小儿骨髓异常增生综合征的治疗

我们对12例骨髓异常增生综合征（MDS）患儿进行了分型治疗。9型RAEB型以小剂量Ara－c治疗为主，10－30mg／d，肌注或静滴，1个月为1疗程。3例RAEB－T型根据病态增生的细胞不同采取不同的化学治疗，如VDP方案或DOAP方案。症状改善、血象好转及骨髓完全缓解后再予小剂量Ara－c。维持治疗2～3年。在分型治疗的同时采取综合治疗措施，积极防治感染，并防治重要脏器出血，适当应用血液成分，加强营养，防治用药副作用，12例患儿经治疗后，2例基本缓解，5例进步，5例无效，总有效率达60％，高于一般报道，且在治疗期间未发生严重感染，一般感染能迅速被控制，多数病儿的出血症状能被及时改善，治疗的副作用很少。结果表明：对患儿实行分型治疗、综合治疗及长期治疗有较好的效果。     

糖皮质激素与大剂量IVIG治疗ITP的短期疗效对比

目的对比糖皮质激素泼尼松(Pred)、甲基强的松龙(MP)、地基米松(DXM)和大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIG)对特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法将271例ITP患儿随机分成4组Pred组64例,MP组111例,DXM组22例,IVIG组74例,对比经治疗后紫癜消失时间、血小板(Plt)变化情况及恢复正常数目百分比.结果HD-IVIG组紫癜消失时间短于上述激素组(P＜0.05),治疗后血小板计数提高显著高于各激素组(P＜0.01),而激素组中Mp提高Plt最快.结论对血小板值极低、有出血倾向者,可及时予滴大剂量Mp或IVIG治疗.     

PCR技术检测儿童急性淋巴细胞白血病TcRγ基因重排

应用ＰＣＲ技术检测２０例急性淋巴细胞白血病ＴｃＲγ基因重排，其扩地产产物的长度为４００ｂｐ左右。初治和复发的１３例患儿中有７例检出ＴｃＲγ基因重排，其中复发的３例患儿均有ＴｃＲγ基因重排，完全缓解的７例患儿中有４例检出ＴｃＲγ基因重排，此４例患儿目前继续维持治疗，尚我复发之临床表现。     

PCR技术检测儿童急性淋巴细胞白血病TcRγ基因重排

应用ＰＣＲ技术检测２０例急性淋巴细胞白血病ＴｃＲγ基因（ＶγＩ，Ｊγ＿（１－２））重排，其扩增产物的长度为４００ｂｐ左右。初治和复发的１３例患儿中有７例检出ＴｃＲγ基因重排，其中复发的３例患儿均有ＴｃＲγ基因重排，完全缓解的７例患儿中有４例检出ＴｃＲγ基因重排，此４例患儿目前继续维持治疗，尚无复发之临床表现。ＴｃＲγ基因重排几乎存在于全部的Ｔ－ＡＬＬ和大部分Ｂ－ＡＬＬ中，其稳定性强。对ＴｃＲγ基因重排的检测可用于协助急淋患儿的诊断及长期监测。进一步研究对指导治疗，判断预后和发病机理的研究有重要意义。     

小儿骨髓增生异常综合征17例临床分析

为进一步探讨小儿骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点,对近5年诊断17例小儿MDS进行分析,其中RA1例,RAEB7例,RAEB-r5例,CMML4例,外周均有一系或一系以上血细胞减少,骨骼各细胞系统均有不同程度病态造血。本文对小儿低增生型MDS、CMML的分型诊断进行讨论,并提出淋巴细胞病态造血可能是小儿MDS的特点之一。     

小儿骨髓异常增生综合征的治疗

我们对１２例骨髓异常增生综合征患儿进行了分型治疗。９例ＲＡＥＢ型以小剂量Ａｒａ－ｃｉｃｕｂｏ ｙ ，１０－３０ｍｇ／ｄ，肌注或静滴，１个疗程。     

海洋性贫血患者铁负荷的初步研究

本文用放射免疫法(双抗体法)测定27例海洋性贫血患儿与30例健康儿童血清铁蛋白,结果发现,两组血清铁蛋白的结果有非常显著性差异。证明海洋性贫血患者体内铁负荷过重。但本病患者其血清铁水平与其自身的贫血指征无相关关系,说明其铁负荷并不与其贫血程度呈直线相关。这对了解本病患者的铁负荷及指导治疗判断预后等有较大的临床意义。