NHL-2010方案治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床疗效及安全性分析

目的 探讨非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）-2010方案治疗儿童淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma,LBL）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2009年8月至2013年12月四川大学华西第二医院确诊的20例LBL患儿的临床和实验室资料,按照儿童LBL化疗方案（NHL-2010）进行治疗。LBL患儿总体生存率（overall survival,OS）及无事件生存率（event-free survival,EFS）的计算采用Kaplan-Meier方法。结果 20例患儿入组,男17例,女3例,男：女比例为 5.7：1;中位发病年龄 8.8岁（ 2.3岁~ 14.3岁）。T细胞型 12例（60.0%）,B细胞性8例（40.0%）。Ⅰ期2例（ 10.0%, 2/ 20）,Ⅱ期 1例（ 5.0%, 1/ 20）,Ⅲ期 12例（ 60.0%, 12/ 20）,Ⅳ期 5例（ 25.0%, 5/ 20）。随访至2015年6月30日,中位随访时间为34.8月（2.4~67.4月）,3年OS为85.0%±8.0%,EFS为80.0%±8.9%。3例发生死亡,其中2例复发,均为骨髓复发;1例发生脓毒血症,病原菌为坐皮肤球菌,治疗相关死亡率5.0%。结论 本组患儿采用NHL-2010方案治疗,疗效接近国内报道最佳水平,而治疗相关死亡1例,安全性较高。由于我国儿童LBL的诊治水平仍落后于国际水平,因此,仍有待进一步完善医疗体制,加强疾病宣教,以及提高患儿及其家属治疗依从性,并且增强国内各治疗中心间的协作。     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点和预后分析

目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)患儿的临床特征、疗效、生存情况,以及预后相关危险因素。 方法选择2010年1月至2018年12月,四川大学华西第二医院收治的67例儿童B-NHL患儿为研究对象。其中,伯基特淋巴瘤/L3急性淋巴细胞白血病(BL/L3-ALL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及其他B-NHL(病理检查结果为骨髓B淋巴细胞高增殖活性,除外上述2种B-NHL)分别为51、11及5例,将其分别纳入BL组、DLBCL组及其他B-NHL组。采用回顾性分析方法,收集3组患儿的临床病例资料,包括确诊年龄、性别、临床特征、实验室检查结果、B-NHL临床分期、治疗与随访结果及预后等。对本组67例B-NHL患儿进行生存分析,如2年和5年总体生存(OS)率、无事件生存(EFS)率。3组患儿的生存曲线比较,采用Cox比例风险回归模型进行分析。根据既往研究结果,并结合临床经验及B-NHL患儿预后影响因素的单因素分析结果,对B-NHL患儿预后影响因素,进行多因素非条件logistic回归分析。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。3组患儿病程比较,差异无统计学意义(P>0.05)。 结果①患儿年龄、性别：67例B-NHL患儿确诊时,中位年龄为7.0岁(1.8～14.6岁);其中男性患儿为48例(71.6%),女性为19例(28.4%),男、女患儿比为2.5∶1。3组患儿的年龄、性别构成比比较,差异均有统计学意义(χ²＝8.054、8.677,P＝0.018、0.013),并且DLBCL组患儿年龄和男性患儿所占比例,分别大于或高于BL组,差异亦均有统计学意义(Z＝2.866、P＝0.004,χ²＝3.892、P＝0.049)。②B-NHL原发部位及骨髓和CNS受累情况：化疗前,67例B-NHL患儿均完成影像学、骨髓穿刺涂片及脑脊液检查。BL组中,BL/L3-ALL原发部位位于腹腔者最多,占39.2%(20/51),DLBCL组患儿中,DLBCL原发部位位于外周淋巴结为主,占45.5%(5/11),其他B-NHL组患儿中,原发部位位于腹腔者最多,占60.0%(3/5)。此外,11例患儿存在骨髓和CNS受累(均为BL组患儿)。③实验室检查结果：39例(58.2%)患儿血清LDH水平升高,中位血清LDH水平为498 U/L(153～6 640 U/L)。BL组患儿Bcl-6阳性表达率(86.4%,38/44)和C-MYC基因重排阳性率(96.3%,26/27),均显著高于DLBCL组的54.5%(6/11)和0,并且差异均有统计学意义(χ²＝6.960、26.527,P＝0.031、<0.001)。④临床分期：3组患儿的临床分期构成比比较,差异有统计学意义(χ²＝13.949、P＝0.012)。BL组患儿临床分期为Ⅲ/Ⅳ期所占比例(80.4%,41/51),均显著高于DLBCL组的36.4%(4/11),并且差异有统计学意义(χ²＝6.740、P＝0.009)。⑤随访结果：对67例患儿随访截至时间为2019年3月1日,中位随访时间为49个月(2～104个月),完全缓解(CR)为49例,部分缓解(PR)为7例,进展/复发为9例(5例死亡、3例失访、1例经治疗后无病存活),其他原因所致患儿死亡为2例(1例因严重感染放弃治疗而死亡,1例化疗疗程结束后死亡)。⑥生存情况：67例B-NHL患儿的2年OS率、EFS率分别为88.8%、85.7%,5年OS率、EFS率分别为88.8%、83.2%。3组患儿5年OS率和5年EFS率组间分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。67例患儿的中位复发时间为9个月(2～37个月),2年、5年累积复发率(CIR)分别为11.3%、13.9%。存在骨髓/CNS受累患儿的5年OS率(71.6%)和5年EFS率(59.7%),均显著低于无骨髓/CNS受累者的92.2%和87.6%,并且差异均有统计学意义(χ²＝5.001、6.319,P＝0.025、0.012)。⑦单因素分析：复发/进展和非复发/进展患儿的单因素分析结果显示,复发/进展患儿骨髓/CNS受累者所占比例和肿瘤裂解综合征发生率分别为50.0%(4/8)和25.0%(2/8),显著高于非复发/进展患儿的11.9%(7/59)和1.7%(1/59),二者比较,差异有统计学意义(χ²＝4.946、P＝0.026;P＝0.036);复发/进展患儿2个疗程内达CR率(12.5%,1/8)显著低于非复发/进展患儿(69.5%,41/59),二者比较,差异亦有统计学意义(χ²＝9.782、P＝0.002)。⑧多因素分析：结合已有研究结果及临床经验,以及单因素分析结果,对B-NHL患儿预后影响因素的多因素非条件logistic回归分析结果显示,骨髓/CNS受累(OR＝6.536,95%CI：1.085～39.380,P＝0.040)和2个疗程内未达CR(OR＝14.682,95%CI：1.582～136.240,P＝0.018)是B-NHL患儿疾病复发/进展的独立危险因素。 结论儿童B-NHL以病理类型为BL最为常见,原发部位位于回盲部最为常见;其次为DLBCL,其原发部位位于外周淋巴结最为常见。骨髓/CNS受累和2个疗程未达CR是B-NHL患者发生复发/进展的危险因素。尽管B-NHL患儿2年EFS及5年EFS均>80%,但是,临床分期为Ⅳ期及进展/复发的B-NHL患儿的预后仍然尚待提高。     

