EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

中西医结合对急性肝衰竭大鼠肠道屏障功能保护作用的研究

目的 观察大黄煎液联合谷氨酰胺能否减少急性肝衰竭大鼠肠道细菌易位的发生并探讨其防治作用的机制.方法 SD大鼠随机分成5组,模型组（A组）,大黄防治组（B组）,谷氨酰胺（Gln）防治组（C组）,大黄联合谷氨酰胺防治组（D组）,对照组（E组）.A、B、C、D组腹腔注射D-氨基半乳糖（GalN）建立急性肝衰竭（AHF）大鼠模型.造模前两天,B组予大黄煎液灌胃,C组予Gln溶液灌胃,D组予大黄煎液和Gln溶液灌胃,A组和E组予生理盐水灌胃作为对照.造模4天后处死动物,观察肠系膜淋巴结细菌易位及平均组织含菌量的情况,观察回肠组织学改变,测量回肠绒毛高度和隐窝深度.结果 D组肠系膜淋巴结易位率（50％）明显低于A组（100％）（P＜0.05）,D组亦低于B组（63.6％）、C组（60％）（P＞0.05）.D组肠系膜淋巴结平均组织细菌含量（1.80 ±2.31）×103CFU/g低于A组（10.54 ±4.08）×103CFU/g（P＜0.01）,但与B组（3.59±3.80）×103CFU/g、C组（3.12±3.54）×103CFU/g比较差异无统计学意义（P＞0.05）.D组的肠绒毛高度1.77±0.14μm显著高于B组1.23±0.92μm （P＜0.01）和C组1.45±0.13μm （P＜0.01）.D组的肠隐窝深度1.46±0.15μm显著高于B组0.92±0.11 μm（P＜0.01）和C组1.15±0.13μm （P ＜0.01）.结论 大黄能护肝降酶退黄,改善肠道微循环,谷氨酰胺具有保护肝脏、维持肠道黏膜屏障功能等作用.大黄联合谷氨酰胺能改善AHF大鼠的肠道黏膜屏障功能,对AHF大鼠肠道细菌易位具有预防作用.     

急性肝衰竭大鼠肝肠功能紊乱的防治研究

目的: 观察大黄联合谷氨酰胺对急性肝衰竭大鼠肝功能及肠道屏障功能的防治作用。方法: 1、分组：SD雄性大鼠60只,随机分成3组,肝衰竭模型组20只,对照组20只,大黄联合谷氨酰胺（Gln）组（用药防治组）20只。2、造模：采用腹腔注射法,用D-氨基半乳糖（GalN）对肝衰竭模型组、用药防治组大鼠进行急性肝衰竭（Acute Hepatic Failure,AHF）造模。3、给药：造模前两天,分别给肝衰竭模型组和对照组大鼠予生理盐水灌胃,用药防治组大鼠予大黄煎液和Gln溶液灌胃。4、标本处理及检测：首先,造模后连续4天监测大鼠肝功能,并于96h后对大鼠进行处死,同时对大鼠肝脏炎症的病理变化进行评分;最后,观察大鼠血清中和肠组织中的二胺氧化酶（DAO）水平。结果：用药防治组及对照组大鼠24h、48h、72h的肝功能水平明显优于肝衰竭模型组（P<0.05）。用药防治组及对照组大鼠中肝脏炎症的评分明显低于肝衰竭模型组（p<0.01）。用药防治组及对照组大鼠中的血清DAO水平明显低于肝衰竭模型组（p<0.01）;用药防治组及对照组大鼠中的肠组织DAO水平明显高于肝衰竭模型组（p<0.01）。结论: 大黄能护肝降酶退黄,改善肠道微循环;Gln具有保护肝脏、维持肠道屏障功能等作用。大黄联合Gln能降低AHF大鼠死亡率,对AHF大鼠肠道功能紊乱有防治作用。     

