1例外周血造血干细胞移植治疗X连锁高IgM血症的护理

X连锁高IgM血症(X-linked hyper-IgM syndrome,XHIM)是一种罕见的原发性免疫缺陷病(PID),是由位于Xq26.3-27的CD 40配体基因缺陷引起的。由于CD 40配体在活化的T细胞表面表达障碍,造成B细胞免疫球蛋白类别转换障碍,表现为血清IgG,IgA显著降低而IgM升高或正常[1],患者易发生反复的细菌感染和机会感染。目前国内常     

β-重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植前后营养状况的研究

目的 动态监测β-重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后营养状况。方法 将在我院做allo-HSCT的β-重型地中海贫血患儿作为研究对象,分别在造血干细胞移植前、移植后1、3、6、9、12个月监测患儿体重、围度、脂肪、肌肉等营养相关指标,对比不同时间点患儿营养的变化情况。结果 移植术后1年患儿的体重、BMI、腹围、中上臂围、肱三头肌皮褶厚度、上臂肌区、肌肉含量、去脂体重均呈现先降后升的趋势,在移植后1个月时降至最低点,随后逐渐增加并恢复至移植前水平(P<0.001)。患儿的身高在移植术后3个月内停滞增长,3个月后开始重新恢复增长,且生长速度可达到同龄同性别儿童水平(P<0.001)。结论 患儿的营养状况在allo-HSCT术后1个月最差,随后可在术后3-12个月逐渐恢复。尽早开启全程营养管理对于患儿尽早恢复营养状况及生长发育至关重要。     

共情能力培训对提高护生专业自我概念的应用研究

目的 探讨共情能力的培训模式,研究共情能力对护生专业自我概念的影响。方法 将2020年7月至2021年3月于开平市中心医院实习的120名护生应用随机数字表法分为对照组和试验组,各60人,对照组采用常规实习教学模式,试验组在其基础上增加共情能力培训,对比两组培训后的护理教学满意度和培训前后的专业自我概念水平。结果 培训后试验组护理教学满意度高于对照组(95.00%vs. 86.67%,χ²=10.050,P<0.05);培训前两组专业自我概念水平均分差异无统计学意义(P>0.05),培训后试验组专业自我概念水平均分高于对照组[(2.96±0.34)vs.(2.73±0.33)],且除了技能维度外,领导、灵活性、满意度和沟通交流4个维度分值也均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 对护生进行共情能力培训,提高了护理教学满意度和专业自我概念水平。     

Bmi-1作为儿童急性淋巴细胞白血病预后分子标志物的研究

目的:研究Bmi-1基因能否作为儿童ALL的临床风险分析和预后分析的生物标志物。方法:通过qRTPCR检测127例初诊ALL患儿骨髓标本中Bmi-1基因的表达水平,同时应用Western blot技术检测对应标本中Bmi-1蛋白的表达情况。根据不同的临床风险分级,将收集到的骨髓标本分为高危、中危、低危3组,分析Bmi-1的表达与ALL患儿临床风险分级之间的关系。根据强的松试验敏感性将标本分为敏感和不敏感2组,比较Bmi-1的表达在2组之间是否有差异。根据Bmi-1表达量的中位数,将标本分成高水平和低水平2组,依据Kaplan-Meier方法计算儿童ALL患者预后与Bmi-1表达水平的相关性。结果:低风险组Bmi-1表达水平最低;高风险组Bmi-1表达水平最高,中风险组Bmi-1表达水平介于低风险组和高风险组之间,且统计结果有显著性差异(P 0.05)。强的松试验不敏感组的表达明显高于强的松试验敏感组(P 0.001)。Bmi-1表达水平高的患者无复发存活率明显低于Bmi-1表达水平低的患者,前者为73.0%,后者为90.6%,在统计学方面有显著性差异(P0.001)。结论:Bmi-1可以作为1种新的儿童ALL临床风险分析指标和预后的分子标志物。     

1例PTCy方案造血干细胞移植患儿环磷酰胺过敏性休克的护理

目的 总结1例PTCy方案造血干细胞移植患儿罕见的环磷酰胺过敏反应的护理经验及体会。方法 PTCy方案实施前护理讨论,制定使用环磷酰胺的个体化护理方案;用药过程中密切观察病情,正确识别环磷酰胺过敏反应,发生过敏性休克时熟练抢救,注意用药后的病情观察及护理。结果 成功抢救了该过敏性休克患儿,移植后+12 d,其胞姐干细胞植入成功,患儿顺利转出百级层流病房。结论 充分的环磷酰胺用药前准备、早期正确识别不典型过敏反应的症状、早期干预、对过敏性休克抢救的熟练掌握是成功挽救患儿生命并获得造血干细胞移植成功的关键。     

