老年认知功能障碍患者默认网络、凸显网络和中央执行网络研究进展

健康老年人及老年认知功能障碍患者默认网络、凸显网络和中央执行网络的功能连接发生改变,且不同程度认知功能障碍患者表现出不同的改变模式。利用静息态功能磁共振技术对痴呆早期患者脑内在网络的连接变化进行监测具有重要意义。     

Hallervorden?Spatz病:三例报告并文献复习简

目的探讨Hallervorden—Spatz病之临床和影像学特点。方法与结果回顾分析3例Hallervorden—Spatz病患者临床资料。其中2例临床表现为锥体外系症状,影像学符合典型“虎眼征”,诊断明确;1例阳性体征为痉挛步态伴严重构音障碍,锥体外系症状不典型,缺乏不自主动作,T2WI显示典型“虎眼征”,20年后复查时双侧苍白球前内侧高信号区明显缩小,符合不典型Hallervorden—Spatz病。结论典型Hallervorden—Spatz病儿童期发病、病程短,可根据以锥体外系症状为主的临床体征和T2WI显示典型“虎眼征”而获得早期诊断;非典型Hallervorden．Spatz病青少年期发病、病程长,锥体外系症状可不典型,T2WI“虎眼征”可随病程出现动态变化。     

苍白球-黑质色素变性1例报道

<正>苍白球-黑质色素变性(又名苍白球-黑质-红核色素变性,Hallervorden-Spatz病,HSD)是一种因铁盐在苍白球、黑质沉积引起的神经变性病。早期主要损及锥体外系,出现肌张力异常、不自主运动、姿势和步态异常,中晚期出现构音、吞     

老年认知功能障碍患者默认网络、凸显网络和中央执行网络研究进展北大核心CSCD

健康老年人及老年认知功能障碍患者默认网络、凸显网络和中央执行网络的功能连接发生改变,且不同程度认知功能障碍患者表现出不同的改变模式。利用静息态功能磁共振技术对痴呆早期患者脑内在网络的连接变化进行监测具有重要意义。     

α-MSH对下丘脑葡萄糖敏感神经元活动的调制作用

目的观察α-黑色素细胞刺激素(α-MSH)对下丘脑葡萄糖敏感神经元放电活动的影响。方法在麻醉状态下,观察α-MSH对大鼠下丘脑不同核团葡萄糖敏感神经元放电活动的调制作用。结果在下丘脑外侧区共记录到78个神经元,其中有46.15%(36/78)的神经元被鉴定为葡萄糖抑制型(GI)神经元,36个GI神经元中有27个被α-MSH抑制。对12个被α-MSH抑制的GI神经元预先给予MC4R的拮抗剂SHU9119,α-MSH的抑制效应部分被阻断。在腹内侧核共记录到56个神经元,39.28%(22/56)的神经元被鉴定为葡萄糖兴奋型(GE)神经元,22个GE神经元中20个被α-MSH兴奋。对10个被α-MSH兴奋的GE神经元预先给予SHU9119处理后,α-MSH的兴奋效应部分被阻断。在下丘脑室旁核共记录到68个神经元,29.41%(20/68)被鉴定为GI神经元,39.71%(27/68)被鉴定为GE神经元。20个GI神经元中14个被α-MSH抑制,27个GE神经元中24个被α-MSH兴奋。对7个被α-MSH抑制的GI神经元和18个被α-MSH兴奋的GE神经元均预先给予SHU9119,α-MSH效应亦部分被阻断。结论下丘脑的葡萄糖敏感神经元可能是α-MSH参与中枢摄食调控的作用靶点之一。     

