伴有炎性改变的腓骨肌萎缩症二例病理报告

目的 报道2例经基因诊断明确的腓骨肌萎缩症患者的病理特点.方法 对2例经基因诊断明确为连接蛋白32（connexin 32,Cx32）基因突变所致的腓骨肌萎缩症患者进行腓肠神经和腓肠肌活检,肌肉切片采用HE染色,腓肠神经半薄切片采用美蓝染色,另采用免疫组织化学（SP法）检测腓肠神经是否有炎症细胞浸润.所用抗体为抗CD68抗体和抗白细胞共同抗原（LCA）抗体.结果 2例患者腓肠肌活检均可见肌间质大量炎性细胞浸润,脂肪增生.腓肠神经半薄切片未见明显洋葱球样结构形成,可见有髓纤维密度明显减少,大量薄髓鞘有髓神经纤维和有髓神经纤维再生簇形成.免疫组织化学见2例患者腓肠神经CD68和LCA表达均呈阳性.结论 腓骨肌萎缩症患者可表现为炎性病理改变,临床上要注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等鉴别.     

annexin Ⅰ在多种癌组织中的表达探讨

annexin家族是钙依赖的磷脂结合蛋白。annexinⅠ是其中第一个被发现的成员，可能参与炎症、分化和增殖有关的信号传导。annexinⅠ在不同正常组织中特征性分布和表达亦不相同（白细胞、组织细胞和呼吸道、泌尿生殖道上皮和非角化鳞状上皮高表达，而在肝组织、胰腺外分泌腺无表达）；在各种肿瘤组织和癌前病变中表达失调，如乳腺癌、肝癌和胰腺癌中表达增高，而食管鳞癌、前列腺癌、头颈部鳞癌和B细胞非霍奇金淋巴瘤中表达下调，因而在肿瘤研究领域受到广泛关注。我们对以食管鳞癌为主的15种不同部位器官相同或不同组织学类型癌组织中annexin Ⅰ表达情况进行了比较研究，     

医院用药安全监测与评价系统软件的研发

目的：研发监测临床用药医嘱、评价影响用药安全因素的合理用药软件，协助临床药师开展工作。方法：在Wins／XP平台，中文操作系统环境下，用Power Builder程序编辑工具和数据库系统开发医院用药安全监测与评价软件。结果：该软件包括PASS监测效果评价和临床用药观察指标评价两大评价体系，可实时在线监测临床不安全用药状况，详实记录和评价临床用药，同时对其原因和相关因素进行关联性评价，分析医院用药安全现状，为提高医院用药安全水平提供全面、客观的数据支持。结论：该软件操作简便、快捷，运行稳定，记载信息完备，评价指标明确，是药师开展医院用药安全监测与评价的支撑工具。     

云南省部分地区注射吸毒者海洛因过量情况及影响因素分析

目的 了解云南省部分地区注射吸毒者(IDU)海洛因过量情况及其影响因素。方法 采用横断面调查的方法,于2015年7-8月对云南省红河州和德宏州的4个美沙酮维持治疗(MMT)门诊和2个州强制戒毒所的IDU进行问卷调查,内容包括社会人口学特征、毒品使用情况、过去1年海洛因过量情况以及最近1次海洛因过量情况等。对过去1年发生过海洛因过量的相关因素进行logistic回归分析。结果 共340名IDU符合入选标准,男性占85.3%(290/340),年龄为(37.7±8.7)岁,汉族占65.6%(223/340),HIV阳性检出率为49.4%(167/338),过去6个月使用过新型毒品占22.6%(77/340)。自吸毒以来,曾有过海洛因过量的比例为41.8%(142/340),海洛因过量次数M=3次。在过去1年中海洛因过量发生率为15.6%(53/340),M=1次。发生海洛因过量的年龄为(36.7±8.4)岁,吸毒年限为(16.5±7.6)年,男性占83.0%(44/53)。发生海洛因过量的主要原因为增加海洛因用量(26.4%,14/53)和多药滥用(28.3%,15/53)。非条件logistic回归模型分析显示:过去1年参加过MMT(OR=0.534,95%CI:0.290~0.980)可降低海洛因过量的风险,而过去6个月共用针具(OR=2.735,95%CI:1.383~5.407)和刚出戒毒所不满1年(OR=2.881,95%CI:1.226~6.767)会增加海洛因过量的风险。结论 云南省IDU过去1年海洛因过量发生率较高。需要持续促进该地IDU参加MMT并加强预防和应对吸毒过量宣传教育,特别是对戒毒所吸毒人员出所前的宣传教育,同时应建立针对吸毒人员的戒毒所与MMT门诊转介机制。     

