隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗及预后分析

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP) 经广泛切除治疗后的临床疗效及预后情况.方法 回顾性分析1985年1月至2006年1月在天津医科大学附属肿瘤医院接受治疗且资料完整的216例DFSP患者临床随访结果,对患者的治疗及预后相关因素进行研究、比较.结果 患者入院后均接受广泛性切除治疗,194例(89.8%)达完全切除,16例(7.4%)切缘阳性,另有6例(2.8%)切缘距肿瘤组织<1 mm,22例切缘不理想的患者术后行辅助放疗.无复发组(A组)及复发组(B组)的术后5年无瘤生存率分别为96.1%、81.4%,2组间比较,P＝0.001.本组共有6例出现远处转移,总死亡率为2.8%.结论 DFSP患者接受距肿瘤边缘2.5～3.5 cm的广泛性切除治疗,可获得较好的局部控制,整体预后良好.肿瘤复发后浸润深度增加,切缘阳性率升高,最终导致无瘤生存率降低.多次复发切除有造成肿瘤细胞去分化、致使其恶性程度增加及引起远处转移可能.     

软组织肉瘤1118例临床病理分析

目的:了解软组织肉瘤各病种发病情况及相对频率,并分析软组织肉瘤病理类型.方法:对1993-01-2006-12收治的原发软组织肉瘤1118例患者的临床资料进行回顾性分析,从而初步得到各病种发病情况、相对频率和组织病理类型.结果:依据病理分型发病率较高者为恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤,分别占所收治例数的35.24%、17.08%、16.28%和12.61%.软组织肉瘤可见于各个年龄阶段,可发生于全身任何部位,但各亚型均有各自的特点.软组织肉瘤发病率近年有逐渐上升的趋势.结论:软组织肉瘤发病率较低,恶性纤维组织细胞瘤在软组织肉瘤中发病率最高.     

小剂量甲氨蝶呤联合长春瑞滨治疗不可手术切除的硬纤维瘤的疗效及预后因素分析

目的研究硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可手术切除的硬纤维瘤患者进行系统性治疗的有效性并分析其预后因素。
方法纳入2009年8月~2013年12月间北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科连续收治的52例不可手术切除的硬纤维瘤患者,
治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗。结果确诊的52例患者中,男性22例,女性30例。发病年龄2~46岁,平均发病
年龄18.7岁。发病部位以下肢最多,占36.5%（19/52）。肿瘤最大径2.7~37 cm,平均9.5 cm。随访时间7~64月,中位随访时间
29月。化疗持续时间4~30月,中位化疗时间12月。化疗结束时评效：1例CR,18例PR,27例SD,6例PD。总有效率（CR+PR+
SD）为88.5%。PFS时间为4~63月,中位PFS时间26.5月。2年PFS为76.7%,5年PFS为41.9%。化疗持续时间大于12月者预
后较好,不同性别、发病年龄、化疗时年龄、肿瘤部位、肿瘤大小组间PFS无统计学差异。结论足够疗程的长春瑞滨联合小剂量
甲氨蝶呤的化疗,在肿瘤反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的情况下,是一种安全满意的治疗选择。
     

无水乙醇对兔神经血管灭活与修复影响的观察

目的:探讨无水乙醇灭活神经血管的损伤及修复过程,为临床利用该方法治疗四肢侵袭性肉瘤提供动物实验依据.方法:无菌条件下显露大白兔股动静脉及坐骨神经,游离至外膜后以无水乙醇灭活20 min,分别于灭活后当时及1、6、8周后取材,观察大白兔下肢功能并在光镜下观察组织损伤及修复情况.结果:无水乙醇灭活后血管损伤不累及内膜,外膜部分坏死,肌层水肿,1周后肌层水肿减轻,6周后肌层水肿消退,8周后完全恢复正常;神经损伤限于鞘膜层,1周后神经外膜水肿减退,6周后完全恢复正常.灭活后大白兔下肢无缺血性坏死及肢体功能障碍.结论:无水乙醇灭活神经血管在动物实验中具有较好的可行性和安全性,可以尝试用于治疗四肢侵袭性内瘤.     

