小脑蚓部髓母细胞瘤椎管内转移1例

1病例报告 女，25岁。因头痛、头晕1a余于2004—08—23就诊于我院。MRI检查：小脑下蚓部见团块状稍长T1长T2信号影，边界欠清。第四脑室受压变形，病灶内见明显不规则强化。入院诊断为小脑蚓部占位性病变，行开颅小脑肿瘤切除手术．病理诊断为髓母细胞瘤。术后患者头痛、头昏症状消失，近2个月来患者无明显诱因出现四肢躯干麻木无力，以双下肢明显，走路不稳如踩棉花感，     

颗粒状角膜营养不良1例报告并文献复习

目的：探讨颗粒状角膜营养不良（GCD）的病因、临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法：报道1例罕见的GCD，并复习国内外相关文献。结果：光镜：角膜前弹力层可见弥漫成片的嗜酸性颗粒状物质堆积。组织化学染色：Masson染色呈鲜红色，刚果红染色呈桔红色，PAS（-）。电镜：嗜酸性颗粒状物为致密、带状排列的梭形及杆状结晶物，结晶物之间可见小空隙及少量胶原纤维。结论：GCD是一种常染色体显性遗传性疾病，具有较典型的形态学特征，确诊需依赖特征性超微结构病理改变。临床上应与格子状角膜营养不良和斑块状角膜营养不良鉴别。该病保守治疗无效，晚期出现视力障碍需行角膜移植治疗。