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目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)免疫分型、细胞遗传学特点,评估硼替佐米及造血干细胞移植(HSCT)疗效及对患者生存的影响。方法对北京大学人民医院1998年1月至2019年3月收治的42例pPCL患者临床资料进行回顾性队列研究。所有患者随访至2019年12月31日。免疫分型及细胞遗传学特点与既往已报道多中心多发性骨髓瘤免疫分型及细胞遗传学特点进行比较,应用卡方检验进行分析。将39例接受治疗患者分为硼替佐米为基础化疗组(29例)及非硼替佐米为基础化疗组(10例),应用卡方检验进行疗效比较,Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。将39例患者分为造血干细胞移植组(15例)及未行造血干细胞移植组(24例),应用Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析,Cox比例风险模型进行多因素分析。结果 42例pPCL占同期收治浆细胞疾病总体2.6%。男22例、女20例,中位发病年龄50(30~77)岁。免疫分型显示pPCL患者表达CD38、CD138、CD45、CXCR4常见。其CXCR4表达比例高于多发性骨髓瘤(73.1%比34.7%,P =0.00... 相似文献
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异基因造血干细胞移植是血液恶性肿瘤的有效治疗手段,其在根治血液恶性肿瘤的优越性机制之一是移植物抗白血病效应(Graft-versus-leukemia effect,GVL)。非清髓性异基因造血干细胞移植及异体淋巴细胞回输(Donor-lynphoctye infusion,DLI)的实践,进一步证实了GVL效应及其在根治血液恶性肿瘤的重要性,因此如何充分有效地发挥GVL效应,更有效的根治血液恶性肿瘤,仍是一项热点而又艰难的课题。 相似文献
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异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病 总被引:12,自引:0,他引:12
目的 探讨异基因外周血干细胞移植 (allo PBSCT)治疗血液系统恶性疾病。方法 5 1例恶性血液病患者 ,中位年龄 34(5 .5~ 5 2 .0 )岁 ,接受了HLA配型相合或 1个位点不合的同胞供者PBSCT ,其中急性白血病 (AL) 31例 ,第 1次完全缓解 (CR1 )期 13例 ,第 2次完全缓解 (CR2 )期及以上 7例 ,未缓解或复发 11例 ,包括 2例异基因骨髓移植 (allo BMT)后复发 ;慢性粒细胞白血病 (CML) 12例 ,慢性期 5例 ,加速期 2例 ,急变期 4例 ,allo BMT后复发 1例 ;骨髓增生异常综合征 (MDS) 7例 ,RAEB及RAEB t各 1例 ,转为AL 5例 ;Burkitt淋巴瘤Ⅳ期 1例。采用全身照射 (TBI)或改良白消安预处理方案 ,预防移植物抗宿主病 (GVHD)采用经典环孢菌素 (CsA)加甲氨蝶呤 (MTX)方案。结果 所有患者均植活 ,中性粒细胞数恢复至≥ 0 .5× 10 9 L和BPC≥ 2 0× 10 9 L的中位时间分别为移植后第 14和 11天。发生Ⅱ度及以上急性GVHD 2 0例 (39% ) ,其中Ⅲ~Ⅳ度 2例 (4% )。 5 2 %的患者诊断慢性GVHD。死亡14例 ,8例死于移植相关合并症 ,6例死于复发。 37例长期存活 ,中位随访时间为 399(75~ 2 176 )d ,34例持续CR ,另 3例复发。 2年总生存率、无病生存率及复发率分别为 6 4 % ,6 1%及 2 4 %。结论 allo PBSCT治疗恶性血液病安全可靠 相似文献
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目的分析在单倍体造血干细胞移植后的患者中采用莱特莫韦初级预防巨细胞病毒(CMV)感染的有效性及安全性。方法回顾性队列研究。选择2022年5月1日至8月31日于北京大学血液病研究所接受单倍体造血干细胞移植、使用莱特莫韦作为CMV初级预防并满足如下标准的患者:移植后30 d内开始应用莱特莫韦, 并持续应用至移植后90 d以上(莱特莫韦组)。按1∶4比例选择同期接受单倍体造血干细胞移植但未应用莱特莫韦的患者作为对照组。主要观察指标包括移植后CMV感染及CMV病的发生率, 以及莱特莫韦对于急性移植物抗宿主病(aGVHD)、非复发死亡率(NRM)及骨髓抑制的可能影响。分类变量采用χ2检验、连续变量采用Mann-WhitneyU检验进行统计。采用Kaplan-Meier法分析CMV感染发生率。结果莱特莫韦组共纳入符合条件患者17例。莱特莫韦组患者年龄显著高于对照组(中位年龄43岁比15岁, Z=-4.28, P<0.001), 两组患者性别及疾病分布等差异均无统计学意义(均P>0.05)。莱特莫韦组供者CMV血清学阴性的比例显著高于对照组(8/17比0/68, χ2=35.32, P&... 相似文献
