腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强(+),部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53(+),Ki-67阳性指数10％ ～ 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK(+).治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.     

脑膜血管瘤病伴少突胶质细胞瘤临床病理观察

目的探讨脑膜血管瘤病(MA)的临床、影像学和组织学特点及鉴别诊断。方法报告脑膜血管瘤病伴少突胶质细胞瘤1例并复习文献。结果散发性MA发病较年轻,临床表现以癫多见;影像学差异较大,无特异性。本例镜下大部分呈MA的组织学特点,即软脑膜上皮细胞、脑膜血管和血管周梭形纤维母细胞结节状或旋涡状增生,形成边界清楚的皮质内斑块,另见少许少突胶质细胞瘤成分(WHOⅡ级)。免疫组化:梭形细胞vimentin和CD34(+),EMA和CKAE1/AE3(-)。结论 MA是罕见的良性病变,可伴发少突胶质细胞瘤、脑膜瘤等;单纯切除是首选治疗,预后良好。     

伴钙化和囊变的脑白质病临床病理观察

目的 探讨伴钙化和囊变的脑白质病(LCC)的临床、影像、病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对1例脑白质病患者行头颅CT和MRI扫描,抽取脑脊液检测囊虫抗体及血清钙、磷、甲状旁腺素,眼底和膝关节X线检查,并手术切除相关囊性病灶行病理学检查,同时对其父母行眼底和头颅CT等检查.结果 神经系统专科检查示病变定位于右侧皮质脊髓束.CT平扫示脑内广泛钙化并伴囊性灶(位于双侧大脑半球、丘脑、基底节区及左侧脑室内);MRI增强扫描示囊性灶边缘轻度环状强化.组织病理学示脑组织内大小不等的囊性扩张区伴大量钙化和含铁血黄素沉积;少数区域可见小血管炎改变伴管壁纤维素样变性和血栓形成;局部呈血管瘤样增生,管腔充血、扩张;脑组织胶质细胞增生,Rosenthal纤维和嗜酸小体形成.患者脑脊液、实验室生化检查、眼底及右膝X线检查等均正常;对其父母的各项检查也均正常.结论 LCC的诊断需影像学、临床特点和组织学三结合,但其影像学上钙化形态和不对称分布的特点具有重要诊断意义.目前认为脑白质病是一种闭塞性脑微血管疾病,但其病因尚不明确;进一步的治疗方案尚存在争议.