多脏器自身免疫性疾病致脊髓亚急性联合变性一例报告

患者刘某某，男，60岁，农民。于1993年1月因进行性消瘦、乏力，纳差、不能行走—年收住院，诊断为肾上腺色象，甲亢，浅表性萎缩性胃炎，贫血。经氧化可的松、他巴唑、能量台剂等药物治疗者情好中国专利局转，出院后强的松替代治疗，正常饮食。     

系统性硬化症心脏损害的临床分析

为了解系统性硬化症心脏损害的特点,分析83例确诊为系统性硬化症者的心电图、胸部X片ucG及心肌酶谱的改变。结果,心脏损害发生率为45．6％,ucG可早期检查心包及心瓣膜病变。认为,系统性硬化症心脏受累少见,ucG在早期诊断方面有价值。     

30例系统性硬化症肺功能分析

为研究系统性硬化症（ＳＳｃ）导致肺功能损害的早期改变。本次采用肺功能检查仪检测３０例无呼吸道症状的ＳＳｃ患者肺功能。结果２８例ＳＳｃ患者有肺功能的改变,主要表现为小气道功能受损,其次为气道阻力升高。说明ＳＳｃ患者引起肺功能的早期改变以小气道功能损害为主。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析

目的 分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特点及相关预后因素。方法 回顾性分析2008年1月至2019年5月于宁夏医科大学总医院明确诊断为HLH患者(62例)的临床资料,并根据年龄、预后进行分组,统计不同年龄、不同预后患者与各临床特征的关系,采用多因素Logistic回归进行HLH预后的影响因素分析。结果 在62例HLH患者中,男性35例(56.5%),女性27例(43.5%);好转出院28人(45.2%),死亡34人(54.8%)。继发性HLH(sHLH)的病因包括感染、血液系统肿瘤、自身免疫性疾病、病因不明。sHLH的临床表现主要有发热、肺部感染、黄疸、脾大、肝脾均大。实验室指标主要为血液系统、肝功能、凝血功能受损。不同年龄HLH患者的住院日、确诊时间、发热持续时间、肝脾肿大、骨髓象出现噬血现象、肝功能、肾功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同预后HLH患者的住院日、肝功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,纤维蛋白质(FIB)<1.5 g·L^-1(...     

MMP-9、LN与CD147在原发性干燥综合征患者唇腺中的表达

目的探讨基质金属蛋白酶-9（MMP-9）、层黏连蛋白（LN）、细胞外基质金属蛋白酶诱导因子（EMMPRIN/CD147,CD147）在原发性干燥综合征（PSS）发病过程中的作用。方法采用免疫组化SP法检测52例PSS患者、30例正常对照组唇腺中MMP-9、CD147表达及分布情况。结果52例PSS患者唇腺组织中MMP-9、CD147高表达于导管、腺泡上皮细胞及淋巴细胞浸润灶,高于正常对照组（P〈0.05）,并且随着淋巴细胞浸润灶数的增加而表达随着增强;LN在PSS组的表达明显低于正常对照组（P〈0.01）,且随淋巴细胞浸润灶数的增加,表达呈递减趋势;PSS患者唇腺组织中MMP-9与CD147的表达呈正相关,MMP-9与LN两者的表达呈负相关（P〈0.01）。结论MMP-9、LN、CD147在PSS患者唇腺组织中存在异常表达,两者的表达情况与病理分级相关。     

抗角蛋白抗体定量分析对类风湿关节炎诊断及病情评估的探讨

目的:通过观察抗角蛋白抗体(AKA)滴度与临床和实验室指标及手和腕关节X线片分期的关系,研究AKA定量分析在诊断类风湿关节炎(RA)中的临床意义.方法:研究对象分RA组、非RA组,采用间接免疫荧光法检测血清AKA,速率散射比浊法检测类风湿因子(RF);对AKA进行定量分析,观察AKA滴度与临床和实验室指标及手和腕关节X线片分期的关系.结果:RA组AKA阳性者AKA滴度分布以1∶10和1∶20为主;从临床效果进行评价,血清稀释度1∶10为对RA诊断的最佳阳性界值点,且特异度随血清稀释度的增加而增高;AKA阳性RA患者AKA滴度对数值与疾病病程、手和腕关节X线片分期、RF浓度呈正相关.结论:RA患者AKA定量分析结果显示滴度分布以1∶10和1∶20为主;从临床效果进行评价,血清稀释度1∶10为对RA诊断的最佳阳性界值点;血清稀释度越高,特异度越强.AKA滴度与RA患者的病情严重程度和疾病活动度呈正相关.     

