多学科单中心CCCG-HB-2016方案治疗儿童肝母细胞瘤疗效分析

目的:评估采用多学科单中心CCCG-HB-2016方案治疗儿童肝母细胞瘤（HB）的临床疗效,分析此方案在临床上的可行性及安全性。方法:前瞻性研究本院2016年8月~2020年3月确诊的36例HB患儿多学科CCCG-HB-2016方案治疗的临床疗效。结果:36例患儿中男20例,女16例。患儿AFP均增高,范围为2 792...     

Zebularine对HL-60及K562细胞株WWOX基因甲基化的影响

目的:探讨去甲基化药物1-(β-D-呋喃核糖苷)-1,2-二氢嘧啶-2-酮(Zebularine,Zeb,折布拉林)处理HL-60及K562细胞后WWOX甲基化水平的变化,分析Zeb在白血病治疗中的意义。方法:Zeb处理HL-60及K562细胞,以5-氮杂-2脱氧胞苷(5-Aza-CdR,地西他滨)作为阳性对照,MSP法检测WWOX基因启动子及第一外显子甲基化状态;QRT-PCR检测WWOXmRNA的表达,并分析不同细胞株药物处理组与处理前组甲基化情况与mRNA表达的关系。结果:1.药物处理前,K562细胞WWOX基因启动子甲基化PCR扩增出阳性条带,非甲基化扩增阴性;第一外显子甲基化PCR扩增阴性,而非甲基化PCR扩增出阳性条带;药物处理后启动子及第一外显子甲基化PCR均不能扩增出阳性条带,而非甲基化扩增阳性。2.Zeb与5-AzaCdR处理前后,HL-60细胞WWOX基因启动子及第一外显子甲基化PCR扩增均阴性,非甲基化均扩增出阳性条带。3.经Zeb与5-Aza-CdR处理后,K562细胞WWOX基因mRNA表达升高,处理前后比较差异有统计学意义(P<0.05),不同浓度的Zeb处理组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。4.Zeb与5-Aza-CdR处理前后,HL-60细胞WWOX基因mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论:Zeb能够发挥去甲基化作用,上调K562细胞WWOX基因mRNA表达,具有浓度依赖性,对HL-60细胞WWOX基因mRNA表达无明显影响。     

急性淋巴细胞白血病患儿 MTHFR 基因多态性与大剂量甲氨蝶呤化疗后不良反应的关系

目的：探讨不同MTHFR基因型急性淋巴细胞白血病（ ALL）患儿大剂量甲氨蝶呤（ HD－MTX）化疗后的不良反应,以及与 MTX 血药浓度变化之间的关系;分析 MTHFR 基因多态性在个体化治疗及疾病防治中的作用。方法筛选 ALL 患儿73例,提取其基因组 DNA,PCR 扩增后测序鉴定 MTHFR C677T、MTHFR A1298C 的基因型。观察 ALL 患儿行 HD －MTX 化疗后的不良反应,并监测 MTX 血药浓度。采用 logistic 回归分析基因多态性与化疗后不良反应的危险度;采用 Fisher′s 精确概率比较 HD －MTX 化疗后 MTHFR C677T、MTHFR A1298C 的不同基因型之间42～48 h MTX 血药浓度的差异。结果（1）MTHFR 677 CC 基因型携带者与 CT／TT 基因型携带者相比,血红蛋白降低的发生风险增加,但差异无统计学意义,MTHFR C677T 各基因型与 HD －MTX 化疗后其他不良反应的发生风险无关。（2）MTHFR 1298 AA 基因型携带者与 AC／CC 携带者相比,其黏膜损害发生的风险下降,差异有统计学意义（OR ＝0．17,95％ CI 0．03～0．89）。未发现 MTHFR A1298C 基因多态性与 HD －MTX 化疗后其他不良反应的发生风险相关。（3）MTHFR 677 CT／TT 合并1298 AC／CC 基因型者,其血红蛋白降低发生的风险下降,而黏膜损害发生的风险则增加,但差异均无统计学意义。结论MTHFR C677T 基因多态性与 ALL 患儿 HD －MTX 化疗后不良反应的发生风险无关。 MTHFR A1298C 与 ALL 患儿 HD －MTX 化疗后黏膜损害的发生有关,与其他不良反应（骨髓抑制、肝脏毒性、胃肠道反应）的发生无关。     

间充质细胞联合利妥昔单抗治疗造血干细胞移植后血小板减少1例

<正>1病例资料患儿,男,12岁,2021年3月15日诊断：1.急性髓系白血病（M4）2.髓样肉瘤,染色体核型：46XY,inv(16)(p13q22)[20],CBFβ/MYH11阳性,WT1高表达。按C-HUANA-AML-15方案规律化疗,化疗后骨髓形态<5%;MRD <0.01%,后定期复诊,CBFβ/MYH11仍阳性,WT1高表达,遂行异基因造血干细胞移植,供者为同胞弟弟（HLA 10/10位点相合）,     

血小板数与巨核细胞、转化生长因子β1在川崎病动物模型中的动态变化

[目的]动态观察血小板数(PLT)、巨核细胞、转化生长因子β1(TGF-β1)在幼兔免疫性血管炎中的变化.[方法]用牛血清白蛋白复制幼兔免疫性血管炎的川崎病(KD)动物模型,每隔4 d分别检测血小板数、巨核细胞计数及分类、TGF-β1;并于d17、d28取冠状动脉、肝、脾、肾、脑等组织作病理学分析.[结果]PLT、巨核...     