儿童隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理特点与外科治疗结果单中心研究

目的 研究儿童隆突性皮肤纤维肉瘤(pediatric dermatofibrosarcoma protuberans, PDFSP)的临床与病理特点、诊断与外科治疗现状及预后.方法 回顾性研究北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年7月间收治的8例PDFSP患儿的临床、病理资料与外科治疗结果.结果 本组男5例,女3例;年龄8～18岁,中位年龄13.5岁;肿瘤大小为0.5～6.5 cm,平均2.8cm,好发部位(躯干与四肢近端占5/8)与病理特点(均为经典型)类似成年患者,未见肢端表现或特殊病理亚型.确诊时间明显滞后于发病时间,达3～96个月,平均27.8个月.8例患儿20次病理诊断的总确诊率为50％(10/20),诊前获CD34免疫组织化学染色阳性率为38.9％(7/18),两种比率呈线性相关趋势,但限于样本较少,差异无统计学意义(Spearman线性相关分析,P=0.333,r=0.866).所有确诊例次中诊前获CD34阳性比率显著高于未确诊例次,差异有统计学意义(7/8 vs 0/10,Fisher test,P=0.020).8例患儿均行扩大切除治疗,5例为原发手术(1例肿瘤扩大切除,4例瘤床补充扩大切除),3例为复发手术(均为肿瘤扩大切除).随访时间6～96个月,中位随访时间48.5个月,术后复发率为12.5％(1/8),未见远处转移或死亡病例.局部切除是PDFSP首诊的主要治疗方法(7/8),局部切除后行规范性扩大切除4例均无复发,未行规范性扩大切除3例全部复发,两项比较,差异有统计学意义(0/4 vs.3/3,Fisher test,P=0.20).术中送检冰冻病理切缘,有助于扩大切除的有效性.结论 作为中国内地首个PDFSP病例系列,显示与文献类似的某些临床特征与较好预后.CD34阳性在PDFSP诊断中具有关键作用.肿瘤局部切除后,及时纠正诊断并做规范性补充扩大切除,是保证患儿预后的关键.亟需增加病理诊断准确性与手术治疗规范性,以期改善预后.     

99Tcm-IT-Rituximab示踪的前哨淋巴结活检在四肢皮肤恶性黑色素瘤中的应用

  目的  研究99Tcm-IT-Rituximab示踪的前哨淋巴结活检(sentinel lymph node biopsy, SLNB)的准确性及可行性; 探讨其在四肢皮肤恶性黑色素瘤(malignant melanoma, MM)诊治中的应用价值。  方法  2008年3月至2012年3月期间, 北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的67例四肢皮肤MM患者接受99Tcm-IT-Rituximab示踪的SLNB。统计SLNB的检出率和阳性率, 分析SLB状态与T分期、溃疡、年龄、性别、部位等临床特征的关系, 分析其对总生存时间(overall survival, OS)和无病生存时间(disease free survival, DFS)的影响。  结果  67例患者均通过γ探测仪检测到SLN, 检出率为100%;SLN阳性15例, 阳性率为22.4%。χ2检验提示SLN转移与患者年龄、原发灶T分期及是否溃疡有关(P < 0.05)。63例患者获得随访, 随访时间24~69个月, 中位随访时间43个月; Kaplan-Meier生存分析显示, SLN阴性组的3年OS和DFS均优于SLN阳性组(OS:93.9% vs.57.1%, P < 0.01;DFS:79.6% vs.28.6%, P < 0.01);Cox多因素回归分析提示SLN状态和T分期是影响黑色素瘤DFS的独立因素。  结论  99Tcm-IT-Rituximab标记的SLNB能很好地反映恶性黑色素瘤的淋巴结转移状态, 对判断预后、准确分期和指导治疗有重要的意义; 其操作简单, 准确性良好, 是一种方便可行的SLNB手段。      