BiPAP呼吸机治疗慢性阻塞性肺疾病合并Ⅱ型呼吸衰竭的临床应用

目的探讨BiPAP呼吸机无创辅助通气治疗慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并Ⅱ型呼吸衰竭的疗效。方法将64例COPD合并Ⅱ型呼吸衰竭患者随机分为2组。治疗组32例。对照组32例,给予氧疗、药物等常规治疗,治疗组给予常规治疗的同时加用BiPAP无创通气,监测2组患者治疗前后血气分析中pH值、PaO2、PaCO2等指标。结果 BiPAP组治疗后6h,PaO2即有显著上升（P〈0.05）,PaCO2有下降但无显著性（P〉0.05）,但治疗后24h动脉血pH、PaO2、PaCO2值与治疗前比较有显著差异（P均〈0.05）,且优于对照组（P均〈0.05）。而常规治疗组治疗后24hPaO2有显著上升（P〈0.05）,pH值、PaCO2有改善均无显著性（P〉0.05）。72h后PaCO2才显著改善（P〈0.05）。结论 BiPAP呼吸机无创通气治疗COPD合并Ⅱ型呼吸衰竭疗效明显值得推广。     

我国社区美沙酮维持治疗吸毒人员HIV新发感染研究

目的分析我国参加社区美沙酮维持治疗吸毒人员艾滋病病毒(HIV)新发感染情况,探讨与感染相关的因素。方法建立2004年3月-2010年12月期间参加治疗的吸毒成瘾人员队列,对参加治疗时HIV抗体阴性者每6个月进行HIV随访检测,计算HIV新发感染率,采用单因素分析和Cox比例风险回归模型,对与新发感染有关的因素进行预测分析。结果累计随访检测治疗人员101 821人,发现596例新发感染,HIV新发感染率0.35/100人年(95%CI:0.32～0.38/100人年)。少数民族治疗人员新发感染率较高(最高3.21/100人年),文化程度低者新发感染率较高(小学及以下0.58/100人年)。不同地区新发感染率不同,最高省份为1.83/100人年。62.1%的感染发生在治疗最初的1年中。Cox比例风险回归显示,女性(HR=1.290,95%CI:1.058～1.574,P=0.012)、少数民族(HR=2.861,95%CI:2.363～3.463,P<0.000 1)、小学及以下文化程度(HR=1.765,95%CI:1.465～2.12 7,P<0.000 1)、注射吸毒(HR=3.302,95%CI:2.504～4.354,P<0.000 1)、共用注射器(HR=1.943,95%CI:1.622～2.326,P<0.000 1)会增加治疗期间HIV感染的风险,参加治疗时年龄较大者感染风险较低(每增加1岁HR=0.980,95%CI:0.968～0.992)。结论我国参加MMT吸毒人员HIV新发感染率的民族和地区差异大,主要发生在参加治疗的前几个月,女性、少数民族、低文化程度、曾注射吸毒和共用注射器会增加治疗期间HIV感染的风险,参加治疗时年龄较大者感染风险较小。具有这些特征的吸毒人员在入组治疗时,要给予特别关注,并开展针对性的干预。     

持续泵入利多卡因在胸腔镜肺叶楔形切除术中的应用研究

目的 探讨持续泵入利多卡因在胸腔镜肺叶楔形切除术中的应用效果及对患者术后应激指标的影响。方法 选取2020年6月—2022年6月拟于建瓯市立医院择期行胸腔镜肺叶楔形切除术患者70例,按随机数字表法分为对照组（n=35）和利多卡因组（n=35）。对照组术中采用全静脉维持麻醉,利多卡因组在对照组基础上术中持续泵入利多卡因。比较两组阿片类药物用量、拔管时间及镇痛效果。结果 利多卡因组术中舒芬太尼、瑞芬太尼用量,术后气管拔管时间、排气时间、下床活动时间以及胸管拔管时间均小于对照组（均P<0.05）;术后6 h视觉模拟量表（VAS）评分、利多卡因组药物不良反应发生率低于对照组（P<0.05）。两组患者术后血清皮质醇（Cor）、丙二醛（MDA）及血糖（Glu）水平显著高于术前,且利多卡因组低于对照组（P<0.05）。结论 胸腔镜肺叶楔形切除术中持续泵入利多卡因有助于降低阿片类药物用量,提高术后镇痛效果,减轻机体应激反应程度,且安全性良好。     

