含达雷妥尤单抗联合方案挽救治疗早期前体T淋巴母细胞白血病一例

患者,男,33岁,因"淋巴结肿大1个月"于2019年10月就诊于我院。血常规示:WBC 1.25×109/L,HGB 76 g/L,PLT 44×109/L;骨髓涂片:原始幼稚淋巴细胞93.5%;骨髓免疫分型:异常细胞占非红细胞的94.1%,主要表达cCD3、CD5、CD7、CD34、CD38,部分表达CD13、CD33,不表达CD2、mCD3、CD4、CD8、CD79a、cMPO,免疫表型符合异常早期前体T淋巴母细胞白血病(ETP-ALL);染色体核型:46,XY,-7,+der(1;19)(q10;q10)[2]/45,X,-7,+der(1;19)(q10;q10),-Y[2]/46,XY[10];骨髓RNA测序:未见融合基因,FLT3-ITD突变阳性(等位基因比1.5);腰椎穿刺结果正常。综合上述结果,确诊为ETP-ALL。先后接受1个疗程VDCD(长春地辛+柔红霉素+环磷酰胺+地塞米松)方案和1个疗程CAG(阿柔比星+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案诱导化疗,均未达到完全缓解。     

原发性轻链型淀粉样变诊治进展

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来, AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代, 但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展, 文章对此进行简要介绍。     

原发性轻链型淀粉样变的治疗进展

目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和血游离轻链3个危险因素的预后分层模型是目前临床常用的淀粉样变预后模型,可以较好地指导治疗方案的选择。自体外周血造血干细胞移植已经实现了40%的完全缓解率,50%的器官缓解率,中位生存期达到5年甚至更长,但依然伴随约10%的治疗相关死亡率。除了马法兰联合地塞米松外,以硼替佐米、沙利度胺和来那度胺为代表的新药也被逐渐应用于复发难治患者以及无法进行移植的初治患者,并取得了较好的疗效。     

达雷妥尤单抗治疗晚期轻链型淀粉样变的疗效和安全性北大核心CSCD

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料,分析患者的血液学、器官缓解情况,预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62(45~73)岁,男女比例2.3∶1,9例为初治,11例为复发难治,梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡,其余16例患者中位接受3(1~10)个疗程化疗。治疗后1个月、3个月及6个月血液学总缓解率均为80%,≥非常好的部分缓解率分别为45%、60%及60%,中位血液学起效时间为13(6~28)d,3个月、6个月及12个月心脏缓解率分别为20%、30%及40%,中位起效时间为91(30~216)d,1年总生存率为48.4%。至末次随访,9例(45%)患者死亡,1个月内死亡率为25%,Ⅲb期患者1个月内死亡率为40%。3级以上血液学不良反应以淋巴细胞减少最为常见,非血液学不良反应主要为输注反应及感染。结论达雷妥尤单抗治疗初治及复发难治晚期AL型淀粉样变可快速诱导高水平的血液学缓解,但Ⅲb期患者仍有较高的早期死亡率。     

从考核及教学反馈中探索内科临床博士后课程设置

目的进一步改进和完善北京协和医院内科临床博士后课程设置。方法参加2017年内科临床博士后课程的学员对课程进行反馈;参加学期中和学期末的多次考核;收集和分析考核与反馈结果。结果共50名学员参加博士后课程,包括博士后学员14人,非博士后学员36人。学员类型是影响历次考核的主要因素,出勤率也对部分阶段考核产生显著影响。博士后课程整体设置合理,根据学员反馈的意见进行相应调整和完善。结论内科临床博士后课程的授课、考核和反馈过程,可有效了解学员对医学知识技能的掌握情况。通过反馈改善课程设置、提高教学质量,保证临床博士后项目及住院医师规范化培训项目顺利进行。     