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双份无关脐血移植治疗高危白血病并长期无病存活二例报告 总被引:10,自引:0,他引:10
目的 探讨双份非血缘关系脐血移植 (UCBT)治疗高危白血病的疗效。方法 对 2例高危白血病患者进行了HLA配型不合的双份UCBT。预处理方案为 :在全身照射 (TBI +CY)方案基础上加用抗胸腺细胞球蛋白 (ATG)。移植物抗宿主病 (GVHD)预防方案为 :采用环孢素A(CsA)、甲泼尼龙 (MP)和霉酚酸酯 (MMF)。结果 2例患者中性粒细胞数恢复至≥ 0 .5× 10 9/L的时间分别为 :移植后 2 1和 2 2d ;血小板数≥ 2 0× 10 9/L的时间分别为 :5 1和 2 8d。植活后DNA分析显示 ,仅有1份脐血植入 ,另 1份被排斥。无严重移植物抗宿主病发生。 2例分别长期无病存活超过 34和 30个月。结论 双份脐血干细胞移植 ,可用于无骨髓供者而需异基因移植治疗的患者。 相似文献
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目的评估供者发生新型冠状病毒感染(COVID-19)时, 在没有其他可用供者且异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)无法推迟或中止的情况下, 使用原计划供者进行allo-HSCT的可行性。方法纳入71例在2022年12月8日至2023年1月10日接受allo-HSCT的恶性血液病患者, 其中16例接受轻症新冠病毒感染供者移植物(D-COVID+组), 55例接受未感染新冠病毒感染供者移植物(D-COVID-组)。比较D-COVID+组和D-COVID-组供者采集物组分, 观察两组早期植入、急性移植物抗宿主病(aGVHD)、总生存和复发等结局。结果 D-COVID+组供者未发生严重不良事件。与D-COVID-组相比, D-COVID+组移植物的单个核细胞(MNC)和CD34+细胞计数相当, 且无需更多的采集次数。两组淋巴细胞、单核细胞、T细胞亚群分布差异无统计学意义, 而D-COVID+组移植物中位NK细胞含量高于D-COVID-组(0.69×108/kg对0.53×108/kg, P=0.031)。中位随访时间为72(33~104)d。所有患者均获得粒细胞植入。D-COVID+组、... 相似文献
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目的 了解异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后晚发重症肺炎的临床特点.方法 回顾性分析2009年3月至2013年1月在北京大学人民医院接受allo-HSCT后发生晚发重症肺炎患者的临床特点.结果 在行allo-HSCT的1538例患者中共有20例发生晚发重症肺炎,发生率为1.3%,其中同胞人类白细胞抗原(HLA)全相合移植17例(85%),半相合移植3例(15%).重症肺炎发生中位时间为移植后第227(150 ~ 690)天.14例(70%)发病时动脉氧分压低于60mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).所有患者首发表现为胸部影像学异常,其中18例(90%)为双侧渗出性病变.全部患者发生重症肺炎时无活动性移植物抗宿主病表现.18例经验性或针对培养阳性病原的特异性抗细菌、真菌感染治疗无效.8例获得病原学证据.因呼吸衰竭治疗无效或死亡11例,治疗有效9例.6例接受供者淋巴细胞输注(DLI),输注后低氧血症及影像学改善4例,其中存活3例.结论 移植后晚发重症肺炎进展迅速,预后差.DLI可能成为提高晚发重症肺炎存活率的治疗手段. 相似文献
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目的 比较两种重组人粒细胞集落刺激因子(rHuG-CSF)惠尔血和特尔津,对造血干细胞移植供者的动员疗效.方法 异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者52例,人类白细胞抗原(HLA)配型全相合的同胞供者52例,随机采用两种rHuG-CSF特尔津和惠尔血分别进行供者造血干细胞动员,对供者千细胞动员参数及患者移植后造血重建等进行比较研究.结果 惠尔血组和特尔津组外周血白细胞计数高峰时间均为第4天(38.9±3.0)×109/L和(37.8±2.9)×109/L(P>0.05).