休克患儿血乳酸监测的临床意义

目的　探讨休克患儿血乳酸的变化与休克严重度的关系及其对预后的影响。方法　将 2 0 0 2年 8月～ 2 0 0 3年 7月我院儿科重症监护病房 (PICU)的休克患儿 4 4例分为 3组 :存活组 (2 2例 ) ,休克死亡组 (18例 ) ,多脏器功能障碍综合征 (MODS)死亡组 (4例 )。入院时 ,入院 2 4、4 8h分别测定血乳酸浓度和血气分析 ,并进行生命体征监测和病情危重度评分。结果　存活组和死亡组比较 ,初次血乳酸水平有显著差异 (t=- 3.2 13　P <0 .0 5 ) ,治疗 2 4～ 4 8h存活组血乳酸恢复正常 ,而死亡组仍持续升高直至死亡。血乳酸水平与 pH有明显相关性(r =0 .719　P <0 .0 5 ) ,血乳酸与动脉氧分压之间无直接关系。结论　血乳酸水平的高低和持续时间直接反映患儿休克的严重程度 ,并影响其预后     

红花昼夜节律相关基因CtPRR1的特征及功能研究

目的探究昼夜节律基因对红花黄酮类物质生物合成的影响及机制。方法基于红花花冠转录组及代谢组数据库筛选潜在调控红花黄酮类化合物生物合成的昼夜节律基因;用qPCR测定红花各部位以及花冠单日不同时间点昼夜节律基因的表达量,液质联用测定黄酮类化合物的积累量,并分析二者的相关性;酵母双杂交实验验证昼夜节律基因的互作蛋白。结果获得7个昼夜节律基因PRR1、PRR2、ELF3、FT、PHYB、GI、ZTL,其中PRR1基因与黄酮类化合物积累量呈正相关(r≥0.7)。PRR1全长3201 bp,编码421个氨基酸,与水稻OsPRR73基因高度同源,将其命名为CtPRR1(GenBank登录号:MW492035)。CtPRR1主要在花中表达,表达量在日间逐渐升高,晚间逐渐下降;黄酮类化合物芹菜素、槲皮素、HSYA、山奈酚、Carthamin、山奈酚-3-O-葡萄糖苷以及野黄芩素的含量为白天逐渐降低,晚间逐渐升高,二者都有昼夜节律性且呈负相关(r≥?0.7)。酵母双杂实验得到2个热休克蛋白、3个AP2转录因子。结论CtPRR1对红花黄酮类成分的昼夜节律性积累起负调节作用;CtPRR1可能受这些互作蛋白的影响调控红花黄酮类成分的昼夜节律性积累。     

危重患儿下肢深静脉血栓10例

目的：探讨危重患儿下肢深静脉血栓（DVT）的危险因素、诊断及治疗。方法：回顾性分析10例DVT的临床资料。结果：9例患儿应用股静脉插管。诊断DVT后均接受抗凝，祛聚综合治疗。4例行溶栓治疗；10例全部治愈，随访9例无复发，1例固原发病行截肢。结论：DVT在儿科发病率低，中心静脉插管是儿科DVT的主要危险因素，综合应用溶栓、抗凝及祛聚治疗，效果良好，后遗症少。     

先天性朗格罕细胞组织细胞增生症一例

患儿女,4h,因“生后即发现全身皮疹”入院。第3胎第2产,胎龄37周,双胎剖宫产。Apgar评分均10分。出生体重2500g。双胎之大男孩,口腔下齿龈有一0·5cm×0·5cm红色肿物,无破溃出血,皮肤未见皮疹。父母均体健,母人工流产2次,否认孕期患病史及家族遗传病史。体检:T36·5℃,RR45次/分,P130次/分,BP65/40mmHg,W2·5kg。全身皮肤散在暗红色斑疹,面部、躯干四肢为主,形态不规则,直径35mm,高出皮面,有棘手感。住院过程中皮疹渐结痂,脱屑。浅表淋巴结无肿大。神清反应好,前囟平软。双肺呼吸音粗,未闻及罗音。心率130次/min,律齐,未闻及杂音。腹软…     