利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法进行系统性淀粉样变性分型北大核心CSCD

目的 评估利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学技术对系统性淀粉样变性进行分型的有效性.方法 以138例病理确诊为淀粉样变性患者的经福尔马林固定石蜡包埋标本为研究对象.利用显微切割收集刚果红染色阳性区域组织并行质谱蛋白质组学分析,以指数修正的蛋白质丰度指标（emPAI）为标准,根据丰度最高的致淀粉样变蛋白判定淀粉样变性亚型.结果 在138份组织标本中,腹壁脂肪占26％,舌体占19％,齿龈占11％,肾脏占9％,胃肠道占9％,心脏占6％,其余类型样本占20％.总共121例患者获得成功分型,包括轻链型106例（87.6％）,遗传性甲状腺转运球蛋白型7例（5.8％）,致淀粉样变蛋白A型、重链/重链＋轻链型及纤维蛋白原α链型各2例（1.7％）,载脂蛋白A-Ⅱ型及溶菌酶型各1例（0.8％）.5例被排除淀粉样变性诊断,12例分型失败.总体诊断准确率为91.3％.在各种组织类型标本中,腹壁脂肪组织的分型成功率最低,仅为83.3％.结论 激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法能有效鉴定出淀粉样变性亚型.     

多发性骨髓瘤继发Ⅰ型冷球蛋白血症患者的临床特征与转归

目的:探讨7例多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)继发Ⅰ型冷球蛋白血症(cryoglobulinemia, CG)患者的临床特征、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年1月—2023年3月北京协和医院确诊的7例MM继发Ⅰ型CG患者的临床资料、治疗方案和生存结局。结果:7例患者中,男5例,中位诊断年龄为56(40～71)岁。4例继发于冒烟型骨髓瘤。CG受累器官包括皮肤(n=5)、周围神经(n=4)、关节(n=4)和肾脏(n=1)。中位冷球蛋白水平为13 046.5(693.8～33 988.0) mg/L,所有患者均为IgG单克隆型冷球蛋白,与M蛋白类型一致。7例患者均接受了抗浆细胞治疗,其中1例因CG相关急性肾衰竭同时进行了血浆置换。6例有随访资料的患者均获得了MM血液学缓解,4例有CG相关症状者均达到临床缓解。中位随访37(10～45)个月后,1例失访,1例因治疗相关感染死亡。结论:MM是Ⅰ型CG相对少见病因,对于有皮肤、周围神经、关节等受累表现的MM患者,应考虑到继发性CG的可能。     

抽取血培养的最佳时机

在医疗机构,尤其在重症监护室,血流感染具有较高的发病率和死亡率。美国每年约有75.1万例患者出现严重的脓毒败血症,相当于每1000例患者中有3例脓毒败血症,而死亡人数则接近急性心肌梗死[1]。血培养是诊断血流感染的金标准,菌种鉴定及药敏试验有助于选择针对性强的抗生素,对提高治愈率、改善患者预后具有极为重要的作用。过去几十年中,虽然血培养相关的实验室检验技术有了长足的进步,但血培养抽取方法、留取血培养     

核医学显像在系统性轻链型淀粉样变诊疗中的应用进展

系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型,通常表现为多器官受累,进展快,预后差,治疗困难,病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机,因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明,核医学显像可对AL型淀粉样变进行无创性诊断,并在患者的危险分层、疗效监测和预后评估等方面有一定的指导价值,...     

滤泡性淋巴瘤-反复发热-肺部阴影

本文报道1例65岁男性患者, 因滤泡性淋巴瘤接受奥妥珠单抗治疗联合化疗, 于第2程化疗后感染新型冠状病毒, 主要表现为发热、咳嗽, 影像学示双肺多发磨玻璃影, 抗病毒治疗后鼻咽拭子新型冠状病毒核酸可暂时转阴, 但此后反复阳性。第4次新型冠状病毒核酸阳性后出现活动后气短, 伴低氧血症, 乳酸脱氢酶及1, 3-β-D葡聚糖试验升高, 痰肺孢子菌核酸阳性。诊断新型冠状病毒持续感染、新型冠状病毒肺炎(重型), 合并肺孢子菌肺炎, 给予康复期血浆输注、磺胺、糖皮质激素治疗后病情好转, 出院后随访患者病情稳定。