惠尔血和特尔津两种动员剂对供者外周血造血干细胞参数的影响,其结果分别为采集物MNC计数(4.8±0.7)×108/kg vs(5.1±0.4)×108/kg;CD34+(1.6±0.3)×106/kg vs(1.9±0.7)×106/kg;惠尔血和特尔津两种动员剂对供者骨髓血造血干细胞参数有诸多方面的影响,其结果分别为采集物MNC计数(3.8±0.5)/L vs(3.9±0.7)/L;CD34+(1.3±0.7)×106/kg vs (1.5±0.4)×106/kg(均P>0.05).特尔津和惠尔血两种动员剂对造血干细胞移植后造血重建的影响,其结果分别为移植后中性粒细胞植活时间(14.6±0.9)d vs(15.2±1.6)d;血小板的植活时间(18.1±0.8)d vs(17.0±1.9)d(P>0.05);两种动员剂对造血干细胞移植供者不良反应无显著差异.结论 惠尔血和特尔津两种动员剂分别对供者外周血及骨髓的造血干细胞动员动力学,以及对患者造血重建影响均无显著性差异.特尔津能可靠用于造血干细胞供者的动员及患者移植后造血重建. 相似文献
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目的 探讨氟达拉滨(Flu)替代环磷酰胺(Cy)的预处理方案在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的安全性和疗效.方法 接受allo-HSCT治疗的高龄(≥55岁)和(或)合并脏器功能损害的恶性血液病患者12例,其中急性髓系白血病6例,急性淋巴细胞自血病1例,慢性粒细胞白血病2例,骨髓增生异常综合征3例.预处理时,HLA相合供者移植的9例采用改良白消安-氟达拉滨(BuFlu)方案,其中Flu为50 mg/d,用5 d;行HLA不相合移植的2例采用改良BuFlu联合兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案;行二次移植的1例采用全身放疗(TBI)-Flu方案.采用环孢素A、吗替麦考酚酯及短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD).结果 患者输注单个核细胞的中位数为6.68× 10~8/kg,输注CD34~+细胞的中位数为1.502 × 10~6/kg.allo-HSCT后所有患者均达到白细胞植入,植入时间中位数为17.5 d;除1例外,其余11例患者均达到血小板植入,植入时间中位数为14 d;HSCT后30 d,11例患者为完全供者型,仅1例为供受者嵌合状态.患者对预处理方案的耐受性良好,未发生严重预处理相关并发症.12例中,6例出现Ⅰ度以上急性GVHD,其中Ⅰ度2例,Ⅱ度3例,Ⅲ度1例;10例存活100 d以上的患者中,8例发生慢性GVHD;无GVHD相关死亡.随访62~554 d,10例无原发病复发存活,存活时间中位数为424 d,2例患者死亡,其中1例死于原发病未缓解,另1例死于移植后淋巴系统增殖性疾病.结论 高龄和(或)脏器功能损害的患者对应用Flu替代Cy的预处理方案的耐受性较好,且异体造血干细胞的植入顺利,原发病复发率未见明显升高. 相似文献
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中国急性早幼粒细胞白血病的治疗进展 总被引:4,自引:0,他引:4
天然四硫化四砷(As4S4)和三硫化二砷(As2S3)是中药雄黄和雌黄的主要成分, 未提纯的雄黄和雌黄含有相当量的三氧化二砷(As2O3),以及亚砷酸钙、亚砷酸镁等有毒物质 .直接使用雄黄矿可以引起死亡.我们应用高纯度晶体As4S4和化学合成的纯化As2S3进行体外试验和动物试验,结果显示NB4细胞株和移植人APL腹水瘤的SCID小鼠对As4S4和As2S3 敏感.小鼠药代动力学和人体药代动力学研究证实柏子仁作为离散剂与As4S4同时应用可以有效提高血砷浓度.在对130例t(15;17)的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床研究中, 我们进一步证实As4S4和As2S3 单药治疗可以有效地诱导完全缓解,包括细胞遗传学和分子生物学完全缓解,但As4S4 单药治疗组的复发率高于同时或曾接受化疗药物组.接受化疗药物组的1年和6年无病生存率( DFS)为96.7%和87.4%,1年和6年总生存率为98.9%和93.9%.我们认为对APL患者进行大剂量化疗既不安全,又不必要.伴中性粒细胞减少的初治APL患者接受口服As4S4治疗, 获得完全缓解.治疗中如果出现白细胞增多,可应用小剂量化疗药物,例如:羟基脲、三尖杉酯碱.获得完全缓解后间断给予化疗药物以防复发.服用As4S4后复发的原因有:出现t(15;17)以外的其他染色体异常的耐药细胞克隆;血砷浓度降低.对耐药的APL患者可采用As4S4和ATRA联合用药,异基因骨髓移植是治疗复发或耐药APL患者的最后一项治疗选择. 相似文献