门冬酰胺酶治疗儿童淋巴系统恶性肿瘤的严重并发症

目的观察门冬酰胺酶(L-ASP)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)及Ⅲ、Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤(NHL)应用中严重并发症，探讨L-ASP化疗顺利完成的有效对策。方法针对L—ASP的各种主要并发症制定相应的检测手段及监测指标，在应用L—ASP期间对患儿进行监测，对出现并发症采取相应的检测。统计各并发症的发生率、发生时间。结果用L—ASP化疗的ALL和NHL患儿总计301例次，其中L-ASP相关严重并发症20例次(6．6％)，高血糖7例次(2．32％)；低血糖1例次(0.33％)；胰腺炎6例次(1．99％)；脑栓塞2例次(0.66％)；弥散性血管内凝血(DIC)6例次(1．99％)；脏器出血4例次(1．32％)；休克7例次(2.3％)；死亡10例(3．3％)。结论L-ASP的细胞毒作用可造成人体各系统的损害，严重者甚至危及生命。严密、合理的监测手段及早期干预可明显降低L-ASP并发症。     

p16基因与白血病

ｐ１６基因属抑癌基因，定位于９号染色体短臂２区１号带（９ｐ２１），其编码一个１６ＫＤ的蛋白质，它是一种细胞周期蛋白依赖性激酶４（ＣＤＫ４）的抑制因子。是一个重要的多重肿瘤抑制基因。ｐ１６基因与白血病发生密切相关。     

P16基因与白血病

Ｐ１６基因属抑癌基因，定位于９号染色体短２区１号带，其编码一个１６ＫＤ的蛋白质，它是一种细胞周期蛋白依赖性激酶４（ＣＤＫ４）的抑制因子，是一个重要的多重肿瘤抑制基因，Ｐ１６基因与白血病发生密切相关。     

母乳性黄疸的临床与发病

本文就8例母乳性黄疸的临床特点做了分析,同时综合近期文献资料,提出母乳性黄疸的发病与以下因素有关:1.母乳性黄疽患儿的母乳中存在一种3a～20β孕二醇,能竞争性地与葡萄糖醛酸转移酶结合。2.胆红素的肠肝循环旺盛。 3.肠道游离脂肪酸(FFA)的回吸收增加。 4.遗传及环境因素。     

儿童支气管哮喘和喘息性支气管炎T淋巴细胞亚群检测及两者关系的探讨

本文对哮喘、喘支患儿各27例及42例正常儿童用McAb进行外周血T_3~+(成熟T细胞)、T_4~+(辅助/诱导T细胞)、T_8~+(抑制/杀伤T细胞)及T_4~+/T_8~+比值的检测。结果:内、外源性哮喘患儿及有湿疹史和家族过敏史的喘支患儿其T_3~+、T_(?)~+细胞低于正常儿童,T_4~+/T_(?)~+比值高于正常儿童。推测细胞免疫功能低下和抑制性T细胞缺陷是发生喘息的机制。经对哮喘和喘支的临床特点进行分析,发现他们存在共同的遗传问题,哮喘中85%于3岁内首次发病。本文认为3岁以内的婴幼儿也可患哮喘。特別应高度重视有湿疹史和家族过敏史的喘支患儿,若其血清总IgE升高,可认为该部分喘支患儿实际上是嬰幼儿哮喘。     

儿童急性白血病p16基因的缺失和突变及其意义

目的 探讨Ｐ１６基因缺失、突变在儿童急性白血病发病中的意义。方法 选择白血病初治儿５１例，取其骨髓或外周血标本抽提ＤＮＡ，进行差异聚合酶链反应（Ｄ－ＰＣＲ）和单链构象多态性聚合酶链反应（ＳＳＣＰ－ＰＣＲ）的检测。结果 （１）儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）Ｐ１６基因外显子１、外显了２和外显子３的缺失率分别为３２％（１２／３８）、４４％（１２／４２）。（２）无一例发生基因突变。（３）急性非细胞性白血     

753例急性淋巴细胞白血病临床疗效的回顾性分析

自采用大剂量联合化疗以来,儿童白血病的完全缓解(ＣＲ)率和长期无病生存率(ＥＦＳ)较前显著提高。国外治疗协作组的5年ＥＦＳ均达到70%以上。我们对753例小儿急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)进行了疗效分析,现报告如下。对象我院1982～1997年诊治的753例ＡＬＬ患儿,其中男461例,女292例,男比女为1.58∶1。诊断和分型按全国统一标准[1]。对其中171例缓解后不同阶段ＡＬＬ患儿外周血及其初治时骨髓涂片标本进行微小残留病的检测。方法1分组及治疗方案:将所有病例按不同时期、不同方案分为3组。(1)1982年～1986年为方案1组,其早期诱导方案为ＶＰ(…     

特发性血小板减少性紫癜262例

目的分析儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病规律、治疗及预后因素。方法1.总结北京儿童医院血液病中心2002~2003年住院ITP病例。分型并记录性别、年龄、血小板数、出血程度、诊断和治疗结果,比较急性与慢性、难治性ITP病例资料。2.对病程达0.5年以上患儿发信随访。3.总结死亡病例资料。结果ITP患儿262例,其中急性ITP 235例(89.7%),慢性24例(9.2%),难治性3例(1.15%)。1.急性组<6岁高发(81%),常有明显诱因,治疗恢复快。2.慢性、难治性组>6岁较多(33%),无明显诱因,治疗有效率低,恢复时间长。3.发病多为血小板重度、极重度减少(83.5%),临床多为轻度出血(70.2%)。4.随访66例:急性ITP18例6个月后确诊为慢性ITP;2例随访时确诊为再生障碍性贫血;3例(10%)慢性/难治性ITP病程6~12个月自行缓解。5.死亡1例,为慢性型,长期服用激素造成肾上腺皮质危象死亡。结论1.儿童ITP以急性为主,恢复快,预后好。2.部分慢性、难治性ITP患儿有自愈可能。3.切忌过度治疗。4.疗效不佳者需再评估。     

以马鞍区感觉异常起病的急性粒细胞白血病一例

病例　患儿男 ,1 0岁 ,因“外阴部疼痛 2月”于 2 0 0 2年 1月 1 8日住我院血液病中心。2月前患儿无明显诱因出现外阴部针刺样疼痛 ,进行性加重 ,次日出现尿潴留 ,骶尾部痛觉消失 ,并迅速出现大小便失禁。在当地医院诊断为“脊髓神经炎” ,予激素治疗 2 0余天症状略有好转。住院期间多次查血常规 :白细胞 2 .5- 3.4× 1 0 9/Ｌ ,血红蛋白 87-1 0 3ｇ/Ｌ ,血小板 75- 1 33× 1 0 9/Ｌ。为进一步诊治来我科。查体 :精神弱 ,颈部可触及蚕豆大小淋巴结 ,活动度好 ,无触痛。肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ ,质软。骶尾部臀纹上端 (马鞍区 )约 2× 2…