伴帕金森症状的脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxias,SCAs)是一组具有临床和遗传异质性的神经退行性疾病,多为常染色体显性遗传,目前发现至少30个位点与其有关[1].SCAs临床表现具有多样性,主要是共济失调,但部分患者可出现帕金森症状[2].目前为止,已报道可出现帕金森症状的SCAs亚型有SCAI(经常出现)、SCA2(频繁出现)、SCA3(频繁出现)、SCA6(经常出现)、SCA12(经常出现)、SCA14(较少出现)、SCA17(频繁出现)、SCA20(较少出现)及SCA21(经常出现)[3].此9种亚型中,帕金森症状可以和共济失调相伴出现,也可单独出现.当患者仅表现为帕金森症状时,检查者很可能忽略SCAs的可能,并给基因诊断带来困难.我们就出现帕金森症状的9种亚型的SCAs的临床表现、基因特征和影像学特征进行讨论,以期帮助临床及基因诊断.     

腓骨肌萎缩症并发强直性脊柱炎1例报告

腓骨肌萎缩症 (CMT)并发强直性脊柱炎 (AS)尚未见报道 ,我们遇到 1例 ,现报告如下。1　病例　男 ,16岁。因进行性四肢消瘦、无力、腰背部疼痛 3年余于 2 0 0 3年 5月 12日入院。 2 0 0 0年 2月患者无明显诱因出现四肢消瘦无力 ,有时感肌肉跳动。同时出现腰骶部疼痛 ,阴天及夜间症状加重 ,可在夜间痛醒 ,翻身困难 ,起床时只能向侧方翻身 ,滚下床沿才能起立。晨起时感腰背部僵硬 ,活动后减轻 ,但活动过久疼痛又加重。近半年来下蹲不能 ,行走不稳。查体 :神志清楚 ,舌肌无萎缩 ,舌尖震颤 ,余脑神经正常 ,四肢肌肉明显萎缩 ,肌张力下降 ,双上…     

乳腺癌新辅助化疗后临床评价与病理评价的差异分析

目的 探讨乳腺癌新辅助化疗后,临床疗效评价与病理评价之间存在差异的病理学基础.方法 收集中国医学科学院肿瘤医院2005年6月至2007年12月施行乳腺癌新辅助化疗的209例.新辅助化疗前均行核芯针穿刺活检.化疗结束后4周内实施乳腺癌根治术.新辅助化疗前后均对乳腺原发灶进行临床体检、乳腺X线检查和(或)超声检查.实施新辅助化疗后,依实体瘤的疗效评价标准(RECIST,1.1版)对乳腺癌原发灶进行临床疗效评价,依Miller和Payne(MP)分级系统进行病理评价.应用SPSS 15.0软件分析临床评价与病理评价的相关性.结果 (1)新辅助化疗后依临床体检结果进行临床评价:完全缓解33例,部分缓解124例,疾病稳定41例,疾病进展11例.(2)新辅助化疗前后均行乳腺X线检查87例,依乳腺X线检查进行临床评价:完全缓解8例,部分缓解42例,疾病稳定37例.(3)新辅助化疗后MP分级病理评价:1级14例,2级35例,3级106例,4级36例,5级18例.(4)临床体检相关的临床评价与病理评价存在统计学相关性(x2=33.668,P=0.001),乳腺X线检查相关的临床评价与病理评价存在统计学相关性(x2=22.404,P=0.004).(5)新辅助化疗病理评价与X线检查相关临床评价存在差异的病理学改变有:残存浸润癌以脉管瘤栓为主要表现形式;伴有大片黏液湖形成的黏液腺癌;导管内癌残存,伴明显沙砾样钙化及周围组织的沙砾样钙化;间质结节状纤维化等.结论 乳腺癌新辅助化疗的临床评价与病理评价存在统计学相关性.两者之间的差异有相应的病理学基础.伴有大片黏液湖形成的黏液腺癌、导管内癌的残存伴沙砾样钙化及间质结节状纤维化可能是临床评价低估治疗疗效的原因之一;而残存癌表现为脉管瘤栓可能是临床评价高估治疗疗效的原因之一.