肺炎合并心衰患儿血浆内源性洋地黄素水平的变化及其临床意义

本采用放射免疫法测定１５例肺炎和２２例肺炎合并心衰患儿血浆内源性洋地黄素水平，心衰组患儿血浆内源性洋地黄素水平明显低于肺炎组，心衰纠正后再恢复至０．３５±０．０８ｎｇ／ｍｌ，提示内源性洋地黄素分泌不足可能是肺炎合并心衰的发病机理之一。肺炎患儿测定血浆内源性洋地黄素水平，对早期预防和判断心衰发生、安全有效地应用洋地黄制剂均有指导意义。     

同胞脐血移植治疗儿童急性白血病

脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病，尤其适合于儿童患者。临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植。对12例白血病或重症再障患儿进行了脐血HLA配型，结果配型完全相合4例，进行脐血移植3例，均成功植活，体重最大50kg。可以在胎儿出生时留取脐血配型，同时将脐血进行低温保存。提示剖宫产和自然分娩、体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显影响。单份同胞脐血可以重建几乎全部儿童患者的造血功能。对同胞脐血移植的病例，主张在分娩时留取脐血进行HLA配型，减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤，同时脐血进行冷冻，若配型相合再进行脐血移植。     

水痘并小脑脑干炎1例

患儿 ,男 ,6岁 ,因水痘后运动障碍 4ｄ入院。患儿在水痘结痂后出现头晕、呕吐 ,次日出现站立不稳 ,全身摇晃 ,不能坐、站、走 ,并出现流涎、发声低哑。入院查体 :体温正常 ,脉搏 90次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 16 / 10 .7ｋＰａ ,面部及躯干部皮肤可见较多水痘结痂 ,心肺腹未见异常。神经系统检查 :神清 ,查体合作 ,双眼球无震颤 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射迟钝 ,声音低哑 ,流涎 ,腭反射、咽反射消失。卧床 ,不能坐 ,站立不稳 ,罗伯格征阳性 ,指鼻试验、跟膝胫试验不稳 ,有意向性震颤。四肢肌张力低下 ,肌力Ⅳ级。脑膜刺激征、病…     

异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病

目的观察异基因造血干细胞移植对儿童血液病的治疗效果。方法采用异基因造血干细胞移植治疗15例儿童血液病,其中非血缘脐血移植9例,同胞脐血移植3例,同胞外周血干细胞移植2例,同胞骨髓移植1例。采用马利兰/环磷酰胺(BU/CY)或环磷酰胺/全身照射(CY/TBI)为基础的预处理的方案。结果14例患儿植入成功,白细胞的植入时间各组间差异无统计学意义;脐血移植血小板的植入时间较骨髓或外周血延迟(P<0.05)。主要并发症为CMV感染和复发,11例患儿生存,其中10例无病存活(占66.7%),存活最长时间为6年。Kaplan-meier生存曲线提示:1年生存率为76.6%,预计5年生存率为57.4%。结论脐血移植具有GVHD轻且较容易控制、搜寻时间短等优点,对儿童患者具有广泛的应用前景。     

经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎1例报告

目的探讨经CD34^＋纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎的疗效。方法1例3岁皮肌炎患儿接受经CD34^＋纯化的自体外周造血干细胞移植。采用环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）方案动员外周血干细胞后,通过CliniMACS细胞分选仪分选CD34＋细胞,预处理选用CTX、兔抗人T淋巴免疫球蛋白（ATG）和马法兰（MeL）。0天回输CD34^＋细胞数9.45×10^6/kg。观察症状体征变化、造血重建及免疫恢复情况。结果动员获得单核细胞数为1.04×10^7/kg,经纯化获得CD34^＋细胞占94%,CD34^＋细胞回收率达67%,去除3个对数级CD3^＋。＋9d粒系植入,＋14d巨核系植入。＋19d皮损恢复正常,四肢肌力由移植前Ⅱ级或Ⅲ级转为Ⅳ级。＋180d免疫恢复,＋210d肌力恢复Ⅴ级。结论对常规治疗无效的小儿皮肌炎,可选择CD34^＋纯化自体外周造血干细胞移植。     

非血缘脐血干细胞移植治疗X连锁慢性肉芽肿7例

目的探讨非血缘脐血干细胞移植(UR-UCBT)治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的疗效。方法回顾性分析2007年5月至2015年5月海军总医院收治7例X-CGD患儿进行UR-UCBT的临床资料并复习相关文献。给7例X-CGD患儿进行UR-UCBT,6例为单份脐血,1例为双份脐血。HLA配型4例全相合,2例5个位点相合,1例4个位点相合。预处理选用白消安/环磷酰胺/兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白(ATG),其中6例在其基础上加氟达拉滨(Flu)。于0 d回输脐血,有核细胞中位数为8.51×10~7/kg,CD34~+细胞中位数为3.81×10~5/kg。预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢霉素A/吗替麦考酚酯,其中1例在其基础上加甲基泼尼松龙。结果 ANC≥0.5×10~9/L和PLT≥20×10~9/L的中位天数分别是+14 d和+30 d。4例出现Ⅰ~Ⅲ度急性GVHD,给予激素后均控制。在+30 d所有患儿通过PCR-SSO/FISH检测均为供者型完全嵌合。ECGD酶活力均于+1个月恢复正常。CYBB基因异常者+2个月未检测出突变基因。随访中位时间10(5~101)个月,未发生慢性GVHD,1例+3个月死于心功能衰竭,现存活6例酶活力均恢复正常,为无病存活。结论非血缘脐血能快速有效的提供造血干细胞,能耐受HLA多个位点不相合,UR-UCBT可对X-CGD起到根治性治疗作用。     

大鼠离体循环肺灌流时血管紧张素转化酶活性与心钠素含量变化的关系

本文观察大鼠离体循环肺灌流时血管紧张素转化酶(ACE)活性与心钠素(ANP)含量变化的关系。结果表明Captopril治疗组ACE活性较对照组明显降低(P<0.001),ANP含量则显著增加(P<0.001),并且随着灌流时间的延长ANP含量明显增加(P<0.05),其增加程度与ACE活性负相关(r=-0.725,P<0.01)。以上首次提示ACE可能具有降解ANP的活性,作者推测ACE对ANP与肾素-血管紧张素—醛固酮系统(RAAS)具有双向调节作用。心肾疾患等病理过程中则可能是增恶因子。