小儿病毒性脑炎血清、脑脊液中S100B蛋白与sVCAM-1含量的变化

目的:前瞻性研究小儿病毒性脑炎血清、脑脊液中S100B蛋白与可溶性血管细胞间粘附分子-1(sVCAM-1)含量的变化及意义。方法:选择51例脑炎患儿,其中病毒性脑炎组30例,根据临床症状分为轻症组18例,重症组12例,对照组为细菌性脑膜炎21例。所有受试者入院24 h内采集静脉血2 ml,3天内采集脑脊液2 ml,采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法检测血清、脑脊液中S100B蛋白与sVCAM-1的含量,并进行动态观察。结果:病毒性脑炎血清、脑脊液中S100B蛋白与sVCAM-1含量随病情而变化。急性期显著高于恢复期,重症组显著高于轻症组。血清、脑脊液S100B蛋白与sVCAM-1含量呈正相关。病毒性脑炎组含量与对照组相比有统计学差异。结论:血清、脑脊液S100B蛋白与sVCAM-1在小儿病毒性脑炎的含量与病情严重程度和病程有关,血清和脑脊液水平有相关性,检测S100B与sVCAM-1的水平可以帮助鉴别诊断和判断病情。     

联合氧化磷酸化缺陷21型1例报告并文献复习

目的探讨联合氧化磷酸化缺陷21型(COXPD21)的临床及分子遗传学特征。方法回顾分析1例COXPD21患儿的临床资料,结合文献进行复习。结果 6月龄男性患儿,发育落后,3月龄起出现癫痫,表现为局灶性发作、痉挛、肌阵挛,呼吸道感染后抽搐加重,并出现昏迷、发绀、呼吸急促、心音低钝、肝大、四肢肌张力增高。实验室检查示心肌弥漫性损害、严重酸中毒、高乳酸血症。全基因组测序显示患儿存在TARS2基因复合杂合变异,c.987_988 insA及c.470 CG,均为新发变异。患儿确诊为COXPD21,于7月龄死亡。结论 COXPD21起病早,预后差,可导致严重的代谢性脑病,由TARS2基因变异引起,该变异国内未见报道。     

MR评估颞叶癫痫治疗效果研究进展

颞叶癫痫（TLE）是临床最常见的癫痫类型,一般可予以药物治疗;当发展为难治性癫痫时,需考虑手术治疗。目前主要通过观察治疗后一定时期内癫痫发作的频率来评估治疗效果,无法实现实时、客观评价。随着MRI技术及图像分析方法的不断进步,多模态MRI已广泛应用于评估TLE治疗效果。本文就多模态MRI及其技术评估TLE患者癫痫缓解情况及认知功能的研究进展进行综述。     

婴儿化脓性脑膜炎55例临床分析

目的:探讨1岁内婴儿化脓性脑膜炎的临床表现、诊断、治疗、疗程、预后及提高治疗率的方法.方法:对深圳市儿童医院2006年1月至2010年1月4年来诊治的55例确诊为化脓性脑膜炎的婴儿的临床资料进行回顾性分析.对其临床表现、惊厥发作类型、合并感染情况、病原学检查结果、感染项目检查结果、头颅影像学检查资料、并发症、治疗方案、疗程及临床转归进行分析.结果:婴儿化脓性脑膜炎以体温改变、精神反应异常、前囟隆起、惊厥为主要表现;病原学检查以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌多见,而无乳链球菌感染有增多趋势,尤其以3个月以下婴儿多见;脑脊液培养阳性14例(25.5%),血培养阳性22例(占40%);出现并发症19例(占34.5%),硬膜下积液13例(占23.6%),脑积水5例(占9.1%),脑室管膜炎1例(占1.8%);32例随访1年以上,发现继发性癫痫3例,听力障碍2例,偏瘫2例,智力低下1例,后遗症发生率为25%;治疗方案以静脉使用三代头孢、美罗培南、万古霉素等抗生素,同时应用甘露醇、激素等脱水降颅压及对症支持治疗,部分严重病例联合鞘内注射抗生素取得较好疗效;抗生素疗程14 ～ 56 d,平均25.4 d;临床转归:治愈25例(占45.5%),好转15例(占27.3%),自动出院11例(占20%),死亡4例(占7.3%).结论:婴儿期化脓性脑膜炎临床表现不典型,危害严重,早期诊断、治疗可提高治愈率,降低病死率,减少严重并发症、后遗症的发生,婴儿期治疗疗程偏长,鞘内注射可缩短疗程,提高治疗率.     

