最佳生理心理状态接受治疗 ,现介绍如下。1　临床资料1 1　一般资料　本研究共采集样本 180例 ,均为采用硬膜外麻醉的妇科手术后患者。全子宫切除术 5 0例 ,次全子宫切除术 6 8例 ,附件手术 6 2例。高中及高中以上文化程度 6 2例 ,初中 78例 ,小学 31例 ,文盲 9例 ,年龄 2 0～ 5 6岁。1 2　方法　将患者随机分为 2组 ,对照组 80例 ,采用护理方式一 :去…     

蛋白激酶C与K562/A02细胞多药耐药相关性的研究

目的 探讨蛋白激酶C(protein kinase C，PKC)在K562／A02细胞多药耐药的产生及其逆转中的作用。方法 用放射免疫法检测了耐药细胞株K562／A02及其敏感株K562的静息PKC活性水平，并观察了柔红霉素(daunomycin，DNR)以及耐药调节剂粉防己碱(tetrandrine．Tet)、屈洛昔芬(droloxifene，Drol)单独或联合应用后细胞PKC活性的变化。结果 静息状态下耐药细胞株K562／A02的PKC活性显著高于敏感株K362，有效调节浓度的Tet、Drol单独作用于K562、K562／A02细胞均可显著下调其PKC活性，联合应用有显著协同性。1μg／mLDNR可显著下调K562细胞的PKC活性，部分下调K562／A02细胞的PKC活性，有效调节浓度的Tet、Drol单独或联合应用均可加强其作用。结论 PKC参与K562／A02细胞多药耐药(multidrug resistance,MDR)的形成，Tet、Drol逆转K562／A02细胞的MDR可能与下调其PKC活性有关。     

妇产科护生带教的体会

加强护生护理实际工作能力的培养，在护理教学中占重要位置。众所周知，临床毕业实习是理论联系实际的重要阶段，是学校教育的深化和延续，通过1年的临床实习，将在校的理论知识应用于临床实践，培养和提高临床思维分析和解决问题的能力，在为病人服务过程中学习，逐步掌握以病人为中心的身心整体护理所必备的各种技术，学习争取处理护患，护士和家庭与科室之间的人际关系，从而锻炼他们适应社会的能力。通过几年的教学实践，笔者体会到护生能否达到预期的学习计划与于临床带教工作有着密切的关系。先将体会报告如下。     

PIK3CD基因突变致PI3K-δ过度活化综合征1例报告并文献复习

目的了解PI3K-δ过度活化综合征的临床特征及致病基因。方法回顾分析1例PI3K-δ过度活化综合征患儿的临床资料。结果患儿,男,3岁10个月,反复呼吸道感染,肝脾肿大,发育落后。提取患儿及父母外周血DNA,通过全外显子组测序及Sanger验证,证实患儿PIK3CD基因存在错义变异c.3061GA(E1021K),先证者父母PIK3CD基因均未发现上述变异,为新生变异。该突变使PIK3CD基因发生功能获得性突变,导致编码的p110δ活性增强,PI3K-PIP3-AKT-mTOR信号通路过度激活,诱导细胞分化增殖,致疾病发生,为致病性突变。结论 PI 3 K-δ过度活化综合征为罕见的常染色体显性遗传免疫缺陷病,基因检测可协助诊断。     

巨大骶骨骨巨细胞瘤患者MDT诊治报道

本文介绍1例巨大骶骨骨巨细胞瘤患者的多学科诊治过程.患者男性,24岁,因大便困难4个月,加重伴小便困难1周收治入院.骨盆影像学检查提示骶3以下椎体椎前巨大囊实性肿块,大小约16.1 cm×11.5 cm×15.4 cm,行病灶CT引导下穿刺活检病理报告示骶骨巨细胞瘤.临床分期为CampanacciⅢ期,初诊时骶骨肿瘤巨大,无法通过一期手术进行切除.经过多学科讨论后患者接受血管外科多次骶骨肿瘤血管栓塞术,在全麻下行腹主动脉球囊阻断下前后联合入路骶骨肿瘤切除内固定术,最终实现前后路的肿瘤切除.1年后开始行局部放疗,方案为设骶骨瘤区按D95包计划靶区(planning target volume,PTV)6 MV-X线DT45 Gy/ 24 F适形放疗.放疗24次.随访至术后26个月,患者KPS评分从术前的60分提高至90分,大小便功能基本正常,双下肢活动正常,日常生活基本满意.骨肿瘤(尤其是巨大的骶骨肿瘤)的多学科诊治具有重要意义,多学科诊治团队需常态化和专业化以实现患者的最大获益.