口服茵栀黄注射液和思密达治疗新生儿母乳性黄疸

我科根据新生儿胆红素代谢特点，采用口服茵栀黄注射液和思密达治疗新生儿母乳性黄疸，取得了满意的效果。     

伴有22三体的t(5;17)变异易位急性早幼粒细胞白血病

目的 探讨一例核型为47,XY,t(5;17),+22的少见急性早幼粒细胞白血病(acute promyelo-cytic leukemia,APL)的临床和实验特征.方法 在常规核型分析的基础上,应用荧光原位杂交(fluorescencein situ hybridization,FISH)和多重荧光原位杂交(multiplex fluorescence in situ hybridization,M-FISH)技术进一步检测该病例的细胞遗传学异常,并结合文献分析此类少见变异易位的临床特点.结果 FISH检测PML-RARa阴性,但77%的细胞显示存在17号RARa基因的重排或复制;BCR-ABL阴性,但74%的细胞显示有22号染色体的复制或重排.M-FISH明确RARa基因重排系5号与17号染色体易位所致,并证实了22号三体的存在.结论 变异型t(5;17)易位,形成NPM-RARa融合基因的急性早幼粒细胞白血病是APL中少见的类型.骨髓形态表现为奥氏小体缺如,核型中常伴有其它附加染色体异常,全反式维甲酸(all-trans retinoicacid,ATRA)联合化疗有效,但易复发,合并弥漫性血管内凝血及高白细胞者预后凶险.     

造血干细胞移植预处理对人骨髓间充质干细胞的影响

目的研究造血干细胞移植前的预处理对白血病患者骨髓间充质干细胞(MSC)的影响.方法MSC克隆培养集落形成单位(CFU-F),检测19例移植后、15例缓解期白血病患者和12例正常人骨髓中的MSC数量;流式细胞术测定MSC细胞的免疫表型,性染色体的间期FISH,测定患者移植后MSC的来源.结果MSC免疫表型为CD34-、CD45-、CD105+、CD19-、CD13+、CD14-.骨髓CFU-F 12例正常人为(35.9±16.5)/1×106单个核细胞(MNC);15例白血病患者为(30.6±17.45)1×106MNC;19例移植术后者为(4.6±4.2)/1×106 MNC,明显少于前两组(P＜0.001).间期FISH结果表明异基因骨髓移植后患者骨髓中99%以上骨髓细胞为供体来源,而MSC仍为患者受体自身的.结论骨髓移植前的预处理对骨髓MSC有损伤作用.     

PHA、IL-2和PHA/IL-2在慢性淋巴细胞性白血病染色体研究中的应用

目的 探讨植物血凝素(PHA)、白细胞介素2(IL-2)和PHA／IL-2作为有丝分裂原对提高慢性淋巴细胞性白血病(慢淋，CLL)有丝分裂相的数量及染色体异常检出率的价值。方法 分别用PHA、IL-2和PHA IL-2作为有丝分裂原，对25例CLL患的外周血或骨髓细胞进行短期培养后，按常规收获并制备染色体标本，然后进行R显带核型分析。同时做美洲商陆(PWM)平行培养作为对照。比较各组的有丝分裂指数和异常核型的类型及其检出率。结果 CLL经各种丝裂原刺激后，平均有丝分裂指数分别为：PWM5．03‰，PHA8．5‰，IL-25．33‰，PHA／IL-29．24‰；染色体异常核型检出率为：PWM4％(1／25)，PHA32％(8／25)，IL-2(8／25)，PHA／IL-232％(8／25)；染色体异常总检出率为44％(11／25)。结论 与PWM相比，PHA、IL-2和PHA IL-2均可有效地刺激CLL白血病细胞分裂并提高其染色体异常检出率。     

小儿高热惊厥65例临床分析

高热惊厥是一组与发热有关的非颅内感染所致的惊厥。主要发生在6个月￣3岁小儿,偶见于4岁￣5岁,5岁以后较少见。发病原因除年龄因素外,还有遗传因素,患者近亲中约40%￣58%有高热惊厥或癫痫史。惊厥大多发生于急骤高热(39℃￣40℃)后12小时内,一般发作时间较短暂,仅数秒至数分钟,较长者可持续10分钟￣30分钟以上,偶可呈持续状态。短暂的全身或半身的惊厥停止后神态可恢复正常,不引起脑部损害,也查不到异常神经体征,脑电图检查可有暂时出现慢波或正常。本文通过对65例患儿的分析,研究高热惊厥在不同发病情况下对机体脑组织的损害情况(通过脑电…     

建湖县2002～2011年新生儿疾病筛查结果分析

目的:分析建湖县2002～2011年新生儿疾病筛查和发病情况,为今后实施一级预防提供依据。方法:建湖县20个接产单位住院分娩的活产新生儿在出生72 h并充分哺乳后采集足跟血制成滤纸干血片,分别应用时间分辨荧光法和荧光法分析检测血片中促甲状腺素(TSH)和苯丙氨酸(Phe)含量。TSH值>8 mIU/L或Phe值>1.8 mg/dl的新生儿视为可疑阳性,召回复查并进一步确诊。结果:10年筛查活产新生儿55 417例,平均筛查率83.40%;可疑阳性患儿586例,召回率99.49%;确诊先天性甲状腺功能减低症(CH)患儿41例,发病率为0.74‰;苯丙酮尿症(PKU)患儿7例,发病率为0.13‰。建湖县CH、PKU发病率均高于发达国家和全国平均水平。结论:领导高度重视、开展宣传培训、加强质量管理、重视规范治疗是新生儿疾病筛查成功的关键。     