“虎眼征”对诊断Hallervorden-Spartz病的意义

Hallervorden-Spatz病(HSD)是由于铁代谢障碍导致Fe3+在苍白球、黑质、红核等部位内沉积所引起的一种罕见中枢神经系统变性病,具有很强的临床和遗传异质性。病理特异性的表现为含铁色素聚集,神经轴索肿胀,神经元脱失。临床表现以锥体外系受累为主,以姿势和步态异常、肌张力增高和不自主运动为起始症状,常见舞蹈、手足徐动或震颤;晚期出现构音、吞咽困难、锥体束征和智能障碍。根据临床表现的不同可以分为早发型和晚发型两种类型。头颅MRIT2加权像可见苍白球和黑质呈低信号,并在双侧苍白球前内侧低信号的背景上对称出现高信号,即"虎眼征"。目前尚无明确的生化指标可以帮助诊断该病,脑MRIT2加权像出现"虎眼征"对HSD的生前诊断具有重要意义。     

Hallervorden-Spatz病:三例报告并文献复习

目的探讨Hallervorden-Spatz病之临床和影像学特点。方法与结果回顾分析3例Hallervorden-Spatz病患者临床资料。其中2例临床表现为锥体外系症状,影像学符合典型"虎眼征",诊断明确;1例阳性体征为痉挛步态伴严重构音障碍,锥体外系症状不典型,缺乏不自主动作,T2WI显示典型"虎眼征",20年后复查时双侧苍白球前内侧高信号区明显缩小,符合不典型Hallervorden-Spatz病。结论典型Hallervorden-Spatz病儿童期发病、病程短,可根据以锥体外系症状为主的临床体征和T2WI显示典型"虎眼征"而获得早期诊断;非典型Hallervorden-Spatz病青少年期发病、病程长,锥体外系症状可不典型,T2WI"虎眼征"可随病程出现动态变化。     

