米诺地尔治疗血液透析伴顽固性高血压一例

目的探讨米诺地尔对血液透析伴顽固性高血压的降压价值。方法观察1例血液透析伴顽固性高血压患者米诺地尔的降压疗效,分析米诺地尔的临床应用及不良反应。结果米诺地尔能快速高效地控制患者的顽固性高血压状态,且小剂量长期维持治疗未发生明显药物相关副作用。结论米诺地尔降压效果显著、起效迅速,但鉴于使用米诺地尔的潜在毒副作用较多,该药应该被严格限制到对足量传统降压药无效或伴有不能接受的药物并发症患者。     

他克莫司治疗局灶节段性肾小球硬化一例

患者：男性,23岁,因“反复浮肿10个月,复发1个月”于2009年4月1日入院。10个月前患者无诱因出现四肢水肿,活动后明显。尿量减少。外院查尿常规：尿蛋白（＋＋＋＋）,诊断为肾病综合征,予泼尼松60mg／d”,利尿等治疗,8周后病情无好转。     

介入手术联合口服培哚普利治疗血液透析患者动静脉瘘功能不良的疗效

目的 探讨经皮血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)治疗血液透析动静脉内瘘狭窄的有效性,比较介入手术后联合培哚普利对再次狭窄率的影响.方法 对17例自体血管动静脉内瘘狭窄患者行血管造影,其中15例行PTA.7例患者PTA术后每日口服培哚普利8 mg,7例患者未服用任何血管紧张素转换酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitor,ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(angiotensin receptor blocker,ARB).术后对患者进行随访,观察球囊扩张术的并发症、技术成功率、临床成功率和半年通畅率.结果 17例患者均在动静脉内瘘成熟并使用3个月以上发生功能不良,造影见狭窄多位于动静脉吻合口附近及头静脉透析用穿刺段.经PTA治疗后,造影显示狭窄段血管扩张、再通,治疗技术成功率达86.7％ (13/15),临床成功率达93.3％(14/15).2例患者因为导丝无法通过近乎闭塞段血管而选择其他手术方式.穿刺部位血肿2例,无医源性血管破裂,无继发血栓形成.随访6个月,14例获得临床成功的患者内瘘半年通畅率为64.3％,其中培哚普利组发生再次狭窄1例,对照组发生再次狭窄4例.结论 PTA是治疗动静脉内瘘狭窄安全、有效及微创的方法,联合口服培哚普利可能有助于降低术后再次狭窄率.     

霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎疗效和安全性的系统评价

目的系统评价霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、EMbase、CENTRAL、VIP、CNKI、CBM和WanFang Data数据库,全面收集霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎的随机对照试验(RCT),检索时限均为从建库至2013年12月。由2位研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价质量后,采用RevMan 5.1软件进行Meta分析。结果共纳入10个RCT,426例患者,其中试验组231例,对照组195例。试验组均采用激素加霉酚酸酯治疗,对照组采用激素加环磷酰胺、来氟米特、硫唑嘌呤或者单用激素治疗。Meta分析结果显示:与环磷酰胺比较,6个月时霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎疗效与其无明显差异[OR=1.36,95%CI(0.67,2.73),P=0.85],但在治疗12个月时其疗效优于环磷酰胺[OR=6.58,95%CI(2.45,17.70),P=0.002]。与硫唑嘌呤比较,霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎仍有优势,但与来氟米特组和单用激素组比较无明显差异。在不良反应方面,霉酚酸酯组不良反应发生率小于环磷酰胺组[OR=0.25,95%CI(0.13,0.45),P<0.00001]和单用激素组[OR=0.26,95%CI(0.09,0.79),P=0.02],而与来氟米特组差异无统计学意义。结论现有证据显示,霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎疗效方面优于环磷酰胺;在安全性方面,霉酚酸酯较环磷酰胺和单用激素不良反应发生少。     

