以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

颈内动脉起始部血管成形术治疗缺血性脑血管病的疗效观察

目的 探讨颈内动脉起始部血管成形术治疗缺血性脑血管病的临床效果。方法 对15例缺血性脑血管病术前行全脑血管造影与超声检查，狭窄部位支架置入、球囊扩张，比较术前、术后狭窄程度的改善，术后随访1～34个月。结果 术后狭窄程度明显改善，围手术期无并发症。随访期内无缺血性脑血管病事件发生．但有脑出血的发生。结论 支架置入血管成形术是值得选择的缺血性脑血管病病因治疗方法之一；多个部位支架置入是安全的；支架的选择、手术的技巧以及严格的适应证掌握是影响手术的重要因素，特别要警惕预防高灌注综合征的发生，注意患者的心理评价与治疗。     

老年冠心病患者血清脂质和MDA,SOD含量变化的临床研究

本文检测了４４例老年冠心病（ＣＨＤ）患者血清脂质丙二醛（ＭＤＡ）和超氧化物岐化酶（ＳＯＤ）的含量，并与健康老年人对照比较，同时对心绞痛作期与缓解病人比较分析，结果显示，除胆固醇外其余各种指标两组间均有显著差异（Ｐ〈０．０５）。多元回归分析表明，血清低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）与ＭＤＡ呈显著正相关（Ｐ〈０．００１），血清高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－Ｃ）与ＳＯＤ亦呈显著正相关（Ｐ〈０．００１）。提     

少见部位神经膜瘤的X线表现

神经膜瘤（Neurilemmoma）又称雪旺氏瘤（Schwannoma)，神经鞘瘤，是由神经膜细胞起源的良性肿瘤，有关本肿瘤的临床X线表现，国内尚未见系统研究，部分少见部位如副鼻窦，胸壁，胃等未见报告，本文报告我院1974－1985年间少见部位神经膜瘤，分析和讨论临床X线表现，以便同道们注意本病的X线诊断。     

健全完善中国护士法案的思考

目的 在《中华人民共和国护士管理办法》的基础上，研究如何健全和完善中国的护士法案并与国际接轨。方法 阅读美国加州的《护理实践法令及规定》，与中国卫生部的《中华人民共和国护士管理办法》比较，分析它们相同的内容条款。结果 从美国加州《护理实践法令及规定》的“考试和注册”内容中整理出较具体、严谨的条款，并引出笔的思考。结论 美国加州的《护理实践法令及规定》条款的先进性、科学性，值得我国今后制订护士法案时结合国情予以借鉴。     

常见食源性感染致病菌属、种用PCR-RFLP及PCR-SSCP技术鉴定探讨

[目的]探讨运用聚合酶链反应．限制性片段长度多态性分析(IZCR-RFLP)和聚合酶链反应一单链构象多态性分析(PCR-SSCP)进行食源性感染常见致病菌属种鉴定的可行性。[方法]选择细菌23S rDNA基因作为鉴别细菌属的靶基因，通过设计合适的通用引物进行PCR扩增，并对13属食源性感染常见致病菌和5种不同血清型大肠杆菌扩增产物的酶切片段进行RFLP分析和SSCF，分析。[结果]运用通用引物可以扩增出13属食源性感染常见致病菌的23S rDNA基因Hpa Ⅱ酶切产物的RFLP分析表明，不同种属的致病菌表现出不同的RFLP图谱，利于进行细菌属的鉴定。不同种属食源性感染常见致病菌SSCF，图谱变异性更大，不利于进行种属间鉴别。对5种不同血清型大肠杆菌的23S rDNA基因扩增产物的RFLP和SSCP分析表明，不同血清型大肠杆菌表现出相似的RFLP图谱，SSCP图谱的变异性较大，这有利于进行血清型间鉴别甚至株间的鉴别。[结论]PCR-RFLP和PCR-SSCP具有应用于食源性感染常见致病菌种、属鉴别诊断的潜力。     

日本抗生素药品的最近发展

一、日本的抗生素历史从弗莱明(Fleming)发现苄青霉素起已经过60年,日本的抗生素研究从1943年研究碧素开始计算也有45年的历史,1948年继英美之后成为能够自给苄青霉素的第三个国家,以后由于40年间研究成果的积累,现在已成为世界领先的抗生素大国。附图显示出从1948年起到现在40年间抗生素药品以五年为一间隔,在各个时期临床上使用抗菌药物种类和数量的变化。纵轴表示抗生素和抗菌药的品种数,在各栏中分成     

一种西门子新型X线机的综合性能与安装

本文叙述西门子型号为Polydoros 80/100的新型X线主机,该主机采用微电脑控制技术、光纤维传输技术及中频技术,X射线剂量精度高,影像质量优良,故障率低,是一种技术较为成熟的X线主机,也是当今西门子公司产品的主流机种。该机的安装调试具有一定难度,本文同时针对这一问题进行讨论,并总结归纳出一套安装调试全过程。     

医用汉方萃取物颗粒制剂的开发研究

本文介绍医用汉方萃取物颗粒制剂的制作工艺、装置、生产技术及质量管理技术。此项研究工作的全面开发将使汉方药的临床医学和药理学研究取得进展。