以格林-巴利综合征为首发表现的SLE一例

患者,女性,38岁,以四肢末端麻木伴步态不稳半月于1994年7月26日收住院。患者自1994年7月11日无诱因出现四肢末端对称性麻木及肿胀感,呈持续性,活动后亦无缓解,且出现手套袜套状分布的感觉减退,四肢无力。体格检查:T37℃,R20次/分,P96次/分,Bp12/10kPa,神志清晰,问之能答,言语欠清晰。四肢肌肉无萎缩及压痛。四肢肌力Ⅳ级,肌张力正常。四肢末端痛、温、触觉减退。深感觉:双足位置觉障碍。四肢腱反     

血清抗肽酰基精氨酸脱亚胺酶4抗体与类风湿关节炎的相关性探讨

目的分析类风湿关节炎患者血清中抗肽酰基精氨酸脱亚胺酶4(PADI4)抗体水平,探讨其对类风湿关节炎的诊断和评估意义。方法采用酶联免疫吸附实验检测类风湿关节炎患者组(96例)、非类风湿关节炎患者组(170例)及健康对照组(45例)血清中抗PADI4抗体水平,分析该指标在三组间的差异及其与RA患者临床指标、相关实验室指标及肺间质纤维化、双手关节X线分期等指标的关系。结果①RA患者血清中抗PADI4抗体的平均浓度为10.91U.L-1,阳性率为42.7%,均高于非RA患者组和健康对照组(P<0.05)。②相关性分析显示抗PADI4抗体水平与抗CCP抗体、RF、AKA明显相关(P<0.05)。③抗PADI4抗体阳性组ESR、CRP、IgG、IgA、IgM、C3、C4水平、DAS28评分、肺间质改变发生率、X线Ⅲ～Ⅳ期改变均明显高于抗PADI4抗体阴性组(P<0.05)。④RA患者高活动组血清抗PADI4抗体水平与非(低)活动组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗PADI4抗体是一种新的对RA有诊断价值的血清学指标,并且与疾病活动及病情严重程度相关,可能有助于RF、抗CCP抗体、AKA阴性RA的诊断。     

原发性干燥综合征患者唇腺组织上皮型钙黏附蛋白和β-连环素的表达及超微结构改变

目的 探讨上皮型钙黏附蛋白(E-cad)、β-连环素在原发性干燥综合征(pSS)的发病过程中的作用.方法 应用免疫组织化学法对52例pSS患者和30名健康对照者唇腺组织E-cad、β-连环素检测,电镜观察超微结构的改变.采用Marmwhitney U检验和Spearman相关性分析.结果 ①E-cad在pSS组的表达面积[(2513±1086) μm2],吸光度(0.212±0.041)、累积吸光度(566±297)低于健康对照组(P＜0.01),随淋巴细胞浸润灶数的增加,表达呈递减趋势.②β-连环素在pSS组的表达面积[(12 324±7883)μm2],吸光度(0.113±0.031)、累积吸光度(1666±1361)低于健康对照组(P＜0.01),随淋巴细胞浸润灶数的增加,表达呈递减趋势.③E-cad与β-连环素在pSS组唇腺组织的表达呈正相关(P＜0.01).④超微结构:细胞连接疏松.⑤E-cad、β-连环索在抗SSA/SSB抗体(+)与(-)者表达差异有统计学意义(P＜0.05,P＜0.01).结论 ①E-cad、β-连环素参与了pSS的发病过程.②抗SSMSSB抗体在pSS发病过程中具有一定的作用.

Abstract：

Objective To study the expression of E-cadherin( E-cad), p-catenin(β-cat) in labial salivary glands of patients with primary Sj(o)gren's syndrome (pSS) in order to explore their role in pathogenesis. Methods Biopsies of labial salivary glands were obtained from 52 patients with pSS and 30 healthy controls. The immunohistochemical staining was used to detect the expression of E-cad and β-cat. Anti-SSA and anti-SSB antibodies were measured. Semi-quantitative analysis was performed by image analysis software. Ultra-structural changes was used by electron-microscopic techniques. Results ① The area of expression, optical intensity and the accumulated optical intensity of the E-cad group [(2513±1086) μm2, 0.212±0.041, 566 ±297 ] were lower than normal controls. The expression level was reduced as the increase of lymphocyte infiltration focus. ② The area of expression, the optical density and the accumulated optical density of the β- cat group [(12 324±7883) μm2, 0.113±0.031, 566±297] was lower than those of the control group. The expression level was reduced as the increase of the lymphocyte infiltration focus. ③ The E-cad expression and the p-cat expression was positively correlated in the labial gland of patients with pSS. ④ Howev-er, there was difference in the expression of E -cad and β -cat between patients with positive SSA and negative SSA antibodies. Conclusion In salivary samples, the expression of both E-cad and p-cat in patients with pSS is lower than those of the controls. Anti-SSA/SSB antibodies are important parameters of pSS and they may be involved in the pathogenesis of pSS.