以蛋白尿为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

报道1例以蛋白尿为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,并进行文献复习。     

综述血液透析相关不宁腿综合征

不宁腿综合征(RLS),又称Willis-Ekbom病,是一种感觉运动障碍性疾病,依据病因可分为特发性和继发性RLS。终末期肾病、规律血液透析(HD)患者中RLS发生率较高,且症状多较特发性RLS重,治疗反应差,常导致透析患者失眠、抑郁、提前终止透析和增加心血管事件风险等,严重影响了这类患者的生活质量和预后。该文就HD患者中RLS可能的发病机制、诊断及鉴别诊断、现有的临床研究和治疗方法做一综述。     

贝利尤单抗联合环孢素治疗难治性系统性红斑狼疮继发免疫性血小板减少1例并文献复习

目的 探讨贝利尤单抗治疗难治性系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)合并顽固性血液系统损害的疗效。方法 回顾性分析贵州省人民医院收治的1例以顽固性血液系统损害为主要表现的SLE病例的诊治过程。结果 患者为青年女性,SLE病史1年余,因皮下瘀斑伴腹痛10天入院,住院后明确诊断SLE合并难治性血液系统损害,在环孢素等基础治疗上加用贝利尤单抗维持治疗后,患者病情明显改善,且未见不良反应。随访1年余,患者激素用量已减至最低维持量,无复发。结论 贝利尤单抗联合环孢素治疗为难治性SLE继发免疫性血小板减少的治疗提供了新选择,更多的临床应用证据有待长期的大样本病例研究观察、评估。     

朱砂莲中毒致急性肾功能衰竭二例

目的分析朱砂莲中毒导致急性肾功能衰竭临床表现、肾脏病理学及相关文献复习。方法 2007年3月-9月收治朱砂莲中毒急性肾功能衰竭2例,分析临床表现及肾脏病理损害。结果朱砂莲急性中毒易致急性肾功能衰竭,危及生命;其主要损害肾小管间质,表现为急性肾小管重度损伤,无炎性细胞浸润,而肾小球几乎无病变。结论朱砂莲为我国常使用中药,主要成分为马兜铃酸,易致马兜铃酸肾病,须提高对该病认识,规范使用中草药,避免药物性所致肾损害。     

三个Fabry病家系GLA基因突变与临床表型

目的 分析3个Fabry病家系GLA基因突变及其与临床表型的关系.方法 应用PCR结合DNA测序技术,检测先证者及相关成员GLA基因编码序列与剪切位点DNA序列变异,分析致病性突变与临床表型关系.结果 在家系1先证者GLA基因第5外显子中发现1个未经报道的错义突变c.797A＞C(D266A),家系2先证者GLA基因第5外显子中发现1个错义突变c.644A＞G(N215S),家系3先证者GLA基因第2外显子中发现1个无义突变c.355C＞T(Ql19X).家系1与家系3先证者主要表现为皮肤损害和慢性肾功能不全,家系2先证者临床则以肥厚性心肌病为特点.结论 首次发现的GLA基因c.797A＞C(D266A)突变是第266位密码子第6个被证实的错义突变,已报道的另5种突变均有致病性,在正常非相关对照中未发现该突变,提示GLA基因c.797A＞C突变很可能是该家系的致病原因.N215S和Q119X系首次发现于中国Fabry病家系的突变.GLA基因不同位点的突变具有较为显著的表型差异.     

肿瘤相关性膜性肾病

不同类型肾小球疾病可能与不同的恶性肿瘤相关,比如膜性肾病多与一些实体肿瘤如支气管肺癌、胃肠道肿瘤或前列腺癌/乳腺癌关系密切[1],肾微小病变多与霍奇金淋巴瘤相关[2],肾细胞癌患者伴IgA肾病较常见[3].局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、新月体肾炎以及淀粉样变肾病等合并肿瘤的病例也有报道.这里对肿瘤相关性膜性肾病的临床特点、研究进展进行总结和分析,并对肿瘤相关性膜性肾病是否属于一种副肿瘤性肾病进行初步探讨.