儿童自身免疫性溶血性贫血的临床特点和治疗分析

目的对儿童自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点和治疗方式进行探究。方法对2014年1月‐2017年1月收治的41例AIHA患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 41例患儿中,原发性与继发性AIHA分别有14例、27例,继发于感染15例,主要症状有黄疸、尿液颜色加深、肝脾肿大,Coombs试验结果显示为阳性的有30例(73.17%);使用肾上腺皮质激素取得良好效果的31例;效果不佳的10例增用丙种球蛋白效果较好。结论在治疗儿童AIHA时肾上腺皮质激素可作为首要选择,增用丙种球蛋白效果有所提升。     

长链非编码RNA HIT对急性淋巴细胞白血病SUP-B15细胞系伊马替尼抵抗的影响

目的探究长链非编码RNA(LncRNA)HIT对急性淋巴细胞白血病(ALL)SUP-B15细胞系伊马替尼(IM)抵抗的影响及相关机制。方法浓度梯度IM及生理盐水处理SUP-B15细胞作为IMR组及Control组,慢病毒转染LncRNA HIT shRNA1#及2#载体于IMR组细胞作为IMR shHIT1#及2#组细胞。CCK-8实验检测细胞IM半抑制浓度(IC 50),荧光定量PCR技术(qPCR)检测细胞HIT、QKI、Oct4及SOX2 mRNA水平,蛋白免疫印迹实验检测细胞QKI、Oct4及SOX2蛋白表达水平。结果相比Control细胞,IMR、IMR shHIT1#及2#细胞中IM IC 50明显增高,LncRNA HIT表达、Oct4及Sox2的mRNA及蛋白表达明显上调,QKI mRNA及蛋白表达明显下调;相比IMR细胞,IMR shHIT1#及2#细胞IM IC 50明显降低,LncRNA HIT表达、Oct4及Sox2 mRNA及蛋白表达明显下调,QKI mRNA及蛋白表达明显上调,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论LncRNA HIT可通过抑制QKI蛋白的表达进而上调Sox2及Oct4,介导ALL细胞IM抵抗的形成。     

儿童传染性单核细胞增多症EBV-DNA载量与异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群的相关性分析

目的 探讨儿童传染性单核细胞增多症(IM)患儿EB病毒(EBV)-DNA载量与异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群的相关性。方法 选取2019年6月至2022年1月郑州大学附属儿童医院收治的40例IM患儿作为研究组,另选取同期健康体检的40例健康儿童作为对照组。比较两组白细胞计数、EBV-DNA载量阳性率、异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群水平,分析EBV-DNA载量与异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群水平的相关性。结果 研究组外周血白细胞计数、异型淋巴细胞百分率、EBV-DNA载量阳性率均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组CD3⁺T淋巴细胞水平、CD8⁺T淋巴细胞水平均高于对照组,CD4⁺T淋巴细胞水平和CD4⁺T淋巴细胞/CD8⁺T淋巴细胞均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。IM患儿EBV-DNA载量与异型淋巴细胞百分率、CD3⁺T淋巴细胞水平、CD8⁺T淋巴细胞水平均呈正相关(r=0....     

血浆EB病毒DNA载量在儿童EB病毒相关噬血细胞综合征诊断中应用价值

目的 检测儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-related hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH)和非EBV-HLH患儿血浆EBV-DNA载量,探讨血浆EBV-DNA载量对儿童EBV-HLH的诊断价值。方法 回顾性收集河南省儿童医院EBV-HLH患者(2019年1月—2023年5月)及年龄、性别与其相匹配的血浆EBV⁺非HLH患者(2021年1月—2023年5月)临床资料。采用实时荧光定量PCR(real-time polymerase chain recation, R-T PCR)检测患者血浆EBV-DNA载量,以EBV⁺非HLH患者作为对照组,绘制ROC曲线,分析血浆EBV-DNA载量在儿童EBV-HLH诊断中的最佳截断值。结果 共入选符合诊断标准的EBV-HLH患者55例、对照组患者220例。相对于对照组,EBV-HLH组患者的白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、纤维蛋白原水平低于非EBV-HLH组(P均<0.05),甘油三酯、血清铁蛋白水平高于非EBV-HLH组(P均&...     

程序性死亡配体 1在儿童急性髓系白血病中的表达及对耐药的影响

目的研究程序性死亡配体 1(PD-L1)在儿童初治急性髓系白血病( AML)中的表达及对白血病细胞耐药的影响。方法收集 2020年 1月至 2021年 1月郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的初诊 40例 AML病儿骨髓标本,收集同期进行骨髓检查正常病儿的骨髓标本 18例作为正常对照组,比较两组骨髓中 PD-L1的表达量,并分析初治 AML病儿 PD-L1的表达量与其临床特征之间的关系;慢病毒构建 PD-L1过表达、干扰 PD-L1表达的 AML细胞,细胞活力检测试剂盒( CCK8)检测细胞增殖能力,并计算细胞对柔红霉素的药物敏感性;凋亡实验检测经柔红霉素诱导的细胞凋亡水平。结果与正常对照组 0.887± 0.064相比,初治儿童 AML病儿骨髓单个核细胞 PD-L1的表达量 2.927±0.271显著增高( t=7.34,P<0.001);根据一个疗程诱导化疗是否达完全缓解( CR)将初治 AML病儿一个疗程达 CR者定义为 CR组,将未达 CR者定义为 NR组,相较于 CR组的 2.346± 0.190,NR组 PD-L1基因的表,达量 5.249±0.662显著增高( t=4.22,P=0.003);病儿不同发病年龄,性别,法、美、英( FAB)分型,白细胞计数,预后分层间 PD-L1基因相对表达量比较均差异无统计学意义( P>0.05)而 1个疗程诱导化疗是否达 CR与 PD-L1基因相对表达量差异有统计学意义( P=0.018);过表达 PD-L1的 Molm-13细胞对柔红霉,素具有更高的 IC50值,更低的凋亡率;干扰 PD-L1表达的 THP1细胞对柔红霉素具有更低的 IC50值,更高的凋亡率。结论 PD-L1在初治 AML病儿中表达增高,且 PD-L1的高表达与 1个疗程诱导治疗是否达 CR显著相关; PD-L1可以促进 AML细胞增殖、抑制凋亡,从而导致化疗耐药。