骨原发性恶性上皮样血管肿瘤临床病理分析

目的探讨骨原发性恶性上皮样血管肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例骨原发性上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)和2例上皮样血管肉瘤(EA)进行临床、光镜及免疫组化分析。结果 4例EHE中3例行刮除术,1例行化学治疗,均存活。2例EA分别行单纯化疗和手术治疗,1例失访,1例2个月后死亡。镜检:EHE的肿瘤细胞呈巢状、片状或条索状排列,间质常黏液样变性或透明变性,瘤细胞轻度异型,常见胞质内空泡。EA主要由呈实性片状、巢状排列的上皮样肿瘤细胞组成,瘤细胞异型性大,核呈空泡状,核仁显著,核分裂易见。免疫组化:瘤细胞CD31和vimentin(+)。结论 EHE低度恶性,EA高度恶性,两者鉴别主要依靠病理学特征,治疗和预后均差异较大,准确诊断是正确治疗的前提。