原发性免疫缺陷病合并重症耶氏肺孢子菌肺炎患儿临床分析

目的 观察原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PID)合并重症肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia, PCP)的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析河南省儿童医院内科重症监护室(PICU)诊断PID合并重症PCP的临床特点、治疗及预后。结果 5例PID合并重症PCP患儿,其中高IgM血症3例,联合免疫缺陷病2例。5例患儿均存在发热、咳嗽、呼吸困难和低氧血症表现;确诊PCP前均应用过广谱抗生素;4例曾应用糖皮质激素。5例患儿IgG、IgA均明显降低;3例IgM正常,1例升高,1例降低。4例患儿T淋巴细胞、CD8⁺、CD4⁺、NK和B淋巴细胞计数处于正常范围或增高;1例患儿T淋巴细胞、CD8⁺、CD4⁺、NK细胞计数均明显降低,B淋巴细胞计数升高。肺部听诊2例未闻及干湿性啰音,3例存在少量湿啰音。肺泡灌洗液宏基因组测序(mNGS)检出肺孢子菌序列数中位数960523(31364～1214369),患儿均合并有其他病原体感染。5例患...     

既往健康儿童社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症

目的 总结既往健康儿童社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症的临床特点,分析导致死亡的危险因素.方法 回顾性分析本院收治的34例社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症患儿的临床资料,根据预后分为存活组、死亡或放弃治疗组,比较二组患儿年龄、性别、发病季节、入院前病程、临床表现和治疗情况.应用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 34例患儿中男25例,女9例;≤1岁21例(62%);28例(82%)在5-10月份发病.存活13例(38%),其中7例有后遗症;死亡15例(44%);6例(18%)因存活概率极低家长放弃治疗.临床表现以发热、腹泻、腹胀、呼吸急促或呼吸困难最常见.20例(59%)发生皮肤坏疽性深脓疱.34例入院前均曾接受抗生素治疗,其中所用抗生素名称明确的22例,抗菌谱均未覆盖铜绿假单胞菌.入院时合并休克26例(76%)、呼吸衰竭25例(74%)、多脏器功能障碍19例(56%).死亡或放弃治疗组休克(χ2=4.33,P=0.037)、呼吸衰竭(χ2=10.75,P=0 001)、多脏器功能障碍(χ2=9.19,P=0.002)发生率明显高于存活组.结论 既往健康儿童社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症并非罕见.可疑患儿初始抗感染治疗应使用覆盖铜绿假单胞菌的抗生素.合并休克、呼吸衰竭、多脏器功能障碍和初始抗生素使用不合理是导致死亡的危险因素.     

脓毒症的血液净化治疗

脓毒症是机体对感染反应失调而引起的危及生命的器官功能障碍。目前临床上尚无针对脓毒症炎性反应的确切对症治疗方法。血液净化治疗通过非特异性清除内毒素和（或）炎症介质而发挥免疫调理作用,显示出良好的应用前景。然而目前多数有关血液净化治疗脓毒症的研究结果并未显示其可以明显改善患者预后。该文就脓毒症血液净化免疫调节机制及不同血液净化方法利弊的研究进展进行介绍。     

X连锁高IgM综合征4例报告

1临床资料例1,男,1岁1个月,因舌溃烂20 d,牙龈溃烂10余天第一次就诊。入院查体:全身浅表淋巴结未及。肛周皮肤略充血。口腔检查,上下中切牙及乳侧切牙萌出,左上乳中切牙及乳侧切牙牙龈及右下乳中切牙至左乳侧切牙唇侧牙龈坏死脱落,牙槽骨暴露,色灰白。左下及右下乳中切牙松动Ⅰ°。左侧舌尖部舌体缺损约五分之一,创面暴露,灰白色伪膜覆盖,部分脓性分泌物。辅助检查:全血细胞分析示白细胞计数(WBC)7.3×109/L,中性粒