脐血移植中预防早期感染的护理对策

脐血造血干细胞移植后受者造血功能重建速度较骨髓和外周血干细胞移植慢。因此移植中更易并发感染，而感染是目前导致移植失败与死亡的最主要并发症之一。移植中感染的预防和及时发现与处理显得十分重要。1998年5月～2003年4月我们完成了20例脐血造血干细胞移植，其中发生早期感染(发生在移植后第1个月)有15例，占75％，     

1例Krabbe病患儿非血缘脐血造血干细胞移植的护理

Krabbe病,又称球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),是一种因β-半乳糖脑苷酯酶(galactocerebrosidase,GALC)缺失引起的严重神经退行性罕见病,患者中枢和周围神经髓鞘广泛脱失、星形胶质细胞增生、大量多核巨噬细胞(球形细胞)浸润[1],发病率约1/10万[2]。Krabbe病分为早婴型(占85%~95%)和晚发型。早婴型较常见,通常0~6个月起病,主要表现为哭闹无法安抚、易激惹、肌张力增高、严重的认知功能和运动技能倒退等,大多于发病后几年内死亡;晚发型6个月以后起病。     

基于结构方程模型的二胎产后返岗护士焦虑影响因素研究

目的:调查二胎产后返岗护士焦虑现状,应用结构方程模型探讨其焦虑和应对方式、自我效能、家庭功能和社会支持的关系.方法:采用方便抽样法选择2018年9月—2018年12月江门公立医院701名二胎产后返岗护士为研究对象,采用一般资料调查表、简易应对方式量表、一般自我效能量表、家庭功能量表、社会支持评定量表和焦虑自评量表对701名二胎产后返岗护士进行调查.结果:二胎产后返岗护士焦虑得分为(48.64±11.57)分,发生率为42.1％;焦虑与积极应对、自我效能、家庭功能和社会支持呈负相关(r值分别为-0.687,-0.138,-0.725,-0.422,P<0.05),与消极应对呈正相关(r=0.582,P<0.05);结构方程模型结果显示,自我效能对焦虑无效应影响;家庭功能、社会支持对焦虑有直接负向效应(β值分别为-0.361、-0.134,P<0.001),家庭功能对焦虑具有较大的影响效应;对方式对焦虑具有直接效应,家庭功能、社会支持对焦虑具有中介效应.结论:二胎产后返岗护士焦虑发生率较高,可通过加强正面影响因素如家庭、社会支持和积极应对,削弱负面因素如消极应对等措施,以期降低二胎产后返岗护士焦虑情绪.     

住院患儿营养风险筛查工具研究进展

营养不良是指能量、蛋白质或其他营养物质缺乏或过量引起机体发生不良变化的一种营养状态。营养不良在住院患儿中发生率较高,并且与临床预后息息相关。营养管理对改善住院患儿临床预后有重要作用。营养风险筛查是营养管理的第一步,通过筛查可简便有效地识别儿童营养状况进而进行营养支持。及时有效的营养支持可预防感染等并发症的发生,并缩短住院时间、减少住院费用[1-3]。     

蒙脱石散四联用药治疗造血干细胞移植儿童化疗性口腔黏膜炎的效果

目的:观察蒙脱石散、甲强龙、制霉菌素和阿奇霉素四联混合粉末治疗儿童化疗性口腔黏膜炎的效果.方法:选择2017年2月—2018年6月化疗性口腔黏膜炎患儿99例,分为试验组57例和对照组42例,对照组采用康复新液和复方氯己定含漱液交替漱口,试验组采用蒙脱石散四联混合粉末涂抹在黏膜炎处,观察7d后两组患儿口腔黏膜炎的愈合率、黏膜炎持续时间,对蒙脱石散四联用药、康复新液和复方氯己定含漱液用药接受度进行调查.结果:试验组有53例愈合(92.98％),对照组有30例愈合(71.43％),比较差异有统计学意义(P<0.05).试验组黏膜炎持续时间(4.58±1.81)d,对照组黏膜炎持续时间(7.35±2.66)d,比较差异有统计学意义(P<0.05).蒙脱石散四联用药比康复新液和复方氯己定含漱液用药接受度较好(P<0.05).结论:蒙脱石散四联用药能有效缩短黏膜炎愈合时间,减轻患儿痛苦,用药接受度好.