苯达莫司汀联合利妥昔单抗一线治疗惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤和套细胞淋巴瘤的真实世界研究北大核心CSCD

惰性非霍奇金淋巴瘤(iNHL)具有恶性程度低、肿瘤生长缓慢、自然病程长、无法治愈且复发率高的特点[1]。套细胞淋巴瘤(MCL)兼具侵袭性淋巴瘤及惰性淋巴瘤的特征,预后较差[1]。长期以来,化学免疫治疗是iNHL患者的一线标准治疗[2],对于年龄小于65岁的年轻MCL患者,接受利妥昔单抗联合含大剂量阿糖胞苷的方案后行自体造血干细胞移植可改善患者的生存[3]。但iNHL和MCL的中位发病年龄分别为67岁和60岁[1],大剂量化疗带来的并发症对患者的生存质量有极大影响,如何选择疗效好、不良反应小的治疗方案是临床亟待探索的问题。     

XPO1基因突变的慢性淋巴细胞白血病临床特征及预后研究

目的：探讨携带exportin 1（XPO1）基因突变的慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）患者的临床特征,为临床诊治提供线索。方法：回顾性分析2006年11月—2022年3月就诊于南京医科大学第一附属医院血液科、且检测出XPO1基因突变的CLL患者临床资料,比较初诊未治（treatment native,TN）和复发/难治（relapsed/refractory,R/R）XPO1突变患者的临床数据、治疗反应及生存结局。结果：在 543 例 CLL 患者中,15 例（2.8%）患者 XPO1 基因突变检测阳性,TN 组（368 例）、R/R 组（175 例）中患者的突变率分别为 9 例（2.4%）及 6 例（3.4%）,存在热点突变（E571K）。患者疾病分期多为 Rai Ⅲ/ Ⅳ期,Binet B/C组,且免疫球蛋白重链可变区基因（immunoglobulin heavy-chain variable region,IGHV）无突变。XPO1基因突变与NOTCH1、SF3B1、KMT2D、TP53等基因可同时出现,且与疾病状态无关,而TP53与XPO1基因突变同时发生多见于R/R组 （TN：11.1%;R/R：50.0%）。XPO1突变患者的中位至首次治疗时间（time to first treatment,TTFT）为1.8个月,中位无进展生存期 （progression-free survival,PFS）为19.8个月,中位总生存时间（overall survival,OS）为40.0个月;XPO1无突变组患者TTFT为8.1 个月,PFS为32.5个月,OS为49.8个月。结论：XPO1突变在CLL中为低频突变且常伴随其他基因突变同时发生。R/R患者携带XPO1突变多于TN患者,且肿瘤负荷更高。XPO1突变组患者的TTFT、PFS较XPO1无突变组患者趋向于更短。     

恶性淋巴瘤伴贫血患者红细胞寿命测定意义初步探讨

目的:探讨红细胞寿命变化在淋巴瘤伴贫血患者诊疗中的临床价值。方法:收集2017年1月至2017年6月于北京协和医院血液科确诊的45例淋巴瘤患者临床资料,采用肺泡气CO测定法检测患者红细胞寿命。结果:恶性淋巴瘤患者贫血发生率为46. 7%,红细胞寿命缩短患者占40. 0%,存在溶血状态患者占15. 56%,DLBCL患者贫血的发生率为47. 1%;患者合并B症状、骨髓受累、脾大或LDH升高时常发生贫血,但仅有脾大和LDH指标与患者红细胞寿命呈明显负相关。采用CHOP±R化疗方案与其他化疗方案(R+MINE/FC/SMILE/GDP)对患者贫血及红细胞寿命的影响具有明显差异。结论:淋巴瘤患者贫血的发生率较高,红细胞破坏或寿命缩短可能参与了贫血的发生机制;采用强烈的化疗方案可明显缩短患者红细胞寿命而加重贫血。     

形态学在弥漫性大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯诊断中的作用

目的:确定骨髓涂片形态对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯诊断的作用,并研究骨髓中DLBCL细胞的形态学特征。方法:分析北京协和医院于2006年～2016年间确诊的420例DLBCL。应用盲法分析骨髓涂片和骨髓穿刺活检的结果。结果:骨髓涂片(S)发现42例,骨髓活检(B)发现47例,两者共计(S+B)发现49例骨髓侵犯,2种诊断DLBCL骨髓浸润的方法之间有良好相关性(κ=0.889)。骨髓中DLBCL细胞的形态特征为中等大小、圆形或不规则的细胞核;染色质呈深紫红色和粗颗粒状,多数为1-5个核仁;胞浆量适中,呈深蓝色或灰蓝色,常见空泡和伪足。结论:骨髓细胞形态学检查在诊断DLBCL骨髓侵犯方面有一定的作用,不典型淋巴细胞占总有核细胞数1%以上时应高度重视并建议诊断为DLBCL的骨髓侵犯。     

伴凝血功能异常的多发性骨髓瘤2例并文献复习

目的探讨伴凝血功能异常的多发性骨髓瘤临床特征、实验室检查结果以及诊疗方案。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2019、2020年收治的2例伴凝血功能异常多发性骨髓瘤患者的诊疗经过, 并复习相关文献。结果 2例患者在多发性骨髓瘤起病时均出现凝血功能异常。其中1例出现出血症状, 1例无出凝血症状。在对症支持治疗的基础上给予积极治疗后, 2例患者的凝血功能均有好转, 且在多发性骨髓瘤达完全缓解的情况下凝血功能恢复正常, 但其后随着多发性骨髓瘤控制不佳, 凝血功能也再次发生异常。结论伴凝血功能异常多发性骨髓瘤患者的凝血功能指标与疾病控制程度有关, 且可出现严重出血症状, 需在治疗原发病的同时积极治疗凝血功能障碍。     

202例外周T细胞淋巴瘤临床特征分析及预后新模型建立

目的：外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCL)是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤，本研究旨在探索PTCL患者的临床特征，寻找影响无进展生存期(progression-free survival,PFS)和总生存期(overall survival,OS)的新指标，建立新的预后模型。方法：回顾性分析2009年7月—2021年9月于南京医科大学第一附属医院就诊的202例PTCL患者的临床资料，采用Kaplan-Meier法、单因素和多因素Cox回归分析等进行生存分析和预后因素评估。结果：所有PTCL患者中位PFS与OS分别为11个月和43个月。血红蛋白(hemoglobin,Hb)正常患者的中位PFS(44个月vs. 9个月，P <0.001)和中位OS(83个月vs. 24个月，P=0.002)均优于Hb水平低于正常的患者。美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)评分>1(P=0.009)和Hb水平低于正常(P=0.007)是PFS的独立危险因素，年龄>60岁(P=0.01...