儿童急性非淋巴细胞白血病染色体与临床预后分析

目的 研究儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)染色体变化及预后。方法 通过短期培养法对43例ANLL患儿骨随细胞进行染色体核型分析，并观察临床疗效。结果 43例ANLL患儿染色体核型异常检出率为74％(32／43)，结构异常与白血病类型有特殊的对应关系；其中结构异常50％，数目异常31％，数目并结构异常19％，核型异常率与性别无关(P＞0．05)；核型正常组及超二倍体组患儿缓解率高于核型异常组(P＜0．01)，核型正常、超二倍体t(15；17)易位者疗效较好，亚二倍体及t(8；21)易位者疗效较差。结论 染色体分析对指导ANLL的治疗及预后判断具有重要作用。     

门冬酰胺酶治疗儿童淋巴系统恶性肿瘤的严重并发症

目的观察门冬酰胺酶(L-ASP)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)及Ⅲ、Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤(NHL)应用中严重并发症，探讨L-ASP化疗顺利完成的有效对策。方法针对L—ASP的各种主要并发症制定相应的检测手段及监测指标，在应用L—ASP期间对患儿进行监测，对出现并发症采取相应的检测。统计各并发症的发生率、发生时间。结果用L—ASP化疗的ALL和NHL患儿总计301例次，其中L-ASP相关严重并发症20例次(6．6％)，高血糖7例次(2．32％)；低血糖1例次(0.33％)；胰腺炎6例次(1．99％)；脑栓塞2例次(0.66％)；弥散性血管内凝血(DIC)6例次(1．99％)；脏器出血4例次(1．32％)；休克7例次(2.3％)；死亡10例(3．3％)。结论L-ASP的细胞毒作用可造成人体各系统的损害，严重者甚至危及生命。严密、合理的监测手段及早期干预可明显降低L-ASP并发症。     

23例儿童纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）的发病机制、诊断和治疗。方法对我院1994年至2004年期间收治的23例PRCA患者进行回顾性分析。总结其病因、临床特点及治疗。结果先天性PRCA 10例，获得性PRCAl3例，其中5例继发于病毒感染，8例未找到明确病因。实验室检查：血红蛋白及网织红细胞均下降，白细胞、血小板正常。骨髓检查红系增生低下17例，停滞6例。骨髓干细胞培养10例，7例生长不良。染色体检查8例均正常。治疗以单纯激素口服，甲基强的松龙冲击，激素联合丙种球蛋白以及其他免疫抑制剂为主。目前停药9例，小剂量激素维持11例，无效3例。长期应用激素有多毛、骨质疏松、高血压、身材矮小、白内障等副作用。结论儿童PRCA大部分病因不明确，部分病人与病毒感染相关。诊断需依靠血像及骨髓像。肾上腺皮质激素治疗效果良好，联合丙球治疗可获得更好的疗效。病毒感染继发的PRCA是可治愈的，应首先在抗病毒治疗的同时应用免疫抑制剂。长期口服激素需注意其副作用。     

与左旋门冬酰胺酶治疗相关的低蛋白血症3例

左旋门冬酰胺酶（Ｌ－Ａｓｐ）为重要化疗药物。近十余年以来，在提高儿童急性淋巴细胞白血病的持续完全缓解率（ＣＣＲ）方面起了重要作用。北京儿童医院从７０年代末就已经开始应用此药来治疗急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ），并取得较好的疗效。总结的结果显示长期存活的...     

左旋门冬酰胺酶引起急性出血坏死性胰腺炎六例

左旋门冬酰胺酶引起急性出血坏死性胰腺炎六例吴敏媛耿兰增张永红王燕霞李龙胡亚美目前国内外许多治疗组对儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的治疗采用以左旋门冬酰胺酶（Ｌ－Ａｓｐ）为主的多药联合方案，取得很好的疗效，使５年无病生存率达６０％～８０％。但Ｌ－Ａｓ...     

小儿急性巨核细胞白血病1例

患儿男,５岁。主因双下肢皮肤紫癜２０余天于１９９７年５月２２日入院。于入院前２０天发现双下肢皮肤少量出血点,１０天前碰伤后出现大片瘀斑,在当地经骨髓检查诊断为急性非淋巴细胞白血病转来我院住院。体检：发育营养中等,轻度贫血貌。双下肢皮肤大量出血点和片状紫斑。浅表淋巴结不大,心肺未见异常,腹平软,肝右肋下２ｃｍ,剑下４ｃｍ,脾左肋下１ｃｍ。四肢及神经系统未见异常。实验室检查：Ｈｂ９１ｇ／Ｌ,ＷＢＣ７３×１０９／Ｌ,Ｎ０１６,Ｓ００４,Ｌ０５６,幼稚巨核细胞０２４,血小板１７×１０９／Ｌ。尿…     

儿童急性淋巴细胞白血病自发缓解后发生睾丸白血病一例

患儿　男 ,8岁半。因面黄、发热 1周入院。入院前 1周开始发热 ,体温 38～ 39℃ ,伴寒战 ,面色苍黄 ,精神食欲差。实验室检查 :血白细胞 1 9× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 8ｇ/Ｌ ,血小板6 0× 10 9/Ｌ。骨髓常规检查示原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞占 0 86 ,诊为“急性淋巴细胞白血病”。体检 :体温 38 5℃ ,贫血貌 ,全身皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清 ,心音有力 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,质韧边钝。入院复查骨髓 ,仍以原幼淋巴细胞为主 ,占 0 84(Ｌ2 型 ) ,骨髓组化染色糖原染色阳性为 5 0 % ,积分值 5 6 ,ＰＯＸ阴性 ,…     

锌原卟啉测定对铁缺乏症的诊断价值

目的 :旨在探讨血锌原卟啉 (ZPP)与血红蛋白 (Hb)及血清铁蛋白 (SF)的关系 ,以便揭示出ZPP在诊断铁缺乏中的价值。方法 :对 617例小学生测定了Hb、ZPP和SF ,筛选 42 9例正常儿童 ,74例铁缺乏患儿及 5 5例缺铁性贫血患儿 ,检测ZPP、Hb、SF ,对后两项数值与ZPP相关性进行对照分析。结果 :正常儿童与铁缺乏儿童ZPP均数之间有高度显著性差异 (P <0 .0 1)。不同缺铁阶段随着缺铁程度加重 ,ZPP与Hb及SF之间呈高度负相关 (P <0 .0 1)。结论 :ZPP升高可作为诊断铁缺乏的可靠指标     

幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析

从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 % )、皮肤浸润 ( 4 8% )、HbF增高 ( 1 0 0 % )、和ph染色体阴性为特征。因此 ,本病预后差 ,尚无特效药物治疗 ,骨髓移植是唯一能改善JMML预后的方法     

粒细胞集落刺激因子在小儿白血病化疗中的应用体会

儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ,简称急淋）在近２０多年以来,总体疗效有较明显改善,长期无病生存率已达７０％,这有赖于治疗初期采用肿瘤细胞敏感的大剂量化疗、缓解后的强化巩固及脑膜白血病的预防治疗。然而,强化治疗所引起的粒细胞减少而发生的感染也是造成患儿...