肝细胞脂肪变对干扰素抗乙型肝炎病毒治疗应答的影响及相关因素研究

目的 明确肝细胞脂肪变对干扰素抗乙型肝炎病毒（HBV）治疗应答的影响.方法 2007年9月～ 2008年10月期间,对经肝活检证实的合并肝细胞脂肪变的21例慢性乙型肝炎（CHB）患者和无肝细胞脂肪变的55例CHB患者分别应用α-2b PEG干扰素进行抗HBV治疗,观察两组治疗应答情况（丙氨酸氨基转移酶复常率、乙型肝炎e抗原血清阴转率和血清转换率、乙型肝炎病毒载量阴转率）,研究肝细胞脂肪变对干扰素抗HBV治疗应答的影响.结果 在2007年9月～2008年10月进行干扰素治疗的76名CHB患者中,男性57名,女性19名,平均年龄29.00±8.32岁.随访第12、24和48周时脂肪变组的ALT复常率与无脂肪变组比较分别为36.8％（7/19） vs 29.7％（11/37）、23.5％ （4/17） vs 44.4％ （12/27）、43.8％ （7/16） vs61.1％（11/18）,两组分别比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.随访48周结束时,脂肪变组中有1例出现HBsAg阴转6.3％ （1/16）,无脂肪变组中有2例出现HBsAg阴转11.1％ （2/18）,并且有1例出现HBsAg血清学转换5.6％ （1/18）.随访第12、24和48周时脂肪变组与无脂肪变组HBeAg阴转率与血清学转换率分别相同,为33.3％ （6/18） vs21.2％（7/33）、37.5％ （6/16）vs 27.6％（8/29）、56.3％ （9/16）vs27.8％ （5/18）,两组分别比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.随访第12、24和48周时脂肪变组与无脂肪变组HBV-DNA的阴转率分别为38.9％ （7/18）vs 36.7％ （11/30）、50％ （8/16）vs 32.1％ （9/28）、75％ （12/16）vs 61％（11/18）,两组分别比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.结论 肝细胞脂肪变也是CHB患者常见的病理表现之一,它对α-2bPEG干扰素抗HBV治疗应答无明显影响.     

肠道屏障功能障碍中西医防治进展

肠道是人体重要的消化、吸收器官.近几年,随着科学技术的进步和临床科研的发展,人们逐渐认识到了肠道的免疫、内分泌、黏膜屏障等功能.肠道屏障功能是指肠道上皮具有分隔肠腔内物质,防止致病性抗原侵入的功能.在正常情况下,肠道具有屏障作用,能使细菌和内毒素局限在肠道内,从而维护人体健康.在严重创伤、烧伤、大手术、休克等应激状态下,肠道屏障功能的重要作用日益受到研究者的重视.     

信号转导与转录活化因子3在儿童颞叶局灶性皮层发育不良IIIa型中的表达

目的：探讨信号转导与转录活化因子3(STAT3)在儿童难治性癫相关性局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasias，FCD)IIIa型中的表达情况。方法选取26例FCD IIIa型患儿的颞叶皮层组织和5例颅内减压或死亡患儿的颞叶组织，分别通过免疫组化、免疫荧光和蛋白免疫印迹方法，检测并比较脑组织中STAT3、P-STAT3(ser727)的表达水平。结果 P-STAT3(ser727)在FCDIIIa患儿颞叶皮层中表达较对照组增加，两组间差异有统计学意义(P<0.01)；两张连续切片分别做P-STAT3(ser727)的DAB显色和GFAP免疫荧光，证实P-STAT3阳性细胞为星形胶质细胞。结论活化的STAT3可能参与FCDIIIa型的发病机制，并推测可能通过介导星形胶质细胞增生途径实现。     

38例儿童颞叶难治性癫痫病理分析#br#

目的：探讨儿童颞叶难治性癫痫的病理特征。方法回顾性分析2011年10月至2013年10月行手术治疗的38例颞叶癫痫患儿的病理资料。结果38例患儿年龄2.5~14岁,男21例、女17例。病理诊断局灶性皮层发育不良(FCD)21例,其中FCDⅠa1例、FCDⅠb2例、FCDⅡa2例、FCDⅡb3例、FCDⅢa 5例、FCDⅢb 1例、FCDⅢc 1例、FCDⅢd 6例;微皮层发育不良3例;单纯海马硬化3例;神经系统肿瘤7例,其中胚胎发育不良性神经上皮瘤5例,星形胶质瘤2例;脑炎2例;蛛网膜囊肿2例。结论 FCD是引起儿童颞叶难治性癫痫最常见的原因,其中FCDIIId型为最常见的亚型。     

