血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例，按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例)。并选择30例健康体检者为正常对照组，20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组。采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平，同时收集患者临床资料进行统计分析，通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义。结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P<0.01)。MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P<0.01)。17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P<0.01)。初诊sHLH患者血清sFas水平与SF(r=0.35)、sCD25(r...     

4-1BBL单克隆抗体激发U937细胞NF-κB的核转位及4-1BBL/CD28同型异构分子共定位

本研究探讨共刺激分子4-1BBL逆向信号在人急性单核细胞白血病细胞株U937中的分子机制.选择U937细胞株作为靶细胞,与鼠抗人4-1BBL激发型单克隆抗体1 F1（mAb 1 F1）共培养.应用激光共聚焦显微镜观察U937细胞株上NF-κB核转位及4-1BBL分子与CD28同型异构分子（CD28i）的共定位;使用流式细胞术及RT-PCR检测U937细胞4-1BBL和CD28i的分子表达.结果表明：U937细胞经mAb 1F1刺激后,出现明显的NF-κB核内转位及细胞膜上4-1BBL与CD28i分子的共定位.结论：介导U937细胞生长的4-1BBL逆向信号的传导与NF-κB的核转位相关;CD28i分子可能参与了4-1BBL逆向信号的传导.     

EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究进展

正噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,是一种罕见的致命性免疫调节异常综合征,以过度的免疫反应及过度活化的巨噬细胞和T淋巴细胞广泛浸润各组织器官,导致多器官系统功能衰竭为特征~([1])。HLH包括原发性和继发性两种类型。其中继发性HLH主要由感染、肿瘤、风湿免     

尼洛替尼治疗伴V299L突变的慢性髓性白血病二例

本研究提高对尼洛替尼治疗伊马替尼耐药伴V299L突变的慢性髓系白血病（chronicmyeloidleukemia,CML）患者的临床认识。收集我院2例伴V299L突变的CML患者尼洛替尼治疗前后的骨髓标本,采用巢式PCR扩增并测序的方法检测A砚突变,分析临床特征。结果表明,2例伊马替尼耐药的CML患者均发生V299L突变,1例经尼洛替尼治疗6个月后V299L突变转为阴性,并取得完全血液学缓解;另1例经尼洛替尼治疗7个月后V299L突变转为阴性,并取得明显分子学缓解。结论：尼洛替尼治疗伊马替尼耐药伴V299L突变的CML患者安全性和疗效令人满意。