脑白质病变患者脑结构网络小世界属性与认知功能障碍关系的弥散张量成像研究

目的 明确脑白质病变(WMLs)患者脑结构网络小世界网络属性与认知功能障碍的关系。     

脑白质病变患者受损脑区白质微结构改变与执行功能的相关性

目的应用弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)技术探讨脑白质病变(white matter lesions,WML)患者白质微结构改变与执行功能障碍的相关性。方法研究对象来源于2012年3月至2019年5月于北京天坛医院接受头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描并证实存在WML病灶的34例患者。采用汉密尔顿抑郁量(Hamilton depression scale,HAMD)及汉密尔顿焦虑量表(Hamilton anxiety scale,HAMA)排除焦虑抑郁,利用蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)、临床痴呆评定量表(clinical dementia rating,CDR)对所有WML患者进行评分,将其分为WML无认知功能障碍组(WML-cognitive normal,WML-CN)、WML非痴呆型血管性认知功能障碍组(WML-vascular cognitive impairment-non dementia,WML-VCIND)、WML伴痴呆组(WML-dementia,WML-VAD),并使用Stroop色词干扰测验、数字连线测验、数字符号测验、言语流畅性测验等量表对其执行功能进行评价。另外选择MRI扫描无WML病灶的17例性别、年龄、受教育程度相匹配的健康对照组(normal control,NC);所有入组对象均采用德国西门子3.0 T磁共振成像系统进行全脑DTI扫描,对原始数据进行全脑基于体素的分析(voxel based analysis,VBA),分析四组被试全脑及感兴趣脑区DTI的部分各向异性(fraction anisotropy,FA)、平均扩散系数(mean diffusivity,MD)值,并与WML患者执行功能评分进行相关性分析。结果(1)在执行功能测验中,与认知功能正常者(WML-CN组、NC组)相比,WML伴认知障碍的患者(WML-VAD组、WML-VCIND组)在Stroop色词干扰B时间[(65.54±6.24)s和(43.67±0.95)s、(76.75±2.13)s和(43.67±0.95)s、(65.54±6.24)s和(43.66±1.81)s、(76.75±2.13)s和(43.66±1.81)s]、Stroop色词干扰C时间[(88.58±6.76)s和(61.63±1.31)s、(96.37±1.47)s和(61.63±1.31)s、(88.58±6.76)s和(66.31±8.19)s、(96.37±1.47)s和(66.31±8.19)s]、TMTA时间[(40.47±2.76)s和(30.92±0.47)s、(44.24±1.43)s和(30.92±0.47)s、(44.24±1.43)s和(31.99±2.07)s、(40.47±2.76)s和(31.99±2.07)s]、TMTB时间[(88.66±6.55)s和(80.34±0.61)s、(96.70±1.72)s和(80.34±0.61)s、(88.66±6.55)s和(83.10±5.91)s、(96.70±1.72)s和(83.10±5.91)s]、数字符号测验得分[(39.25±5.63)分和(47.00±2.55)分、(31.27±3.93)分和(47.00±2.55)分、(39.25±5.63)分和(48.86±4.34)分、(31.27±3.93)分和(48.86±4.34)分]、言语流畅性测验得分[(8.94±1.00)分和(11.71±0.47)分、(6.64±0.81)分和(11.71±0.47)分、(8.94±1.00)分和(10.86±0.69)分、(6.64±0.81)分和(10.86±0.69)分]组别差异有统计学意义(P<0.05);在WML伴认知障碍的患者中,WML-VAD组在Stroop色词干扰B时间、Stroop色词干扰C时间、TMTA时间、TMTB时间、数字符号测验得分、言语流畅性测验得分较WML-VCIND组差异有统计学意义(P<0.05);WML-CN患者部分执行功能评分如Stroop色词干扰C时间、言语流畅性试验得分较健康对照组差异有统计学意义(P<0.05)。(2)胼胝体膝部、下纵束等的FA值与Stroop色词干扰B测验、Stroop色词干扰C测验、TMTA时间呈负相关(r=-0.436^-0.471),与数字符号测验、言语流畅性测验得分呈正相关(r=0.428~0.573);胼胝体膝部、上/下纵束、下额枕束等MD值与Stroop色词干扰B测验、Stroop色词干扰C测验、TMTA时间呈正相关(r=0.432~0.609),与数字符号测验、言语流畅性测验得分呈负相关(r=-0.424^-0.630,经校正,均P<0.003125)。结论WML伴认知障碍患者执行功能显著下降,且白质微结构破坏越严重,执行功能损害越严重。     

胆碱能通路损伤在脑白质病变后认知障碍中的作用

目的探讨脑白质病变(WML)并发不同程度认知障碍所致的执行功能障碍与胆碱能通路损伤之间的关系。方法连续纳入2016年3月至2017年12月符合入组标准的患者115例,收集其人口学资料和血管病危险因素;经头颅MRI T2加权筛选出WML患者80例,根据蒙特利尔认知评估(Mo CA)及临床痴呆评定(CDR)结果,将WML患者分为WML伴认知正常(CN)组41例、WML伴非痴呆型血管性认知障碍(VCIND)组21例和WML伴痴呆(Va D)组18例;其余35例无WML且认知正常患者为对照组。采用胆碱能通路高信号量表(CHIPS)对患者MRI下脑白质损伤情况进行评定;采用Stroop色词干扰测验、数字连线测验、数字符号模式测验、言语流畅性测验对并发认知障碍的患者进行执行功能评定;对CHIPS评分与执行功能评分进行相关性分析。结果 4组间年龄、性别、受教育程度、血管病危险因素无显著性差异(P0.05),Mo CA和CHIPS评分有非常高度显著性差异(F25.781,P0.001),Va D组Mo CA总分最低(P0.01),CHIPS各项评分均最高(P0.001)。VCIND组和Va D组全脑和左半球CHIPS评分与各项执行功能评分呈负相关(P0.05),右半球CHIPS评分与部分执行功能评分呈负相关(P0.05)。结论 WML并发认知障碍时,胆碱能通路损伤与执行功能下降关系密切,左侧大脑半球胆碱能通路损伤影响更为明显。