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。     

髓母细胞瘤患儿的临床特征及预后影响因素分析

目的探讨髓母细胞瘤(MB)患儿的临床特征及预后影响因素。方法选择2016年10月至2021年9月四川大学华西第二医院收治的62例初诊MB患儿为研究对象。其中, 男、女性患儿分别为40、22例, 发病年龄为5～208个月。采用回顾性研究方法, 收集62例MB患儿的一般临床资料、组织学分型、免疫组织化学、分子分型、临床分期等相关资料。对患儿的随访时间截至2022年6月16日。采用Kaplan-Meier法绘制患儿总体生存(OS)和无事件生存(EFS)曲线, 采用log-rank检验比较不同临床特征患儿生存率。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本组62例MB患儿的中位发病年龄为75个月(56, 110个月), 男、女比例为1.8∶1, 以患儿年龄≥3岁[90.3%(56/62)]、首发症状<2个[61.3%(38/62)]、肿瘤最大直径≤4.6 cm[58.1%(36/62)]、合并梗阻性脑积水[77.4%(48/62)]、手术完全切除肿瘤[80.6%(50/62)]及未浸润脑干[61.3%(38/62)]为主。病理组织学以经典型MB(CMB)...     

核心结合因子急性髓系白血病发病机制和诊治现状

核心结合因子急性髓系白血病(CBF-AML)是由特定非随机性染色体易位和倒位所致,为急性髓系白血病(AML)的独立细胞遗传学亚型,一般被分为t(8;21)AML和inv(16)AML。对CBF-AML患者采取常规化疗的总体预后良好,但是成年人患者复发率可高达40%,CBF-AML复发为临床亟待解决的问题。近年研究结果表明,CBF-AML在临床表型、细胞分子遗传学和表观遗传学方面均存在较大异质性。因此,综合分析2种CBF-AML并存细胞分子遗传学异常种类和频率,对于优化CBF-AML分层诊断、预后预测,以及整合新型靶向治疗,进一步提高预后、降低复发具有重要临床意义。笔者拟就近年本领域相关研究进展阐述如下。     

儿童系统性EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病2例伴文献复习

儿童系统性EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病是不同于一般EB病毒感染以及已知的EB病毒相关性淋巴瘤的一组疾病谱。该疾病最常累及肝脾,其次为淋巴结、骨髓等。临床表现以发热、肝功能异常,脾脏增大,血小板减少,贫血,淋巴结增大,以及噬血细胞综合征等。临床预后极差,在诊断初期极易误诊。本文将我科确诊的两例病例进行总结伴相关文献复习。