累及神经系统的手足口病70例

目的探讨重症手足口病(HFMD)的临床特点和实验室检查指标,分析神经系统早期病变的特征及危重型病例的危险因素,以利于疾病早期诊断和治疗,降低病死率。方法对本院重症监护室2010年3月-2011年6月收治的70例重症HFMD患儿的临床资料进行回顾性分析,根据临床特征将70例患儿分为重型组和危重型组,比较2组神经系统、呼吸和循环系统的表现及实验室检查的差异。Logistic回归分析进展为危重型HFMD的危险因素。结果 70例重症HFMD患儿中,男43例,女27例;<3岁55例(78.6%);重型组41例(58.6%),危重型组29例(41.4%)。高热(≥39℃)38例(54.3%),典型皮疹50例(71.4%)。神经系统主要表现:精神差59例(84.3%),惊跳51例(72.9%),意识障碍38例(54.3%),肢体震颤31例(44.3%),呕吐24例(34.3%),膝反射异常41例(58.6%);呼吸和循环系统表现:呼吸浅快11例(15.7%),呼吸节律不规则15例(21.4%),肺水肿18例(25.7%),心率增快28例(40.0%),血压升高14例(20%),出汗8例(11.4%),毛细血管充盈时间(CRT)>5 s 11例(15.7%);血白细胞>12×109L-138例(54.3%),血糖>6 mmol.L-139例(55.7%)。危重型组在肢体无力、意识障碍、抽搐、膝反射减弱/消失、肌张力降低、呼吸浅快、呼吸节律不规则、心率增快、血压升高、出汗、CRT>5 s、高血糖、不典型皮疹的发生率方面明显高于重型组,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。多因素Logistic回归分析发现,意识障碍、呼吸节律不规则、心率增快、高血糖、不典型皮疹是进展为危重型HFMD的危险因素。结论精神差、惊跳、意识障碍、肢体震颤、呕吐、膝反射异常是神经系统早期病变的表现;意识障碍、呼吸不规则、心率增快、高血糖、不典型皮疹是进展为危重型HFMD的危险因素。     

��״���ٻ��ܼ���֢10���ٴ�����

目的提高对甲状旁腺机能减退症(HP)的认识,总结其诊断及治疗经验。方法对深圳市儿童医院2002年4月至2009年4月来诊的10例HP患儿临床资料进行回顾性分析。结果特发性甲状旁腺机能减退症(IHP)5例,假性甲状旁腺机能减退症(PHP)5例;全部病例均存在低血钙、高血磷(除1例血磷正常),IHP甲状旁腺激素(PTH)水平低下,PHP则PTH水平高;经补钙及维生素D治疗后,临床症状均消失,血生化基本恢复正常;婴儿期即诊断明确者,疗效好,无智力及认知功能障碍。结论对癫痫及反复手足搐搦者,应及时行血钙、血磷、血清PTH测定,并行头颅CT检查。用钙剂及维生素D可以控制症状。治疗期间应定期复查血钙、血磷及24h尿钙。     

MRI评估颞叶癫痫治疗效果研究进展

颞叶癫痫(TLE)是临床最常见的癫痫类型,一般可予以药物治疗;当发展为难治性癫痫时,需考虑手术治疗。目前主要通过观察治疗后一定时期内癫痫发作的频率来评估治疗效果,无法实现实时、客观评价。随着MRI技术及图像分析方法的不断进步,多模态MRI已广泛应用于评估TLE治疗效果。本文就多模态MRI及其技术评估TLE患者癫痫缓解情况及认知功能的研究进展进行综述。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗前后颅脑损伤的研究

目的 用头颅磁共振(MRI)探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导化疗前后颅脑损伤的变化。方法 对2014 年3 月至2015 年6 月期间62 例ALL 患儿化疗前后的临床资料及头颅MRI 结果进行回顾性研究。结果 化疗前头颅MRI 提示,33 例(53%)颅骨骨髓浸润,其中WBC<20×10⁹/L 者(16 例,42%)明显少于WBC ≥ 20×10⁹/L 者(17 例,71%),P<0.05;高危组颅骨骨髓浸润发生率(71%)明显高于非高危组(44%),P<0.05。脑萎缩4 例(7%),感觉传导束异常信号2 例(3%)。28 例患儿化疗3 月后复查,新出现脑萎缩3 例(11%),1 例脑萎缩加重;11 例颅骨骨髓浸润消失。结论 ALL 患儿化疗前头颅MRI 提示有颅骨骨髓浸润、脑萎缩和感觉传导束异常信号等,以颅骨骨髓浸润为主,治疗后部分能恢复。     

甲状旁腺机能减退症10例临床分析

提高对甲状旁腺机能减退症（HP）的认识,总结其诊断及治疗经验。方法　对深圳市儿童医院2002年4月至2009年4月来诊的10例HP患儿临床资料进行回顾性分析。结果　特发性甲状旁腺机能减退症（IHP）5例,假性甲状旁腺机能减退症 （PHP） 5例;全部病例均存在低血钙、高血磷（除1例血磷正常）,IHP甲状旁腺激素（PTH）水平低下,PHP则PTH水平高;经补钙及维生素D治疗后,临床症状均消失,血生化基本恢复正常;婴儿期即诊断明确者,疗效好,无智力及认知功能障碍。结论　对癫痫及反复手足搐搦者,应及时行血钙、血磷、血清PTH测定,并行头颅CT检查。用钙剂及维生素D可以控制症状。治疗期间应定期复查血钙、血磷及24 h尿钙。