伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病一例

1病例简介先证者,男性,57岁,因“行走不稳、记忆力减退8年,加重伴尿失禁6个月”,收入北京天坛医院神经内科。患者8年前无明显诱因突发走路向一侧偏,即就诊于当地医院,诊断为“脑梗死”,给予活血化淤等治疗,当日恢复正常。     

急性阶梯式左旋多巴试验受试者工作特征曲线在帕金森病诊断中的应用

目的建立急性阶梯式左旋多巴试验,观察原发性帕金森病和非帕金森病帕金森综合征患者急性多巴反应性受试者工作特征（ROC）曲线,以期选择适当的运功改善程度指标临界值诊断原发性帕金森病。方法对帕金森病患者102例和非帕金森病帕金森综合征患者49例进行不同剂量水平的急性左旋多巴试验,以统一帕金森病评分量表（UPDRS）运动部分评分为指标,比较两组患者在不同左旋多巴/苄丝肼剂量水平服药后UPDRS运动部分评分平均最大改善率的差异,建立急性左旋多巴试验的ROC曲线,计算不同临界值下的诊断敏感度和特异度。结果在左旋多巴/苄丝肼150/37.5mg、200/50mg、300/75mg剂量均有临界值可到达80%以上的敏感度和特异度。临界值设定在300/75mg剂量水平的28.5%时可达到97.1%的敏感度;临界值设定在150/37.5mg剂量水平的22.5%可达到93.2%的特异度。结论通过阶梯式急性左旋多巴试验方法可以有效量化帕金森病患者的多巴反应性。选择一定的UPDRS运动评分最大改善率为临界值可使该试验在帕金森病诊断中达到较高的敏感度和特异度。     

新发帕金森病的急性多巴反应性评价

目的：建立急性左旋多巴负荷试验用于鉴别新发帕金森病（PD）与新发帕金森综合征（PDS）患者,并筛选评价指标的临界值。方法：选择89例有PD样表现但未服用过左旋多巴的患者,根据临床诊断分为PD组（n=48）和PDS组（n=41）,进行了急性左旋多巴／卡比多巴（100／25mg）试验。根据两组患者统-PD评分运动分量表（UPDRS—Ⅲ）评分的平均最大改善率进行比较,并建立受试者工作特征（ROC）曲线,以该曲线上最大Youden指数对应的运动评分最大改善率作为临界值。结果：PD组在服用左旋多巴-卡比多巴后的平均UPDRS-Ⅲ评分平均最大改善率高于PDS组,差异有统计学意义（P〈0．01）。建立的ROC曲线在鉴别PD和PDS差异具有统计学意义,ROC曲线下面积为0．827（P〈0．01）,对应上网UPDRS运动评分改善率的最佳临界值为12．45％（Youden指数0．565,敏感度80．9％,特异度75．6％）。结论：急性左旋多巴-卡比多巴试验可作为PD疗效和诊断的一种辅助参考方法。     

高血压导致高灌注性脑病一例

1病例简介患者,男,31岁,主因“左眼视物不清2个月”于2005年10月28日门诊以“颅内病变性质待查”收入院。现病史:患者于2个月前因“吃螃蟹导致腹痛、腹泻”后出现左眼视物不清,初始左眼前出现黑点,随病情进展自觉黑点消失,出现视物变形,看远处物体时变形明显,而右眼正常;不伴眼痛、头痛、头晕、耳鸣、视物成双等症状,四肢活     

急性缺血性脑卒中患者外周血红细胞α−突触核蛋白寡聚体浓度的研究

目的 α?突触核蛋白与帕金森病及其他神经退行性疾病相关。动物模型中,细胞缺氧诱发氧化应激反应可导致α?突触核蛋白聚集。急性缺血性脑卒中（AIS）患者外周血红细胞α?突触核蛋白浓度变化未见相关报道。本研究旨在观察AIS患者外周血红细胞α?突触核蛋白寡聚体浓度变化。方法 招募55名正常对照、55名帕金森病患者（PD）和55名AIS患者,并采血留样本。采用纯化的重组α?突触核蛋白双抗体夹心酶联免疫吸附测定法（ELISA）作为进一步检测的测试标准。结果 外周血红细胞α?突触核蛋白寡聚体在正常对照组、PD组及AIS组中分别为（0.41±0.14）、（0.82±0.55）和（1.01±0.56）mmol/L。AIS患者红细胞α?突触核蛋白寡聚体浓度显著高于正常对照组（P＜0.001,95%CI 0.426～0.773）以及PD患者（P＝0.027,95%CI 0.022～0.369）。结论 AIS患者外周血红细胞α?突触核蛋白寡聚体浓度显著升高。这种改变可能参与急性缺血事件的病理生理学改变,但其临床意义有待进一步研究。     