阿瑞匹坦预防软组织肉瘤脂质体多柔比星联合异环磷酰胺化疗恶心呕吐临床观察

目的 阿瑞匹坦(Aprepitant)是一种神经激肽1(Neurokinin 1,NK-1)受体阻滞剂,近年来在中国被批准用于化疗引起的恶心呕吐(chemotherapy induced nausea and vomiting,CINv),但此药物在软组织肉瘤(soft tissue sarcomas,STS)多日化疗中止吐效果的研究报道很少.本试验通过前瞻性队列研究观察阿瑞匹坦预防STS患者接受脂质体多柔比星(Liposome doxorubicin)和异环磷酰胺(Ifosfamide)联合化疗中CINv的效果.方法 选择2016-02-01-2016-06-30北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的软组织肉瘤患者32例,均接受含脂质体多柔比星与异环磷酰胺的5 d化疗方案,由研究者根据化疗前的预防性止吐治疗方式非随机分为阿瑞匹坦组和对照组,进行前瞻性队列研究.阿瑞匹坦组止吐用药包括阿瑞匹坦、昂丹司琼和地塞米松磷酸钠,对照组止吐药物包括昂丹司琼和地塞米松磷酸钠.记录患者化疗后的恶心、呕吐反应,解救治疗及不良反应.主要观察呕吐方面包括急性期完全缓解率,化疗开始后24 h无呕吐发作且未进行解救治疗;延迟期完全缓解率,化疗开始后第2~10天无呕吐发作且未进行解救治疗;恶心方面包括急性期完全保护率,化疗开始后24 h无呕吐、无解救治疗且无明显恶心,视觉模拟评分(visual analogue scale,vAS)<25 mm;延迟期完全保护率,化疗开始后第2~10天无呕吐、无解救治疗且无明显恶心,vAS<25 mm.计数资料的比较使用Fisher精确检验,计量资料使用正态性检验,用x-±s表示计量资料组间差异,如为正态分布则采用t检验,如为非正态分布则采用两个独立样本的Mann-WhitneyU秩和检验.结果 阿瑞匹坦组15例,对照组17例,两组的患者临床特征差异无统计学意义.阿瑞匹坦组和对照组患者的每日平均呕吐次数的最高值出现在化疗开始后的第5天,分别为(0.5±1.4)和(1.7±1.9)次,差异有统计学意义,U=80,P=0.034;每日平均vAS的最高值也出现在化疗开始后的第5天,分别为(22±13.2)和(33.5±21.2)mm,差异无统计学意义,U=80.5,P=0.07.阿瑞匹坦组与对照组患者的急性期完全缓解率分别为100.0%(15/15)和88.2%(15/17),差异无统计学意义,P=0.486;延迟期完全缓解率分别为80.0%(12/15)和41.2%(7/17),差异有统计学意义,P=0.036.阿瑞匹坦组与对照组患者急性期完全保护率分别为13.3%(2/15)和23.5%(4/17),差异无统计学意义,P=0.659;延迟期完全保护率分别为33.3%(5/15)和11.8%(2/17),差异无统计学意义,P=0.209.阿瑞匹坦组患者中未观察到阿瑞匹坦相关的不良反应.结论 STS患者在接受包含脂质体多柔比星及异环磷酰胺化疗时,最严重的恶心呕吐常发生于化疗开始后的第5天,加用阿瑞匹坦能提高延迟期完全缓解率.     

软组织恶性纤维组织细胞瘤术后辅助放化疗预后因素分析

、68.0%、53.0%和62个月.单因素分析显示肿瘤大小、分期及术后放疗等均和预后明显相关,而性别、年龄、肿瘤部位、术后化疗对总生存率无影响,多因素回归分析显示术后放疗为独立预后因素.单纯化疗、单纯放疗及化疗+放疗组疗效相似,但它们均优于无放化疗组.结论 体积较小、术后无转移的肿瘤预后较好,而术后治疗以术后辅助放疗者预后最好.     

MITF基因在软组织透明细胞肉瘤中的表达及意义

目的:通过RT-PCR及免疫组织化学染色检测小眼畸形相关转录因子(MITE)mRNA及MITF蛋白的表达来探讨透明细胞肉瘤(CCS)的组织发生与起源.方法:收集5例CCS冰冻新鲜组织标本,24例福尔马林固定石蜡包埋组织标本.RT-PCR方法检测5例冰冻组织标本MITF基因mRNA的表达;24例CCS石蜡组织标本采用过氧化物酶染色(SP)方法进行免疫组化染色,检测S-100、HMB-45、MITF蛋白的表达.管家基因GAPDH为内参照.结果:4例CCS冰冻组织标本中检测到GAPDH mRNA表达,100%(4/4)检测到MITF mRNA表达.24例CCS石蜡组织标本中S-100、HMB-45及MITF总阳性率分别为79.2%(19/24)、70.8%(17/24)、83.3%(20/24).结论:CCS中MITF在基因和蛋白水平高表达为神经嵴组织起源学说提供了依据.     

软组织肉瘤远隔软组织转移 25 例临床病理特点及 预后分析

  目的  分析软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS) 远隔软组织转移患者的临床特点、预后影响因素及不同治疗手段的疗效差异,为其临床诊疗提供参考。  方法  收集 2010 年 6 月至 2016 年 6 月北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的发生远隔软组织转移的 STS 患者 25 例。统计分析其临床病理特点及预后情况。  结果  25 例远隔软组织转移患者中同时性转移 6 例(24%) ,异时性转移者 19 例(76%) ,原发灶手术后到出现转移病灶的平均时间为 45.3 个月。转移灶最常见的部位是躯干,共 18 例(72%) 患者,其次为头颈部 5 例(20%) 。本组患者 1 年总生存率 80%,3 年总生存率 33%,11 例(44%) 伴有肺转移患者 3 年总生存率较差,差异具有统计学意义。  结论  STS 远隔软组织转移患者中组织学分级 2 级、无肺转移者有更高的总生存率;新辅助化疗、手术为主的综合治疗是主要治疗方案,靶向治疗作为新的治疗手段呈现较好的疗效。