杜氏肌营养不良症的细胞治疗进展

杜氏肌营养不良症(DMD)为X-连锁隐性遗传,患病率为3.3/10万。本病发生是编码抗肌萎缩蛋白(Dystrophin,Dys)的基因突变引起。DMD患者骨骼肌呈反复退化和再生,最终肌卫星细胞耗竭,骨骼肌被结缔组织和脂肪代替。患者往往在20岁左右因呼吸衰竭而死亡。目前DMD临床治疗效果仍不理想,本文就DMD细胞治疗实验及临床研究进行综述。     

二甲双胍缓解小鼠肌肉衰老的代谢组学研究

目的 探究二甲双胍缓解小鼠肌肉衰老的机制。方法 2月龄雄性BALB/c小鼠随机分成对照组、衰老模型组和二甲双胍组，每组10只。用125 mg·kg^-1 D-半乳糖(D-galactose, D-gal)皮下注射8周诱导衰老小鼠模型。比色法测定小鼠血清和肌肉上清中过氧化氢酶(catalase, CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(glutathione peroxidase, GSH-Px)、总超氧化物歧化酶(superoxide dismutase, SOD)和丙二醛(malondialdehyde, MDA)的含量。高效液相色谱串联电喷雾质谱(LC-ESI-MS/MS)广靶代谢组学方法研究二甲双胍对衰老小鼠腓肠肌代谢物的影响。结果 二甲双胍对衰老小鼠的体质量和采食量没有影响。四肢悬垂试验显示二甲双胍显著增加了衰老小鼠肌肉力量(P<0.01)。二甲双胍显著增加了血清和肌肉上清中的SOD和GSH-Px水平(P<0.01),显著降低了血清和肌肉上清中的MDA含量(P<0.01)。通过代谢组学测定发现，衰老小鼠腓肠肌中5种差异代谢物丙氨酸-异亮氨酸(Ala-...