复杂先天性心脏病右心室流出道重建困难的处理

目的探讨复杂先天性心脏病在纠治过程中右心室流出道(RVOT)重建困难的处理方法和其适应证、手术方法、应用中的注意要点。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月广州市妇女儿童医疗中心26例复杂先天性心脏病患者行手术治疗的临床资料。其中男14例,女12例;年龄(2.9±2.0)岁;体重(12.2±6.0)kg。所有患者在纠治过程中RVOT重建困难,分别采用以下方法进行处理:(1)肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口;(2)肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口;(3)肺动脉切断后远心端与右心室切口间的后壁用左心耳或右心耳做后壁,人工补片做前壁,重建RVOT;(4)肺动脉与右心室切口间用自体心包做成的心包卷管道连接。结果无手术死亡,无Ⅲ°房室传导阻滞。10例患者因尿少行腹膜透析治疗,心脏压塞和/或胸腔出血开胸止血4例。所有患者随访0.5～3.0年复查:应用肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口和肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口两种方法的7例患者中肺动脉血流速度加快3例,2.5～3.0 m/s;残留中度以上肺动脉高压5例;中至重度肺动脉反流6例,其中肺动脉血流速度增快2例,残留中度肺动脉高压4例。结论以上4种RVOT重建方法在复杂先天性心脏病RVOT重建中应用得当有良好的手术效果;前2种方法有肺动脉血流速度增快的可能性;肺动脉瓣反流与术后肺动脉高压或肺动脉梗阻有关。     

弯刀综合征14例外科治疗结果分析

目的 探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法 回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中,男7例,女7例;年龄(18.23±28.55)个月,范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例,中位心8例,右肺发育不良7例,有侧支循环8例,合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线,评估其近、中期生存状况。结果 9例异常肺静脉(scimitar vein,SV)从下腔静脉切下,端-侧吻合于左心房;SV分成2支2例,1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下,另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV,均吻合于左心房;SV离左心房距离过大3例,2例将SV吻合在右心房右侧壁,再重建心房间隔,1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环,3例心导管检查时被封堵,5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%),另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄,血流速度为1.9 m/s;有3例随访期间发现移植SV狭窄,血流速度超过1.6 m/s。结论 弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合;SV离左心房距离大或多条SV时,可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵,或术中切断缝合。     

先天性膈疝术后食管功能及胃食管反流的临床观察

目的 了解先天性膈疝修补术后预后及术后食管功能和胃食管反流情况。方法 对46例先天性膈疝修补术后进行随访，13例进行了24h食管双极pH及24h动态压力测定，了解胃食管功能。结果 13例进行了24h食管pH及压力测定的膈疝修补术后患儿中，7例有胃食管反流，其中3例术中应用补片，4例术前显示胃疝入胸腔。结论 先天性膈疝修补术后可出现胃食管反流，24h测压及pH测定表现为食管蠕动功能明显减弱，这种食管下端蠕动功能减弱与膈疝修补术后出现胃食管连接解剖异常及膈肌发育不良可能相关。     

婴儿期完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的：总结婴儿期完全性肺静脉异位引流的外科治疗的临床疗效和手术最佳时机。方法：对行外科治疗的8例婴儿期完全性肺静脉异位引流的手术资料进行回顾性分析。结果：8例年龄为4个月－14个月，6例为心内型、2例为心上型，均有少量心房浃发流式肺静脉回流受阻。8例在浅低温体外循环下行心内修补术获得成功，无并发症及后遗症，无手术死亡，全部治愈出院。随访2个月－3年，病人生长发育良好。结论：婴儿期完全性肺静脉异位引流一经确诊要尽快手术，危重病例要行急诊手术。手术效果良好，治愈率高。     

超滤对婴儿先心病体外循环手术后肺功能的影响

[摘要] 目的 了解婴儿先天性心脏病（简称先心病）合并肺动脉高压体外循环手术前后肺功能（以肺静态顺应性- Cstat、肺气道阻力- Raw、呼吸指数衡量- RI）的变化及应用超滤对这种变化的影响。方法 选择20例进行体外循环手术的室间隔缺损合并肺动脉高压的婴幼儿,在手术中随机将患儿分为二组。一组为实验组,在手术过程中进行超滤;另一组为对照组,手术过程中不超滤。观察二组患儿手术前后肺功能变化的异同。结果 二组患儿术后3h呼吸呼吸指数比术前明显上升,统计学检验均有显著性差异（P＜0.05）;术后6h比术后3h变化不大;超滤组术后3h和术后6h肺气道阻力、呼吸指数较对照组明显减低,而肺静态顺应性则较对照组明显升高,统计学检验均有显著性差异（P＜0.05）。结论 超滤在婴儿先心病合并肺动脉高压体外循环手术中的应用能保护肺功能。 [关键词]超滤;心脏病,先天性;肺动脉高压;肺功能;婴儿     

