Effect of T-lymphocytes on myeloid and erythroid progenitors in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

目的：研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者的Ｔ淋巴细胞对粒系和红系祖细胞的影响。方法：分别将ＰＮＨ患者和正常人外周血制备的植物血凝素刺激的Ｔ淋巴细胞条件培养液（ＰＨＡ－ＴＣＭ）加入粒系和红系祖细胞的培养基中，用于ＰＮＨ患者和正常人的粒－巨噬系集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）和红系爆式集落形成单位（ＢＦＵ－Ｅ）的培养。结果：在含有ＰＮＨ患者的ＰＨＡ－ＴＣＭ的培养条件下，ＰＮＨ患者和正常人骨髓ＣＦＵ－ＧＭ和ＢＦＵ－Ｅ集落数明显低于含有正常人ＰＨＡ－ＴＣＭ培养条件下的集落数；正常人骨髓ＣＦＵ－ＧＭ和ＢＦＵ－Ｅ集落数亦明显低于含有正常人的ＰＨＡ－ＴＣＭ培养条件下的集落数。结论：ＰＮＨ患者的Ｔ淋巴细胞对粒系和红系祖细胞的支持作用减弱     

血液及造血系统常见综合征(一)

1.溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS) 同义名伴有溶血性贫血的急性肾小球肾炎,血栓性微血管病。病因未明,可能与病毒感染而诱发肾脏内微血     

阵发性睡眠性血红蛋白尿病人骨髓红系和粒－单系祖细胞的特点

本文采用造血祖细胞体外培养技术观察了阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）病人骨髓红系祖细胞（ＢＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一Ｅ）和粒一单系祖细胞（ＣＦＵ一ＧＭ）的增殖能力；骨髓细胞经酸化ＡＢ型血清处理后的ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一ＧＭ的增殖能力；以及ＢＦＵ一Ｅ、ＣＦＵ一Ｅ对红细胞生成素（Ｅｐｏ）和（ＣＦＵ一ＧＭ对粒一单系集落刺激因子（ＧＭ一ＣＳＦ）的反应能力，发现ＰＮＨ病人骨髓ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一ＧＭ集落数明显低于正常；骨髓细胞经新鲜酸化ＡＢ型血清处理后培养的ＢＦＵ一Ｅ、ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一ＧＭ集落数明显低于经热灭活酸化ＡＢ型血清处理后培养的集落数；以及ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ对Ｅｐｏ和ＣＦＵ一ＧＭ对ＧＭ一ＣＳＦ的剂量反应曲线低平。因此认为ＰＮＨ病人骨髓红系和粒一单系祖细胞有以下特点：１．增殖能力降低：２．在酸性条件下对补体的敏感性增加；３．对造血因子的敏感性降低。     

血液及造血系统常见综合征(二)

1.关节炎、粒细胞减少、脾大综合征(Felty syndrome)病因未明,可能与免疫有关。临床表现常有类风湿性关节炎表现,易发感染,暴露部位皮肤色素沉着,可出现皮肤、粘膜溃疡及紫     

红细胞膜蛋白电泳对MDS及PNH诊断的意义

用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)对骨髓增生异常综合征(MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者及正常人外周血进行红细胞膜蛋白电泳,发现 MDS 及 PNH 患者红细胞膜蛋白组分均有异常。在 PNH 红细胞膜蛋白电泳图谱上的4.2～4.9之间出现额外条带;MDS 患者红细胞膜蛋白的区带3,其波峰明显低于正常,且 S_(1+2)/S_3值高于正常。此法有可能成为临床诊断这些疾病的指标之一。     

人类脐血中多向祖细胞的体外无血清培养及其增殖能力的研究

本文应用造血细胞体外无血清培养技术,对脐血中的CFU-GM,CFU-GEMM,BFU-E进行培养,并与成人骨髓、外周血对照。结果显示:脐血中的CFU-GEMM为成人外周血中的5～8倍,相当于骨髓的70％左右。本文同时用白细胞介素-3(IL-3)将骨髓、外周血和脐血中的单个核细胞孵育3天后,再测定CFU-GEMM,以比较不同来源的祖细胞增殖能力,结果表明,脐血中的多向祖细胞增殖能力最强。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的淋巴细胞对红系和粒-巨噬系祖细胞的影响

为了研究阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）患者的淋巴细胞对红系和粒－巨噬系祖细胞的影响，将ＰＮＨ患者的植物血凝素－淋巴细胞培养液（ＰＨＡ－ＬＣＭ）加入造血祖细胞培养基中，用于红系爆式集落形成单位（ＢＦＵ－Ｅ）和粒－巨噬系集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）的培养。结果在含有ＰＮＨ患者的ＰＨＡ－ＬＣＭ的培养条件下，ＰＮＨ患者骨髓ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－ＧＭ集落数明显低于含有正常人ＰＨＡ－ＬＣＭ的培养条件下的集落数；正常人骨髓ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－ＧＭ集落数亦明显低于含有正常人的ＰＨＡ－ＬＣＭ培养条件下的集落数。结果表明ＰＮＨ患者淋巴细胞对造血的支持作用减弱。     

罗钙全治疗骨髓增生异常综合征7例疗效观察

罗钙全即1a,25(OH)_2D_3,是维生素D_3的活性形式,近年来的研究表明它不仅可调节钙磷代谢,而且还具有造血调控,免疫调节及诱导白血病细胞分化等功能.虽然临床已试用治疗骨髓增生异常综合征(MDS),但疗效不确切或易引起高钙血症.笔者于1991～1993年应用罗钙全治疗MDS7例,将疗效报告如下.     

血液及造血系统常见综合征(三)

1.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-PNH syndrome) 本综合征包括三种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿部分患者,于疾病早期或晚期,骨髓呈增生低下及末梢全血细胞减少,网织红细胞较其他溶血性贫血低。②再生障碍性贫血(简称再障)部分患者,     

粒系集落刺激因子对急性髓系白血病原代细胞mdr1基因表达的调节作用

研究多药耐药基因(mdr 1)与急性髓系白血病(AML)细胞分化之间的关系。采用常规分离白血病细胞,体外培养7天,然后通过形态学、细胞化学、细胞功能(NBT)、细胞免疫化学(APAAP)和逆转录.聚合酶链反应(RT-PCR)及MTT技术观察了细胞分化和mdr1表达变化以及AML细胞对柔红霉素敏感性反应。结果表明,AML细胞分化成熟后mdr1表达水平下降,并且随mdr1水平下降,AML细胞对柔红霉素敏感性增加。结论提示,AML细胞分化与mdr1之间有密切的内在联系,利用分化诱导剂粒系集落刺激因子从基因水平逆转白血病耐药是一种行之有效的方法。