面肩肱型肌营养不良一家系三例

先证者女,15岁,右利手,发现双下肢肌肉萎缩3年.以双侧股四头肌、臀肌明显,伴缓慢进行性加重双下肢无力,跑步、爬山、上楼时抬腿困难,进而发展至下蹲后起立困难.1年前患者开始感嘴唇增厚、微撅,面部变瘦削;穿衣时上肢活动不灵活,右上肢较左上肢重.目前尚能行走,生活基本自理,无饮水呛咳、肌束颤动、感觉异常及大小便障碍.患者系足月顺产.     

结核性脑膜炎的MRI诊断分析

目的:分析结核性脑膜炎的MRI表现特征。方法:回顾性分析12例结核性脑膜炎患者的MRI表现。结果:MR平扫可发现5例位于基底池的脑膜病灶;增强扫描有11例脑膜异常强化,伴脑膜、脑内粟粒型结核灶,6例结核性室管膜炎2例,颅神经受损1例,轻度脑膜炎患者无脑膜异常强化1例。结论:活动性结核性脑膜炎的MRI主要表现为基底池的脑膜强化局灶性或弥漫性强化,以软脑膜-蛛网膜型强化多见,可伴脑膜、脑实质内粟粒型结核病灶。     

ATP敏感钾通道在马桑内酯所致海马神经元癫痫样放电中的作用

目的：为了研究马桑内酯致痫时癫痫样放电与神经元内在兴奋性变化的关系。方法：实验采用大鼠海马脑片技术，细胞外微电极记录的方法，观察了ATP敏感钾通道激动剂腺苷对海马脑片CA1区细胞群体锋电位的作用。结果：腺苷对马桑内酯所致的成串癫痫样放电具有抑制作用。结论：ATP敏感的钾通道可能是马桑内酯致痫时神经元内在兴奋性增高的重要因素之一。     

青霉素诱导的癫痫大鼠脑组织一氧化氮合成酶mRNA表达的初步研究

目的:了解一氧化氮合成酶(nitric oxide synthase,NOS)在癫痫发病机制中的作用;方法:用Northern斑点杂交法观察正常大鼠和青霉素(Penicillin,PEN)诱导的癫痫大鼠脑组织中一氧化氮合成酶(brain nitric oxidesynthase,bNOS)信使核糖核酸(mRNA)的表达情况;结果:正常大鼠脑组织bNOS的mRNA转录水平较高,PEN致痫大鼠mRNA转录明显降低;结论:PEN可能通过抑制脑组织bNOS基因表达而在癫痫的发病中起作用。     

成人癫痫患者颞叶^1H—MRS与认知功能关系研究

目的探讨癫痫患者颞叶质子磁共振波谱（^1H—MRS）变化与认知功能损伤程度之间的相互关系。方法选择癫痫患者48例,对照组28例,先用韦氏记忆量表（wMS）测评记忆功能,再对受试对象进行^1H—MRS扫描检查,最后对所测病例组和对照组数据进行组间比较,并对病例组^1H—MRS扫描所得的NAA和NAA／Cho＋Cr值与认知功能测评数据进行相关性分析。结果以NAA作为自变量,韦氏记忆测评的MQ（记忆商）值因变量进行分析,结果为NAA与认知功能测评值之间呈正相关,其r值为0．567,t值为4．675;以NAA／Cho＋Cr值作为自变量,韦氏记忆测评的MQ值为因变量进行分析,结果为NAA／Cho＋Cr与认知功能测评值之间也呈正相关,其r值为0．558,t值为4．565,P值均〈0．05。结论癫痫患者颞叶NAA和NAA／Cho＋Cr值与患者认知功能之间有显著的正相关关系。     

异源接种建立小鼠和兔包虫病动物模型的初步探讨

目的采用人工接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴感染法建立小鼠与兔包虫病动物模型。方法 6周龄昆明小鼠经皮穿刺腹腔内接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴悬液,新西兰大白兔于腹部手术后肝脏接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴悬液。接种原头蚴6个月后剖检动物,观察小鼠腹腔和新西兰大白兔肝脏内包虫囊生长情况。结果接种羊源细粒棘球绦虫原头蚴6个月后,小鼠腹腔内包囊生成率为95%,新西兰大白兔肝内包囊生成率为50%。光镜观察见在小鼠腹腔和兔肝脏形成的囊泡具有与羊肝脏棘球蚴囊壁类似的类上皮细胞层和板层状结构。3种动物体内棘球蚴均有原头蚴。结论以羊源细粒棘球绦虫原头蚴悬液接种昆明小鼠腹腔和新西兰大白兔肝脏,可以建立小鼠和兔包虫病动物模型。     