热性惊厥患儿24 h内惊厥反复发作的危险因素分析

目的探讨热性惊厥患儿24 h内惊厥反复发作的危险因素, 为早期识别有危险因素的患儿并采取干预措施提供临床依据。方法选取2019年6月至2021年6月河北省人民医院儿科收治的384例热性惊厥患儿为研究对象, 分为单次发作组和反复发作组, 回顾性分析两组患儿的临床资料及惊厥反复发作的危险因素。结果 384例热性惊厥患儿, 年龄6个月～5岁, 单次发作组296例, 反复发作组88例, 两组患儿在是否首次发作、首次发作的年龄、发作时体温、发作持续时间≥15 min、热性惊厥家族史及C-反应蛋白这6项指标, 差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析发现, 非首次发作(OR=2.085, 95%CI 1.232～3.529, P=0.006)、首次发作年龄小(OR=0.970, 95%CI 0.948～0.993, P=0.010)、发作持续时间≥15 min(OR=3.587, 95%CI 1.497～8.596, P=0.004)、有热性惊厥家族史(OR=1.892, 95%CI 1.126～3.180, P=0.016)是热性惊厥患儿24 h内反复出现惊厥发...     

大黄联合谷氨酰胺对急性肝衰竭模型大鼠肝功能及肠道屏障功能的影响

目的观察大黄联合谷氨酰胺(Gln)对急性肝衰竭(AHF)模型大鼠肝功能及肠道屏障功能的保护作用。方法 SD雄性大鼠60只,随机分成对照组、模型组和防治组(大黄联合谷氨酰胺),各20只。于造模前2天防治组大鼠给予1g/m L大黄煎液0.375m L/100g鼠重和3%Gln溶液0.375m L/100g鼠重灌胃,模型组与对照组大鼠给予0.9%生理盐水0.75m L/100g鼠重灌胃。第3天继续给药灌胃同时,参照文献方法,使用10%D-氨基半乳糖(D-Gal N)溶液按1500mg/kg鼠重给予模型组和防治组大鼠腹腔一次性注射,即完成造模。各组大鼠分别于造模后24、48、72、96h眼眶取血,测定血清总胆红素(TBil)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)水平,大鼠处死后,腹主动脉取血检测血清二胺氧化酶(DAO)水平,取大鼠肠组织并检测其DAO水平,取部分肝右叶对大鼠肝脏炎症的病理变化进行评分。结果模型组大鼠24h TBil(8.14±3.16)μmol/L、ALT(625.21±242.49)U/L、AST(1698.69±669.69)U/L、48h TBil(51.78±20.57)μmol/L、ALT(2620.70±1365.70)U/L、AST(4353.10±1735.05)U/L和72h TBil(32.50±19.01)μmol/L、ALT(345.59±222.82)U/L、AST(883.41±312.02)U/L与对照组24h时TBil(0.01±0.02)μmol/L、ALT(5.41±2.81)U/L、AST(11.38±3.32)U/L、48h时TBil(0.06±0.04)μmol/L、ALT(5.28±2.42)U/L、AST(12.05±4.26)U/L和72h时TBil(-0.69±1.63)μmol/L、ALT(5.03±2.75)U/L、AST(11.79±2.38)U/L比较,差异有统计学意义(P0.01,P0.05);与模型组比较,防治组24h TBil(0.58±2.91)μmol/L、ALT(119.25±197.65)U/L、AST(248.30±343.85)U/L、48h TBil(8.18±14.27)μmol/L、ALT(346.58±464.84)U/L、AST(792.81±954.35)U/L和72h TBil(3.94±5.72)μmol/L、ALT(91.97±133.00)U/L、AST(178.59±288.41)U/L水平有明显降低,差异均有统计学意义(P0.05,P0.01)。对照组及防治组大鼠肝脏炎症的评分分别为0、(3.00±1.04)分,与模型组(7.75±0.46)分相比,差异均有统计学意义(P0.01)。对照组及防治组大鼠血清DAO水平皆低于模型组[(7.12±2.05)U/L、(8.96±1.99)U/L比(25.01±4.10)U/L],差异均有统计学意义(P0.01);对照组及防治组大鼠肠组织DAO水平明显高于模型组[(21.13±7.82)U/L、(18.30±3.35)U/L比(7.98±1.94)U/L],差异均有统计学意义(P0.01)。结论大黄联合Gln对AHF模型大鼠肝功能损伤和肠道功能紊乱有防治作用。