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目的:探讨颗粒状角膜营养不良(GCD)的病因、临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法:报道1例罕见的GCD,并复习国内外相关文献。结果:光镜:角膜前弹力层可见弥漫成片的嗜酸性颗粒状物质堆积。组织化学染色:Masson染色呈鲜红色,刚果红染色呈桔红色,PAS(-)。电镜:嗜酸性颗粒状物为致密、带状排列的梭形及杆状结晶物,结晶物之间可见小空隙及少量胶原纤维。结论:GCD是一种常染色体显性遗传性疾病,具有较典型的形态学特征,确诊需依赖特征性超微结构病理改变。临床上应与格子状角膜营养不良和斑块状角膜营养不良鉴别。该病保守治疗无效,晚期出现视力障碍需行角膜移植治疗。 相似文献
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