附加染色体异常对慢性髓系白血病慢性期患者酪氨酸激酶抑制剂疗效的影响

目的:探讨附加染色体异常对酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼治疗慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)患者效果及预后的影响。方法:利用Graphpad 6. 0软件,采用Kaplan-Meier法、Long-rank检验和x~2检验等方法,比较苏州大学附属第一医院2009年5月至2014年10月589例(根据核型异常分为5组) CML-CP接受伊马替尼治疗的患者服用伊马替尼3、6、12个月时BCR-ABL1~(IS)达标的水平、累积主要分子学缓解(MMR)、累积完全细胞遗传学缓解(CCyR)、无进展生存(PFS)、无事件生存(EFS)、总体生存(OS)的差异。结果:与单纯t(9; 22)组相比,伴有附加染色体异常组3个月和6个月BCR-ABL1~(IS)达标的比例均偏低,2组间差异有统计学意义[50%(12/24) vs73. 94%(261/353),P 0. 05; 50%(10/20) vs 72. 05%(232/322)(P 0. 05)];与单纯t(9; 22)组相比,变异型易位组仅6个月BCR-ABL1~(IS)达标的比例偏低,2组间差异有统计学意义[53. 3%(16/30) vs 72. 05%(232/322)(P 0. 05)]。伴有附加染色体异常组与其他4组比较,伴有附加染色体异常组4年的累积CCyR率和EFS率均最低,差异有统计学意义(P 0. 05,P 0. 01)。两两比较仅伴有附加染色体异常组与单纯t(9; 22)组在累积CCyR和EFS水平上差异有统计学意义(47. 25%vs 84. 01%,P 0. 05; 75. 03%vs 90. 01%)(P 0. 01)。结论:附加染色体异常影响CML-CP患者TKI治疗的效果,该类患者治疗效果欠佳,预后较差。     

DCAG联合HLA不相合的干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病的疗效观察

目的:观察地西他滨联合CAG(DCAG)加HLA不相合供者外周干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效和安全性。方法:6例老年初诊AML患者接受HLA不相合的干细胞输注联合DCAG方案:地西他滨15 mg/(m2·d),d1~5;阿克拉霉素10 mg/d,d3~6;阿糖胞苷10 mg/m2,q12 h,d3~9;G-CSF 200μg/m2,qd,d0~9。在化疗后第11天回输HLA不相合供者的外周造血干细胞,观察患者疗效和耐受性。结果:6例患者,男4例,女2例,年龄62~82岁,一个疗程后6例均达到完全缓解,中性粒细胞恢复至0.5×109个/L的中位时间为化疗后11.1 d,血小板恢复至20×109个/L的中位时间为化疗后12.5 d。无急性和慢性移植物抗宿主病,耐受性良好。中位随访时间97 d(42~240 d),6例均存活。结论:HLA不相合供者外周干细胞输注联合DCAG治疗老年(包括70岁以上)AML患者,效果良好,耐受性好。     

成人急性淋巴细胞白血病4种特异性靶抗原的特征研究

本研究针对成人急性淋巴细胞白血病(ALL)抗体免疫治疗的主要4种特异性靶抗原(CD19、CD20、CD22和CD33),深入探究其临床和预后特征,探讨针对这些靶抗原的新型靶向药物应用于成人ALL治疗的临床依据和价值。对220例成人ALL患者采用四色流式细胞仪进行免疫表型分析,采用常规细胞遗传学、荧光原位杂交、实时定量PCR和巢式PCR扩增及DNA测序等技术进行细胞学和分子遗传学、分子生物学指标检测。结果显示,CD19阳性(CD19+)组女性和60岁以上老年患者比例高于CD19阴性(CD19-)组(46.4%vs 23.4%,P=0.006)(14.4%vs.2.1%,P=0.022),CD19+伴CD33表达增高(47.8%vs.12.0%,P<0.01),遗传学高危组患者比例显著增高(55.8%vs.20.8%,P<0.01),Philadelphia染色体阳性(Ph+)发生率高(35.3%vs.7.9%)(P<0.01);CD20+组伴CD13+低于CD20-组(31.6%vs.67.1%,P<0.01),CD20+无显著预后意义;在B-ALL患者中,CD22+比CD22-组12月复发率增高(93.9%vs.57.1%,P<0.05);CD33+组Ph+率显著增高(43.5%vs.19.4%,P<0.01),CD33+与Ph+之间有显著相关性(相关系数=0.261,P<0.01)。结论:本研究对CD19、CD20、CD22和CD33这些特异性靶抗原特征的深入分析,有助于指导临床正确把握抗体免疫治疗的适应症和应用时机,使患者最大程度获益。     

品管圈活动在规范PVC输液中的应用效果观察

目的探讨品管圈(QCC)活动在外周静脉留置针规范使用中的应用效果。方法成立QCC,针对主题进行现状把握、计划拟定、目标设定与解析、对策拟定与实施。结果 QCC实施前后,静脉留置针使用不规范数由147例降至58例(P0.01),静脉留置针使用缺陷项由360项降到172项(P0.01,P0.05),圈员整体素质显著提高(P0.01)。结论 QCC活动降低了静脉留置针使用不规范例数及缺陷项目数,有效提高了静脉留置针规范使用率,调动小组成员主动参与质量管理的积极性,在提高圈员素质方面发挥重要作用。