儿童急性白血病化疗后血流感染分析

儿童白血病是儿童时期最常见的肿瘤,近年来其发病率在全球范围内均有明显上升趋势,随着分子生物学、基因组学研究进展,靶向治疗研究及临床新药应用的进展,使儿童急性白血病成为是有治愈希望的恶性肿瘤之一。但由于疾病的特点加上长时间、大剂量的化疗,并长期住院,患儿极易发生血流感染,严重影响了患儿的治疗及预后。     

白血病患儿WW域的氧化还原酶mRNA的表达及其意义

目的 了解包含WW域的氧化还原酶(WWOX)基因在儿童白血病中的表达,分析WWOX基因与儿童白血病的关系;探讨WWOX基因在儿童白血病中的发病机制.方法 收集湖南省人民医院和长沙市其他医院2009年1月-2011年3月白血病患儿51例作为白血病组,同期非白血病患儿10例作为对照组,本研究经患儿监护人知情同意,采用巢式-聚合酶链反应检测2组儿童骨髓单个核细胞中WWOX mRNA表达,应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析.结果 白血病组患儿WWOX mRNA表达阳性率明显低于对照组(31.37％ vs 100.00％,P＜0.01);白血病缓解组患儿WWOX mRNA表达阳性率亦明显低于对照组(33.33％ vs100.00％,P＜0.01),2组比较差异有统计学意义;白血病组患儿WWOX mRNA表达阳性率在不同性别、年龄、白血病类型、治疗阶段、肿瘤负荷组间比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 儿童白血病患儿中WWOX mRNA的表达阳性率较低;WWOX mR-NA的表达阳性率可能与儿童白血病的发生发展有关.     

万古霉素血药浓度与儿科临床疗效关系研究

目的:分析儿童万古霉素血药浓度与疗效的关系,指导万古霉素在儿童中合理使用。方法:采用回顾性分析使用万古霉素儿童的临床诊断、血药浓度、疗效、不良反应等资料,并进行统计分析。结果:万古霉素常规用量对儿童感染控制有效,但血药浓度偏低,且血药浓度与疗效成正相关;不良反应以转氨酶升高为主,肾毒性较轻。结论:对万古霉素血药浓度监测指导临床个体化用药,提高万古霉素血药浓度以增强疗效,减少药物不良反应。     

134例儿童神经母细胞瘤的临床分析

目的:分析神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)患儿的一般资料、临床资料、治疗情况和预后,为NB的临床诊治提供参考依据。方法:回顾性分析2016年01月至2022年12月134例在我院治疗及随访的NB患儿的一般资料、临床资料,统计并分析无事件生存期(event free survival, EFS)及总生存期(overall survival, OS)。结果:134例研究对象,男∶女=1.6∶1,中位起病年龄为3.0岁,82.6%的患儿发病年龄≤5岁。肿瘤原发部位大多数起源于腹部,共109例(81.3%)。首发症状以发热居多,共36例(26.9%),其次是体检发现纵隔肿物或腹部包块共31例(23.1%)。65.5%高危NB患儿出现淋巴结转移。93.2%的患儿存在LDH值升高,高危组LDH值最高,不同危险度组间比较LDH值差异有统计学意义(P<0.05)。86.5%的患儿存在NSE值增高,42.1%(48例)的患儿存在尿VMA值增高,不同危险度组间比较NSE值、VMA值差异无统计学意义(P>0.05)。完成完整治疗的125例患儿整体5年EFS为46.5%,OS为7...     

川崎病患儿血小板生成素和血小板参数变化及其相关性

目的 探讨血小板生成素(TPO)和血小板参数分别在川崎病(KD)患儿急性期和恢复期的动态变化及其相关性.方法 对52例KD患儿急性期和恢复期及30例健康儿童(健康对照组)采集静脉血并分离血清,采用ELISA检测其血清TPO水平,在采血3 h内应用ADVIA 2120型全自动血细胞分析仪完成血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)的测定.结果 KD患儿急性期TPO水平、BPC、MPV、PCT较健康对照组显著升高,差异均有显著性(Pa<0.01),PDW与健康对照组比较无显著性差异(P>0.05);恢复期TPO水平、BPC、PCT均较健康对照组显著升高,差异均有显著性(Pa<0.01),MPV、PDW较健康对照组显著降低(Pa<0.05);恢复期TPO水平、MPV、PDW较急性期明显降低,差异均有显著性(Pa<0.01),而BPC、PCT较急性期明显升高,差异均有显著性(Pa<0.01);KD患儿TPO水平与BPC呈负相关(r=-0.199 P<0.05),与MPV呈正相关(r=0.198 P<0.05),与PDW、PCT无明显相关性;健康对照组中TPO水平与BPC、PCT呈显著正相关(r=0.893,0.824Pa<0.01),与MPV、PDW无明显相关性.结论 TPO及血小板参与了KD发病过程,并在病程中相互调节,提示TPO及血小板参数可作为判断KD患儿病情恢复程度和监测病情变化及指导临床用药的指标之一.