新生儿、小婴儿重症先心病外科治疗围手术期处理

目的　探讨新生儿、小婴儿先心病体外循环手术围手术期处理的方法和效果。方法　回顾性地分析、总结2 0 0 1～ 2 0 0 3年在我院体外循环手术治疗的患有重症先心病的新生儿和年龄 <6个月的小婴儿在围手术期所采用的处理办法并分析这些处理方法的效果。结果　术前心衰、难治肺炎患儿抗感染、强心、利尿、扩血管、支持等处理。术中加强麻醉管理、超滤等处理。术后用多巴胺、多巴酚丁胺、力其丁、肾上腺素、硝普钠、米力农等心血管药物和腹膜透析防治低心排 ;用肺动脉测压管监测肺动脉压 ,镇静、肌松、充分给氧、及时纠正酸中毒、肺血管扩张剂等措施防治术后肺动脉高压危象 ;手术死亡 7例 ,死亡率为 10 .94 % ;术后发生低心排 16例、肺动脉高压危象 6例 ,分别死亡 3例和 2例。结论　新生儿、小婴儿重症先心病体外循环手术有良好效果 ;加强术前、术中、术后整个围手术期的处理对手术成功致关重要 ;术后低心排、肺动脉高压危象是手术死亡的重要原因。     

先天性心脏病围手术期气管狭窄的综合治疗

目的 通过分析先天性心脏病围手术期气管狭窄患儿的治疗及转归,探讨不同原因导致气管狭窄的治疗方法.方法 回顾性分析2012年1月至2015年10月收治的60例气管狭窄合并先天性心脏病患儿的临床资料.其中,男42例,女18例;年龄1～144个月,平均4个月;体重(6.65±3.40) kg.先天性心脏病合并先天性气管狭窄39例,继发性气管狭窄21例.结果 先天性气管狭窄合并先天性心脏病39例,实施先天性心脏病矫治+气管狭窄旷置28例,先天性心脏病矫治+气管成形术5例,先天性心脏病矫治+气管支架置入1例;术后远期死亡共计4例,放弃手术治疗死亡4例,放弃治疗门诊随诊1例.继发性气管狭窄21例,实施心脏畸形矫治后气管软化狭窄减轻,不需手术治疗.结论 先天性心脏病合并先天性气管狭窄的主要致病原因在于其完全性软骨环导致气管内径增速缓慢,气道梗阻严重,即使实施心脏手术也不能完全改善其气管狭窄症状,必要时需同时实施气道成形术.继发性气管狭窄的主要致病原因在于气管临近大血管的压迫,缓解血管环畸形后气管狭窄即刻缓解,疗效满意,无需实施气管成形术.     

73例新生儿先天性心脏病的手术时机选择分析

目的 探讨新生儿期先天性心脏病的内外科治疗结果及经验.方法 2010年1月至2011年6月间73例在我院就诊的先天性心脏病新生儿,体重1.6～5 kg,平均(3.1±0.7) kg,早产儿有14例.54例实施了手术治疗,其中45例在体外循环下手术,9例在非体外循环下实施手术.结果 73例患儿中12例自动放弃治疗,7例经治疗后随诊择期手术治疗,54例手术患儿中近期死亡5例,病死率9％.结论 开展新生儿期复杂性先天性心脏病的手术治疗应遵循早期诊断、专科治疗、及时手术的原则.对于无明显的心功能不全和反复肺部感染症状的患儿,可密切门诊随访;新生儿期就出现明显的心功能不全表现者必须及时手术.对于严重低氧血症或伴有循环梗阻的先天性心脏病及气道压迫明显的肺动脉吊带患儿应积极完善术前准备,早期手术,可明显降低病死率,改善治疗效果.     

儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗及中期随访分析

目的对儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗过程及中期随访结果进行总结分析。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2009年7月至2017年7月诊断为孤立性冠状动脉瘘的17例患儿临床资料,其中男11例,女6例,年龄40日龄至12岁(中位值23个月),体重3.8~29 kg(中位体重11.3 kg)。2例存在气促表现,2例存在生长发育落后表现,2例存在反复呼吸道感染表现,1例主诉心悸,余10例无明显临床症状。其中3例心脏检查未发现明显杂音,14例发现心脏杂音。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉9例。瘘入右心房5例,右心室10例,左心室2例;17例中12例合并巨大冠状动脉瘤。结果1例行经皮冠状动脉瘘封堵术,1例在非体外循环下行瘘管结扎术,其余15例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术;平均住院时间(11.1±4.1)d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降(最低者降至38%),术后1个月复查时射血分数均升至50%以上。7例术后出现一过性T波改变,出院时均已恢复正常;2例术后存在1~2 mm残余瘘的患儿在近期复查中残余瘘消失。围术期无一例死亡。随访10个月至9年,所有患儿无自觉症状和阳性体征,心电图均无心肌缺血表现,复查超声心动图均提示心脏收缩功能正常,冠状动脉直径均较术前缩小。结论大多数儿童孤立性冠状动脉瘘无明显症状,但可合并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,中远期预后良好;但因存在冠状动脉扩张,仍需长期随访。     

5kg以下婴儿室间隔缺损的手术修补及围手术期处理25例体会

目的:总结分析5 kg以下婴儿室间隔缺损(VSD)手术矫治的效果和处理方法.方法:2004年1月至2006年12月25例5 kg以下先天性心脏痛VSD伴肺动脉高压婴儿,经术前恰当处理后均在全麻体外循环下行VSD修补术.结果:术后死亡1例.除1例有Ⅲ度房室传导阻滞出院外,其余经治疗后全部痊愈出院,随诊结果多数无症状.结论:有症状和(或)重度肺动脉高压的5 kg以下先天性心脏病VSD婴儿期行VSD修补效果良好.