提高教师业务素养 优化教学效果

高等医学院校专业基础课教师可以通过掌握扎实的专业知识、不断学习更新相关学科知识及提高自身科研能力三个方面来提高自身业务素养,进而优化教学效果。     

马桑毒内酯对大鼠海马锥体神经细胞内钙稳态的影响

背景:神经元异常放电是癫痫的基本特征,这种异常放电的基础是细胞内外离子的跨膜运动,然而癫痫时是否存在钙离子内流,神经元膜上的钙通道是否开放还不清楚。目的:了解钙离子及钙通道在癫痫发病中的作用,探讨马桑毒内酯(coriamyrtiry,CM)调节神经细胞内钙稳态的机制。设计:培养的原代神经元随机分成:正常对照组;致痫组;尼莫地平组。利用激光扫描共聚焦显微镜技术观察胞内游离钙离子浓度的变化。地点和对象:以培养的Wistar乳鼠海马锥体神经元为靶细胞进行测试,实验在四川大学华西医院完成。干预:正常对照组不加任何条件;致痫组加入不同浓度的致痫剂CM。根据加入CM浓度的不同,又分为致痫10mL/L组、致痫20mL/L组、致痫40mL/L组、致痫80mL/L组。尼莫地平组同时加入CM(40mL/L)和尼莫地平。三组均培养24h后以Fluo-3进行负载,利用激光扫描共聚焦显微镜检测。主要观察指标:测量并记录锥体神经元和背景的荧光强度,以相对荧光强度代表游离钙离子值。结果:正常组神经细胞内Ca2 浓度为95.43±10.52,经致痫剂CM作用后,神经细胞内Ca2 浓度致痫10mL/L组为1299.87±68.53,致痫20mL/L组为1333.00±55.99,致痫40mL/L组为1315.33±55.73,致痫80mL/L组为1379.47±57.11,高于正常组(P<0.01),但其升高不呈剂量依赖性(P>0.05);经     

马桑毒内酯对大鼠海马锥体神经细胞内钙稳态的影响

背景：神经元异常放电是癫痫的基本特征，这种异常放电的基础是细胞内外离子的跨膜运动，然而癫痫时是否存在钙离子内流，神经元膜上的钙通道是否开放还不清楚。目的：了解钙离子及钙通道在癫痫发病中的作用，探讨马桑毒内酯(coriamyrtiry，CM)调节神经细胞内钙稳态的机制。设计：培养的原代神经元随机分成：正常对照组；致痫组；尼莫地平组。利用激光扫描共聚焦显微镜技术观察胞内游离钙离子浓度的变化。地点和对象：以培养的Wistar乳鼠海马锥体神经元为靶细胞进行测试，实验在四川大学华西医院完成。干预：正常对照组不加任何条件；致痫组加入不同浓度的致痫剂CM。根据加入CM浓度的不同，又分为致痫10mL／L组、致痫20mL／L组、致痫40mL／L组、致痫80mL／L组。尼莫地平组同时加入CM(40mL／L)和尼莫地平。三组均培养24h后以Fluo-3进行负载，利用激光扫描共聚焦显微镜检测。主要观察指标：测量并记录锥体神经元和背景的荧光强度，以相对荧光强度代表游离钙离子值。结果：正常组神经细胞内Ca^2+浓度为95．43&;#177;10．52，经致痫剂CM作用后，神经细胞内Ca^2+浓度致痫10mL／L组为1299．87&;#177;68．53，致痫20mL／L组为1333．00&;#177;55．99，致痫40mL／L组为1315．33&;#177;55．73．致痫80mL／L组为1379．47&;#177;57．11，高于正常组(P&;lt;0．01)，但其升高不呈剂量依赖性(P&;gt;0．05)；经钙通道阻滞剂尼莫地平处理后，CM仍能引起神经元细胞内Ca^2+浓度升高(321．60&;#177;22．80，P&;lt;0．01)，但与单纯使用CM组相比仍有明显差异(P&;lt;0．01)。结论：L-型钙通道开放在痫性放电的发生、发展上起了重要作用，促进钙通道开放可能是马桑毒内酯致痫的重要途径之一。     

额叶巨脑回伴脑裂畸形致手畸形及癫痫1例

患儿,男,7岁,藏族,发现左手畸形6年,伴缓慢进行性加重左手无力,左手不能持物。无力从手指远端向腕关节发展,无麻木等感觉异常。4年前患者开始出现发作性意识丧失、头偏向右侧、双眼向右上方凝视、口吐白沫、口角抽动及唇发绀,数秒钟后出现四肢强直抽搐,无大小便失禁,持续1~2min后意识逐渐清醒,醒后患者对发作不能记忆,并感头昏、全身乏力,休息半小时到数小时恢复正常。以后反复发作,间隙期1月到半年不等,近半年共发作4次。患儿系足月顺产,无家族史及高热惊厥史。专科查体:神志清楚,右利手。颅神经检查无异常。左手骨间肌萎缩,指关节畸形,腕…