Hohen-Yahr Ⅱ期帕金森病患者多巴胺转运体代谢与急性多巴胺能反应性的相关性研究

目的 研究帕金森病(PD)患者的多巴胺转运体代谢与多巴胺能反应性是否具有相关性.方法 选择13例Hohen-Yabr Ⅱ期PD患者,分别应用急性阶梯式左旋多巴/苄丝肼(50.0/12.5、100.0/25.0、150.0/37.5 mg)试验评价患者的急性多巴胺能反应性,应用甲酯基托品烷衍生物(11C-CFT)PET研究基底节区的多巴胺转运体代谢变化.分析服用左旋多巴后PD患者的统-PD评分量表运动分量表(UPDRS Ⅲ)评分改善率与基底节区多巴胺转运体示踪剂11C-CFT摄取强度的相关性.结果 13例PD患者首发症状肢体时侧的壳核后部11C-CFT摄取信号缺损,11例患者首发症状肢体同侧的壳核后部11C-CFT摄取信号部分缺损.首发症状肢体对侧的壳核后部11C-CFT摄取信号强度低于首发症状同侧,差异有统计学意义(P＜0.01).PD患者在左旋多巴/苄丝肼100.0/25.0 mg和150.0/37.5 mg剂量水平的UPDRS运动评分最大改善率与首发症状对侧壳核后部11C-CFT摄取信号强度的r值分别为0.513和0.572(P均＜0.01);与首发症状同侧壳核后部11C-CFT摄取信号强度的r值分别为0.452和0.478(P均＜0.05);与基底节其他感兴趣区11C-CFT摄取信号强度无相关性(P＞0.05).结论 Hohen-Yahr Ⅱ期PD多巴胺转运体代谢与多巴胺能反应性这两种生物学标记物具有相关性,有助深入了解PD的病理生理过程.     

P型和C型多系统萎缩的急性多巴反应性研究

目的研究P型和C型多系统萎缩（MSA）对左旋多巴的急性反应性。方法对P型MSA患者18例、C型MSA患者13例和帕金森病（PD）患者23例行急性阶梯式左旋多巴试验，药物剂量依次为左旋多巴／苄丝肼50mg／12．5mg、100mg／25mg、150mg／37．5mg、200mg／50mg和300mg／75mg。以UPDRS运动分量表作为评价标准，计算UPDRS运动评分平均最大改善率并比较各组患者的多巴反应性。结果左旋多巴／苄丝肼剂量为。100mg／25mg、150．mg／37．5mg、200mg／50mg和300mg／75mg时，MSA-P型组和MSA—C型组韵UPDRS运动评分平均最大改善率均显著低于PD组，MSA-P型组高于MSA-C型组。MSA-P型组患者随服用左旋多巴／苄丝肼剂量增加UPDRS评分平均最大改善率呈逐渐增高趋势，而MSA-C型不同剂量间UPDRS评分平均最大改善率差异无统计学意义。结论MSA-P型组具有剂量依赖的急性多巴反应性，而MSA-C型组基本无急性多巴反应性。     

血管性痴呆一例

1病历摘要患者,男性,70岁,主因“记忆力下降、二便失禁3年,加重半年”于2006年8月3日以“认知功能障碍”收入我院。患者3年前逐渐出现说话减少,反应迟钝,认识家人但健忘,以近记忆障碍为主,出现1次大小便失禁。     

P型多系统萎缩与帕金森病的18F-脱氧葡萄糖脑代谢比较

目的 研究P型多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA-P)与帕金森病(Parkinson's disease,PD)的脑部葡萄糖代谢差异.方法 MSA-P患者15例,PD患者32例,无神经系统疾病的健康对照8名,进行18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET检查.分别取尾状核、豆状核、丘脑、小脑、双侧额叶、双侧顶叶、双侧颞叶和双侧枕叶为感兴趣区(ROI).应用PET专用软件计算各ROI的FDG放射性同位素值,以颅内各部位ROI的18F-FDG代谢比值为指标.结果 MSA-P的额叶、颞叶、顶叶、纹状体、丘脑的18F-FDG脑代谢与健康对照和帕金森病相比呈现对称性下降;丘脑18F-FDG代谢高于纹状体以及额、顶叶皮质;18F-FDG代谢比值同侧豆状核与丘脑为0.493±0.085,同侧尾状核头与丘脑为0.453±0.079.PD的额、顶、颞叶皮质18F-FDG代谢分别高于纹状体、丘脑;纹状体高于丘脑,首发症状肢体对侧豆状核与丘脑18F-FDG代谢比值为1.131±0.113;基底节代谢不对称.MSA-P的豆状核与丘脑18F-FDG代谢比值,同PD的豆状核与丘脑18F-FDG代谢比值相比差异有统计学意义(P＜0.01).结论 MSA-P与帕金森病的葡萄糖代谢差异显著,可以应用18F-FDG PET检查作为鉴别诊断的重要方法之一.     

路易体痴呆与帕金森病痴呆的脑葡萄糖代谢比较研究

目的 研究并比较路易体痴呆与帕金森病痴呆在脑葡萄糖代谢方面的特征.方法 路易体痴呆患者25例和帕金森病痴呆患者31例.受试者静脉注射示踪剂氟18脱氧葡萄糖(18F-FDG,剂量为1.85～3.7 MBq/kg),然后接受头部正电子发射断层扫描(PET).用迭代法重建获得脑图像,在脑横断面图像中分别取尾状核头、壳核、双侧额叶皮层、双侧顶叶皮层、双侧颢叶皮层、双侧枕叶皮层和小脑皮层为感兴趣区(ROI).以脑内各ROI与小脑半球ROI的FDG摄取强度的比值为指标进行分析.结果 路易体痴呆与帕金森病痴呆在额叶前部皮层、颞叶前部皮层、顶叶后部皮层的FDG摄取均下降(P>0.05).路易体痴呆在枕叶皮层的FDG摄取下降比帕金森病痴呆显著(P<0.01).路易体痴呆的纹状体FDG摄取对称性降低.帕金森病痴呆的纹状体FDG摄取降低呈不对称性,首发症状对侧的纹状体FDG摄取低于首发症状同侧(P<0.05).结论 路易体痴呆与帕金森病痴呆在皮层和基底节的葡萄糖代谢方面有相似性的变化,也存在差异.这些特征有助于两者的鉴别诊断.